首頁 / 專科考試 / Ch.30 類乾癬與苔癬樣糠疹 Fitzpatrick 9e · Part 4 Psoriasiform Disorders
Ch.30 Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides 類乾癬與苔癬樣糠疹 原書 p.505–517 · 考題共 1 題(已有詳解 1 題) · 最後更新:2026-10-21
113 年 1 題
題目取自
臺灣皮膚科醫學會專科醫師甄審筆試試題 ,答案為學會公告的標準答案;重點與詳解依據 Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition 與 McKee's Pathology of the Skin, 5th Edition 整理
圖片與延伸閱讀 課本圖片有版權,請到以下網站看臨床與病理照片(外部網站,另開新分頁)。
本章目錄 1. Definition & Classification 2. Parapsoriasis:Epidemiology 3. Parapsoriasis:Clinical Features 4. Parapsoriasis:Complications & Pathogenesis 5. Parapsoriasis:Diagnosis 6. Parapsoriasis:Histopathology 7. Parapsoriasis:Differential Diagnosis 8. Parapsoriasis:Clinical Course & Management 9. Pityriasis Lichenoides:Epidemiology 10. Pityriasis Lichenoides:Clinical Features 11. Pityriasis Lichenoides:Complications 12. Pityriasis Lichenoides:Etiology & Pathogenesis 13. Pityriasis Lichenoides:Diagnosis & Histopathology 14. Pityriasis Lichenoides:Differential Diagnosis 15. Pityriasis Lichenoides:Clinical Course & Management 本章考點(4) 考題(1 題) 重點整理 螢光 =考過(後附題號)紅框 =易錯陷阱粗體數字 =門檻值
1. Definition & Classification(定義與分類)
Parapsoriasis 一詞由 Brocq 於 1902 年提出;目前公認的分類包含 parapsoriasis en plaques(大斑塊與小斑塊型,常直接簡稱 parapsoriasis)以及 pityriasis lichenoides 的急性與慢性型。p.505
Category Subtype / variants(亞型與變異型)
1. Parapsoriasis en plaques A. Large-plaque parapsoriasis(LPP);variants:poikilodermatous、retiform B. Small-plaque parapsoriasis(SPP);variant:digitate dermatosis
2. Pityriasis lichenoides A. Pityriasis lichenoides chronica(PLC,Juliusberg) B. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta(PLEVA,Mucha-Habermann)
Table 30-1,p.506。
歷史:pityriasis lichenoides 於 1894 年由 Neisser 與 Jadassohn 首次描述;1899 年 Juliusberg 描述慢性型並命名為 PLC;1916 年 Mucha 重新描述急性型並與慢性型區分;1925 年 Habermann 命名為 PLEVA。Mucha-Habermann disease 與 PLEVA 同義 。p.505
有些作者把 lymphomatoid papulosis 視為 pityriasis lichenoides 的變異型,另一些則認為是獨立疾病;lymphomatoid papulosis 在 Chap. 119 歸入 CD30+ cutaneous lymphoproliferative disorders 討論。p.505
Parapsoriasis 又稱 parapsoriasis en plaques;所謂 large/small「plaque」病灶實際上表現為 flat patches,而非 infiltrated plaques。p.505
2. Parapsoriasis:Epidemiology(流行病學)
Parapsoriasis 全球皆有,主要影響成人。p.505
LPP 與 SPP 一般是中老年人的疾病,發生率高峰在 fifth decade ;偶爾在兒童期發病,且可能與 pityriasis lichenoides 相關。p.505
SPP 有明確男性優勢,約 3:1 ;LPP 可能也是男性較多,但差異不如 SPP 明顯。兩者見於所有種族與地區。p.505
3. Parapsoriasis:Clinical Features(臨床表現)
Large-plaque parapsoriasis(LPP)
橢圓或不規則形的 patches 或 very thin plaques;無症狀或輕度癢。通常邊界清楚,但也可能不知不覺融入周圍皮膚。p.505
大小不一,典型多數病灶 >5 cm ,常 >10 cm ;大小穩定,數目可能逐漸增加。p.505
主要分布在 「bathing trunk」與 flexural areas ;四肢、上軀幹(女性尤其是乳房)也可能受侵犯。(At-a-glance:parapsoriasis 病灶為慢性,偏好 non–sun-exposed skin。)p.505
顏色 light red-brown 或 salmon pink,表面有少量細小鱗屑;可呈細皺紋(「cigarette paper」wrinkling ),伴不同程度的表皮萎縮。p.505
萎縮明顯時出現 telangiectasia 與 mottled pigmentation;atrophy + mottled pigmentation + telangiectasia 三者合稱 poikiloderma (poikiloderma atrophicans vasculare),也可能見於(may be seen in)其他疾病(Table 30-2)。p.505
Retiform parapsoriasis :LPP 的罕見變異型,廣泛的鱗屑性斑疹與丘疹呈 net-like 或 zebra-stripe pattern,最後變成 poikilodermatous。p.505
Differential diagnosis of poikiloderma(皮膚異色症鑑別)
Large-plaque parapsoriasis
Dermatomyositis
Lupus erythematosus
Chronic radiation dermatitis
Bloom syndrome
Rothmund-Thomson syndrome
Dyskeratosis congenita
Xeroderma pigmentosum
Table 30-2,p.506。
Small-plaque parapsoriasis(SPP)
同義詞:chronic superficial dermatitis 。圓形或橢圓、分散的 patches 或 very thin plaques,主要在軀幹。p.505
病灶直徑 <5 cm ;無症狀,覆蓋細的、中度附著的鱗屑;病人全身健康不受影響。p.505
Digitate dermatosis :指狀、yellowish 或 fawn-colored 的特殊變異型,沿皮膚 lines of cleavage 分布,看起來像擁抱後在軀幹留下的「指印」;長軸常 >5 cm 。p.505–506
近年有數例 hypopigmented SPP 被描述,可能代表 parapsoriasis 的新變異型。帶黃色調的指狀病灶過去稱 xanthoerythrodermia perstans 。p.506
易錯 SPP 個別病灶直徑 <5 cm,但 digitate dermatosis 的長軸常超過 5 cm。p.505–506
McKee 補充:chronic superficial dermatitis(digitate dermatosis、superficial scaly dermatitis、small-plaque parapsoriasis、persistent superficial dermatitis)為紅色鱗屑性持續性 patches,偏好四肢與軀幹 ;patches 通常最大徑數公分,但有時可大得多;細的「cigarette-paper」scale 常帶淡白、tan 或黃色;最常見於中年成人、偏好男性。McKee p.283
4. Parapsoriasis:Complications & Pathogenesis(併發症與致病機轉)
Complications
LPP 可能合併其他類型 parapsoriasis 與 overt cutaneous lymphomas。LPP 與 SPP 偶爾因抓破而出現 impetiginization。p.506
近期丹麥 cohort 研究資料提示(suggests)parapsoriasis 與 MF(兩者)皆與 cardiovascular disease(acute MI、stroke)風險增加、後續血液及非血液惡性腫瘤風險增加、以及死亡率增加相關。p.506
SALT 與 MF 光譜
Parapsoriasis 似乎是 chronic dermatitis 與 mycosis fungoides(MF)之間的橋樑。p.506
多數發炎性皮膚病的 T cells 屬於 skin-associated lymphoid tissue(SALT) :表現 cutaneous lymphocyte-associated antigen,經淋巴與血流在皮膚和周邊淋巴結 T-cell 區之間循環。MF 是 SALT T cells 的腫瘤;這意味著(implies)MF 實際上是 SALT lymphoma,即「T-cell circuit 的惡性疾病」而非單一組織的淋巴瘤。p.506
臨床病理符合 LPP 的極早期病人也偵測到 MF 腫瘤細胞循環,所以至少部分 LPP 是 SALT T cells 的 monoclonal proliferation ;LPP 病人周邊血單核球也有結構性與數目性染色體異常。p.506–507
LPP 可視為 MF 疾病光譜中臨床良性的一端,另一端是 transformed large cell lymphoma;但同一光譜不代表生物學上相同,不宜全部籠統稱為「MF」(例如部分 large-cell transformation 有 p53 somatic mutations)。p.507
Parapsoriasis 群的共同點:似乎都是 cutaneous T-cell lymphoproliferative disorders;LPP、SPP、pityriasis lichenoides 在許多病例中都證實為 monoclonal。LPP/early MF 或 SPP 病人周邊血常可偵測到 clonal T cells。p.507
Dominant clonality 不等於臨床惡性 :多數病人病程良性,部分甚至完全消退;primary(idiopathic)erythroderma 與 nonspecific chronic spongiotic dermatitis 有時也有 dominant clonality。p.507–508
Clonal dermatitis :含 occult monoclonal T-cell 族群的非淋巴瘤性皮膚 T-cell 浸潤;已辨識出數例 clonal dermatitis,其中部分進展為 MF。作者推測各疾病進展為 MF 的主要風險可能在 clonal dermatitis 這個亞群(Figure 30-6 的假設模型(postulated):NCSD、FM、LPP、PE 可能經 clonal dermatitis 中介而走向 MF)。p.508
包括 HHV-8 在內的多種病毒曾被提出(proposed)可能參與 MF 致病,但目前都未被證實。p.508
5. Parapsoriasis:Diagnosis(診斷)
LPP 與 SPP 的區分:LPP 病灶較大、分布不對稱、形狀不規則、較不分散,且常 poikilodermatous。p.508
LPP 在臨床與病理上可能和 patch-stage MF 無法區分。p.508
依定義,parapsoriasis 病灶不會比 patch 更厚,最多是 very thin plaques(法文 plaques 即英文 patches);因此可與較晚期的 infiltrated plaques of MF 區分。這兩個名稱或許更恰當地應視為(more appropriately might be thought of as)large-patch/small-patch parapsoriasis。p.508
MF 沒有普遍接受的最低診斷標準;ISCL 提出的演算法整合臨床、病理、免疫病理與 clonality,不只依賴病理。≥4 分 的 patch 病灶病人視為 unequivocal MF;不符合任何標準的病例稱 LPP 有實用價值,因可引導治療與追蹤,並表示死於淋巴瘤的風險小。p.508–509
Parameter 2 points 1 point
Clinical:persistent, progressive patches and plaques ± non–sun-exposed distribution、variation in size and shape、poikiloderma Any two Any one
Histopathologic:superficial dermal T-cell infiltrate ± epidermotropism、nuclear atypia Both Either
Immunopathologic:CD2, CD3, or CD5 <50% ;CD7 <10% ;epidermal–dermal discordance Not applicable Any one
Molecular biologic:dominant T-cell clonality Not applicable Present
Table 30-3(Algorithm for the diagnosis of patch-stage MF,需 4 分),p.508。註:epidermotropism 表示沒有明顯 spongiosis(伴 spongiosis 的表皮內淋巴球稱 exocytosis);discordance 指表皮與真皮間的抗原表現差異。
SPP 若以軀幹、平行皮紋的 digitate dermatosis 表現,與其他 parapsoriasis 明顯不同;個別 SPP 病灶可能表面上類似 PLC。p.509
MF 有時初診時只有小 patches,但病理通常至少符合 MF,且身上別處通常(generally)有較大、典型的 MF 病灶;也可能有 SPP 沒有的 poikilodermatous features。p.509
出現發展良好的中等到厚的小 plaques(見於部分 MF)與 SPP 診斷不相容。未完全治療(partially treated)或早期復發的 MF 病灶可能只有非特異性變化,不應視為與 SPP 有致病關聯的證據。p.509
6. Parapsoriasis:Histopathology(病理)
Feature LPP SPP
Epidermis 早期:mildly acanthotic、slightly hyperkeratotic,spotty parakeratosis;poikilodermatous lesions:atrophic epidermis Mild spongiotic dermatitis,局部 hyperkeratosis、parakeratosis、scale crust、exocytosis
Dermal infiltrate 早期:lymphocytic infiltrate 傾向(tends to be)perivascular、scattered;較晚期:interface infiltrate 伴 definite epidermotropism(可單個或成群,有時伴 mild spongiosis) Mild superficial perivascular lymphohistiocytic infiltrate 與 dermal edema
Other Poikilodermatous lesions:dilated blood vessels、melanophages 病理特徵不會隨時間進展
Immunohistology 與 early MF 相似:CD4+ T-cell 為主、常有 CD7 antigen deficiency 、表皮廣泛表現 HLA-DR 以 CD4+ T cells 為主,非特異性,類似各種 dermatitis
p.509。
McKee 補充
Chronic superficial dermatitis(SPP):superficial perivascular lymphocytic infiltrate,密度不一但常很稀疏;無 cytological atypia;表皮常有局部 spongiosis;跨越多個 rete ridges 的連續線狀 parakeratosis 是特徵。McKee p.283
浸潤主要為 CD4+ T lymphocytes,少量 CD8+ cells;小型系列中 CD4:CD8 為 2–4.4 ;T cells 通常 CD2、CD3、CD5 陽性,CD7 表現不一且可能缺失;可見散在 CD68+ macrophages 與 CD1+ Langerhans cells。McKee p.283
這些病理變化完全非特異性,需臨床對照。支持 early MF 的線索:atypical lymphocytes、epidermotropism、沿基底層排列的淋巴球(tagging)。Spongiosis 偏向 chronic superficial dermatitis,但 MF 也可能(may)有明顯 spongiosis,不能可靠區分;CD7 缺失也可見於反應性疾病,不可靠。McKee p.283
部分 chronic superficial dermatitis 以 PCR 證實有 clonal T-cell gene rearrangement,其中一例 clonal 病例自行消退;clonality 與 malignancy 不一定同義。McKee p.283
與 pityriasis lichenoides 的區分:spongiosis 而無 interface changes 偏向 chronic superficial dermatitis ;pityriasis lichenoides 有 vacuolar 或 lichenoid interface changes 而無 spongiosis。McKee p.284
McKee 將 poikiloderma atrophicans vasculare(large plaque parapsoriasis)放在 MF 章節中描述。McKee p.1406
7. Parapsoriasis:Differential Diagnosis(鑑別診斷)
LPP 的臨床與病理鑑別還包括具 poikilodermatous features 的 collagen vascular diseases 與 genodermatoses、lichenoid drug eruptions、secondary syphilis、chronic radiodermatitis 等;一般靠伴隨的臨床表現區分。p.509
SPP 與 psoriasis 的區分:沒有 Auspitz sign、micaceous scale、nail pits,也沒有頭皮、肘、膝的典型乾癬病灶;病理為 mild spongiotic dermatitis,缺乏其他特徵。p.509–510
臨床特徵也很重要,例如 pityriasis rosea 的 herald patch、nummular dermatitis 偏好下肢的 papulovesicular coin-shaped patches。p.510
Category LPP SPP
Most likely Tinea corporis、plaque-type psoriasis、contact dermatitis、subacute cutaneous lupus erythematosus Nummular dermatitis、pityriasis rosea、plaque and guttate psoriasis、pigmented purpuric dermatoses、pityriasis lichenoides chronica
Consider Xerotic dermatitis、atopic dermatitis、dermatomyositis、drug eruption、erythema dyschromicum perstans、pigmented purpuric dermatoses、early inflammatory morphea、atrophoderma of Pasini–Pierini、erythema annulare centrifugum、pityriasis rubra pilaris、genodermatoses with poikiloderma、chronic radiodermatitis Tinea versicolor、seborrheic dermatitis、drug eruption
Always rule out Mycosis fungoides Mycosis fungoides 、secondary syphilis
Table 30-4,p.510。
8. Parapsoriasis:Clinical Course & Management(病程與治療)
Clinical course and prognosis
LPP 與 SPP 都可能持續數年到數十年,臨床與病理外觀幾乎不變。p.510
LPP :約 10% to 30% 病例進展為 overt MF(At-a-glance:似乎與 patch-stage MF 位於同一連續光譜,進展速率約 10% per decade )。罕見的 retiform variant 據說多數會進展為 overt MF 。p.505、p.510
SPP :依多數專家經驗為臨床良性疾病,罕見發展為 overt MF;有些作者主張把 SPP 歸入 MF 光譜,作為極早期、不進展的變異型。少數研究報告約 10% SPP 進展為 MF,但所用標準可能與本章不同。p.510
易錯 Dominant T-cell clonality 在 LPP 比 SPP 常見;LPP 有惡性潛力,SPP 在多數專家經驗中只有極小的進展風險。p.505、p.510
McKee 補充:chronic superficial dermatitis 曾有一例發展為 MF,但最可能是兩個獨立疾病而非進展;它罕見(if ever)演變為明顯的 MF。McKee p.283
Management
SPP :應安撫病人,可以不治療;可用 emollients、topical tar、topical corticosteroids,及/或 broadband 或 narrowband UVB;反應不一。起初每 3 to 6 months 追蹤,之後每年一次,確認病程穩定。p.510–511
LPP :需要較積極的治療:high-potency topical corticosteroids 配合 phototherapy(broadband UVB、narrowband UVB、low-dose UVA1 或 PUVA),目標是壓制疾病以避免可能進展為 overt MF;topical nitrogen mustard 也曾成功使用;局部病灶可能對 excimer laser(308 nm) 有反應。p.511
LPP 追蹤:起初每 3 months ,之後每 6 months to 1 year 仔細檢查;可疑病灶應反覆多處切片。p.511
符合 early MF 臨床病理標準者可用 broadband UVB、narrowband UVB、PUVA、topical nitrogen mustard、topical bexarotene gel、topical imiquimod 或 topical carmustine(BCNU)。Electron-beam radiation 一般保留給較晚期、浸潤性的 MF 病灶。p.511
Line Treatment of LPP and SPP
First line Emollients、topical corticosteroids、topical tar products、sunbathing、broadband UVB、narrowband UVB、low-dose UVA1 phototherapy
Second line(主要用於被視為 early MF 的 LPP) Topical bexarotene、topical imiquimod、PUVA、topical mechlorethamine、topical carmustine(BCNU)、excimer laser(308 nm)
Table 30-5,p.510。
9. Pityriasis Lichenoides:Epidemiology(流行病學)
見於所有種族與地區;兒童與年輕成人較常見 ,但任何年齡都可能發生;發病有季節性,偏好 fall and winter 。p.511
男性優勢 1.5:1 to 3:1 。p.511
PLC 比 PLEVA 常見 3 to 6 倍 。p.511
McKee 補充(與 Fitzpatrick 不同):較新研究顯示成人沒有強烈的性別優勢(lacks strong sex predominance) ,部分研究顯示兒童族群較多男性;最常發生於兒童期(5–10 years )與 second or third decade 的早期成年。病灶在冬天惡化、日曬後改善。McKee p.279
10. Pityriasis Lichenoides:Clinical Features(臨床表現)
PLC 與 PLEVA 位於同一臨床病理連續光譜的兩端;同一病人可依序或同時出現急性與慢性病灶,也可出現介於兩者之間的病灶。所有型別的共同點是會自行消退、時間上重疊的成批丘疹。p.511
病灶常無症狀,但可癢或灼熱,尤其是較急性的病例。p.511
Feature PLEVA(Mucha-Habermann) PLC PLUH / FUMHD
Lesions 反覆成批的紅色丘疹,發展出 crusts、vesicles、pustules 或 erosions/ulcers 典型(typically)為反覆成批的紅色鱗屑性丘疹 Purpuric papulonodules,中央潰瘍最多可達數公分
Duration of papules 數週內自行消退 數週到數月自行消退(At-a-glance:persist for months) —
Scarring 急性病灶造成較深的真皮傷害,因此常 留下 varioliform(smallpox-like)scars 113-32 慢性病灶罕見 留疤 113-32 ;可留下 postinflammatory hypopigmentation,有時呈 idiopathic guttate hypomelanosis 樣—
p.511–512。
較嚴重的潰瘍型稱 pityriasis lichenoides with ulceronecrosis and hyperthermia(PLUH) 或 febrile ulceronecrotic Mucha–Habermann disease(FUMHD) ;有研究者主張此嚴重變異型其實是 overt T-cell lymphoma。p.511
分布:傾向集中於軀幹與四肢近端 ,但任何部位甚至黏膜都可能侵犯;罕見 regional 或 segmental 分布,也有罕見的 conjunctival nodular inflammation。p.511–512
通常同時有許多病灶,偶爾任一時間只有少數病灶。所有型別都可能留下 postinflammatory hypo- 或 hyperpigmentation。p.512
不同演變階段的病灶同時存在,形成多形性外觀(polymorphous appearance) ,是 pityriasis lichenoides 的特徵。p.512
易錯 PLEVA 通常(usually)病程比 PLC 短p.515 ;但慢性病灶罕見(rarely)留疤,急性病灶則常(often)留下 varioliform scars。p.512
McKee 補充
好發 arms、legs、trunk、buttocks;上肢似乎比下肢常受侵犯,屈側多於伸側。PLC 通常無症狀,PLEVA 伴灼熱與搔癢。McKee p.279
起病通常緩慢、病程起伏呈陣發性,反覆成批出疹;例外是 ulceronecrotic variant 進展快速。許多病人 3–6 months 內無病灶,但也有人持續多年。McKee p.279
急性型:粉紅色丘疹 → 可變成 vesicular 或 hemorrhagic → 最後壞死潰瘍;癒合通常留下 superficial varioliform scars;postinflammatory hyper-/hypopigmentation 不少見;病人可能發燒,有時有 lymphadenopathy。McKee p.279
慢性型:大量 lichenoid、brownish-red、3–10 mm 鱗屑丘疹,鱗屑在周邊最明顯(mica scale );通常癒合不留疤,有時伴 hypopigmentation,在深膚色族群可能是最明顯的表現。McKee p.279
Febrile ulceronecrotic variant:廣泛的 2–6-cm ulceronecrotic lesions、hemorrhagic 與 necrotic papules、erythema multiforme-like lesions。McKee p.279
11. Pityriasis Lichenoides:Complications(併發症)
Secondary infection 是最常見的併發症。p.512
PLEVA 可能伴隨 low-grade fever、malaise、headache、arthralgia。p.512
PLUH/FUMHD 病人可出現 high fever、malaise、myalgia、arthralgia、gastrointestinal 與 central nervous system symptoms,偶爾(occasionally)可致命 113-32 。p.512
PLC 在兒童不常(uncommonly)合併 LPP。p.512
雖然有時有 dominant T-cell clonality,PLC 與 PLEVA 大致被視為臨床良性,與淋巴瘤或其他惡性腫瘤沒有顯著關聯,但曾有極罕見進展為 MF 的病例。p.512
McKee 補充:febrile ulceronecrotic variant 的全身表現包括 fever、muscle weakness and pain、malaise、lymphadenopathy、arthritis、myocardial involvement、neuropsychiatric manifestations、pulmonary involvement,甚至死亡;pityriasis lichenoides 發生 MF 的病例報告屬罕見事件。McKee p.279
12. Pityriasis Lichenoides:Etiology & Pathogenesis(病因與致病機轉)
病因不明。數例與感染原相關:Toxoplasma gondii 、Epstein-Barr virus、cytomegalovirus、varicella-zoster virus、parvovirus B19、human herpesvirus-8、HIV。p.512–513
至少一例分別與 estrogen–progesterone therapy、chemotherapy drugs、radiocontrast iodide、influenza vaccine 相關;近期 3 例與 HMG-CoA reductase inhibitors 相關,其中 1 例再次暴露後疑似復發。p.513
不確定這些因子是致病或只是巧合;但數例與 toxoplasmosis 相關的病例在特異性治療後相當快速消退。p.513
曾有報告(have been reported)指出患童表皮中 maternal keratinocytes 比對照組高 10-fold 。p.513
病灶中央表皮的 CD1a+ Langerhans cells 減少 ;keratinocytes 與 endothelial cells 為 HLA-DR+ ,提示(suggests)受 T-cell cytokines 活化。p.513
PLEVA:表現 cytotoxic proteins(TIA-1)與 granzyme B 的 CD8+ T cells 為主 ;PLC:CD4+ T cells 為主 ,部分表現 FoxP3,提示(suggestive of)regulatory T-cell phenotype。(At-a-glance:PLC 為 CD8+ 或 CD4+ 為主。)p.511、p.513
Dominant T-cell clonality:約一半 PLEVA 、少數 PLC 可證實(At-a-glance:各型皆可偵測到,PLEVA 比 PLC 常見)。p.511、p.513
綜合而言,pityriasis lichenoides 可能是對一種或多種外來抗原的 variably clonal cytotoxic memory T-cell lymphoproliferative response。p.513
早期急性病灶在血管內外與真表皮交界有 IgM、C3、fibrin 沉積,暗示可能同時有 humoral immune response,但也可能只是次發現象。p.513
Relationship to lymphomatoid papulosis(LyP)
兩者關係仍有爭議:共同點為 dominant T-cell clonality 與自行消退的淋巴球性丘疹;同一病人可同時或先後出現兩種病灶。p.513
Large CD30+ atypical lymphoid cells 是 LyP 的 hallmark (至少 type A、C);這些細胞通常 CD4+,常缺少一種以上成熟 T-cell 抗原(CD2、CD3、CD5)。只要出現可觀數量的 CD30+ cells,依定義應偏向 LyP。p.513
作者推測兩光譜可能是「交叉」而非重疊:pityriasis lichenoides 有時可能成為 LyP 特徵性 CD30+ T-cell clone 發展的土壤。p.513
McKee 補充
McKee 列出的可能感染原包括 adenovirus、toxoplasmosis、Epstein-Barr virus;也曾與 rheumatoid arthritis、hypothyroidism、pernicious anemia 等自體免疫疾病相關;有 adalimumab(Crohn disease)相關的 PLC 及 infliximab 誘發的病例。McKee p.278–279
新鮮紫斑病灶的 immunofluorescence 常在淺層真皮血管壁與真表皮交界偵測到 IgM 與 C3,急性與慢性型都有 ,但不作為診斷依據;高比例病人 circulating immune complexes 上升。McKee p.279–280
PLEVA 浸潤以 cytotoxic suppressor T cells 為主,PLC 數量較少;macrophages 也很多,Langerhans cells 減少。McKee p.280
Clonal T-cell receptor gene rearrangement 僅在少數 pityriasis lichenoides acuta 病人中被描述;例外情況下曾報告進展為 cutaneous T-cell lymphoma。McKee p.280
與 LyP 不同,pityriasis lichenoides acuta 一般不表現 CD30(所謂 overlap cases 除外),但 McKee 認為兩者真正重疊的可能性低;過去報告同時有 PLEVA 與 LyP 的病人可能其實是 LyP。McKee p.280、p.282
13. Pityriasis Lichenoides:Diagnosis & Histopathology(診斷與病理)
血液檢查的各種非特異性異常實用價值不大;可出現 leukocytosis 與 CD4-to-CD8 ratio 下降 。p.513
所有 pityriasis lichenoides 都有 interface dermatitis ,急性病灶較密集且更呈 wedge shaped 。p.513–514
浸潤以 lymphocytes 為主,混有不等量的 neutrophils 與 histiocytes;有 exocytosis、parakeratosis、extravasation of erythrocytes 。p.514
表皮傷害從較輕病例的細胞間與細胞外水腫,到廣泛 keratinocyte necrosis、vesicles、pustules、ulcers。急性變異型可出現 lymphocytic vasculitis with fibrinoid degeneration of vessel walls。p.514
偶見的 CD30+ 與非典型淋巴球可能(may)是許多皮膚淋巴浸潤中的非特異發現;但出現可觀數量時與 classic pityriasis lichenoides 不符,應懷疑 LyP–CD30+ anaplastic large cell lymphoma 光譜。近期描述的 CD30+ variant of PLEVA 顯示兩者可能混淆。p.514
圖說:PLEVA 可見潰瘍丘疹伴表皮壞死、出血與 superficial and deep perivascular lymphocytic infiltrate;PLC 可見 compact parakeratosis、lymphocytic exocytosis、偶見壞死角質細胞、interface 與血管周圍浸潤。p.513–514
McKee 補充
Feature Chronic lesions(PLC) Acute lesions(PLEVA)
Epidermis Parakeratosis,有時內含小群淋巴球(類似乾癬 Munro microabscesses);可能輕度 acanthosis;通常少量 necrotic keratinocytes 伴多灶性但細微的 interface change;常有 spongiosis 相同變化但大幅加劇:明顯細胞間與細胞內水腫、keratinocyte necrosis 與 interface change,常導致 vesiculation 與 ulceration;exocytosis 通常明顯;intraepidermal red blood cells 具特徵性
Dermis 淺層真皮血管周圍、常呈 wedge-shaped 的慢性發炎浸潤;常有紅血球外滲但通常不明顯 上真皮水腫;浸潤由稀疏到密集,典型呈 wedge-shaped 深入 reticular dermis(只見於已成形病灶的切片);lymphocytes 混 histiocytes;紅血球外滲通常顯著;淺層血管擴張充血
Vessels — 內皮細胞常模糊或腫脹,但代表 necrotizing vasculitis 的 fibrinoid necrosis 罕見 ;若有,位於 mid to deep dermis 的 wedge 尖端
McKee p.281–282。
Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease:為極嚴重的 pityriasis lichenoides acuta 表現,常伴 leukocytoclastic vasculitis 變化。McKee p.282
病理鑑別:lichen planus 浸潤呈 bandlike(非 wedge shaped)、表皮無 parakeratosis、無出血;erythema multiforme 光譜出血通常不明顯、浸潤較少、角質層呈正常 basket weave;lupus erythematosus 無出血且 dermal mucin 增加;LyP 有大型非典型 CD30+ 淋巴球。McKee p.282
14. Pityriasis Lichenoides:Differential Diagnosis(鑑別診斷)
鑑別包括許多丘疹性疾病:會形成 crusts、vesicles、pustules、ulcers 的歸在 PLEVA 一組,以鱗屑丘疹為主的歸在 PLC 一組;多數可依病史與典型臨床病理排除,secondary syphilis 與病毒相關病灶也可用血清學排除。p.514
最難區分 的疾病之一是 lymphomatoid papulosis 與 macular/papular variants of MF。大型非典型淋巴球(常為 CD30+)通常可區分 LyP;macular/papular MF 罕見,具 MF 典型病理:小型非典型、具 convoluted nuclei 的親表皮淋巴球與 band-like 淺層真皮浸潤。p.514
Category PLEVA PLC
Most likely Arthropod bites, stings, infestations;leukocytoclastic vasculitis;viral exanthem(e.g. varicella-zoster、herpes simplex) Pityriasis rosea、drug eruption、guttate psoriasis
Consider Folliculitis、rickettsiosis、erythema multiforme、dermatitis herpetiformis Spongiotic dermatitis(papular variant)、small-plaque parapsoriasis、lichen planus、Gianotti-Crosti syndrome
Always rule out Lymphomatoid papulosis 、secondary syphilis Lymphomatoid papulosis 、mycosis fungoides(papular variant) 、secondary syphilis
Table 30-6,p.514。
15. Pityriasis Lichenoides:Clinical Course & Management(病程與治療)
Clinical course and prognosis
病程多變,特徵是反覆成批出現、自行消退的病灶;可能在數月內自行消退,較少見的是持續數年。PLEVA 通常病程比 PLC 短 。p.515
一篇報告(後續研究未證實)認為兒童病程與分布的相關性高於急慢性病灶比例:病程由長到短依序為 peripheral(distal extremities)→ central(trunk)→ diffuse。p.515
Management
傳統主要治療為 topical corticosteroids 合併 phototherapy ;systemic antibiotics(tetracyclines、erythromycin、azithromycin)主要取其 antiinflammatory 而非抗菌作用 113-32 。p.515
疾病活性很低的病例可能不需治療。Photodynamic therapy 曾成功用於 PLC。p.515
臨床病程越急、個別病灶越嚴重,越需要 systemic therapy:methotrexate 常以相對低劑量即有效;calcineurin inhibitors 與 retinoids 也可能有益。p.515
Severe PLEVA 與 PLUH 常(often)需要 systemic corticosteroids 或類似藥物來控制全身症狀113-32 。p.515
潰瘍病灶的次發感染可能需要 topical 與 systemic antibiotics;初始常選擇涵蓋 Gram-positive 病原,之後依培養結果調整。p.515
Bromelain(pineapple extract)在 8 of 8 例使 PLC 病灶消退。p.515
Line Treatment of PLEVA and PLC
First line Topical corticosteroids;antibiotics(erythromycin 500 mg PO 2–4 × daily;tetracycline 500 mg PO 2–4 × daily;minocycline 100 mg PO twice daily;azithromycin 500 mg PO day 1、250 mg PO days 2–5,bimonthly);phototherapy(sunbathing、UVB、UVA + UVB、narrowband UVB) 113-32
Second line Topical tacrolimus;prednisone(60/40/20 mg PO taper,每階段 5 days);methotrexate(10–25 mg PO weekly);phototherapy(UVA1、psoralen + UVA);cyclosporine(2.5–4 mg/kg/day ,分兩次口服,用最低劑量);retinoids(e.g. acitretin 25–50 mg PO daily);photodynamic therapy;bromelain(pineapple extract)
Table 30-7,p.515。
易錯 Erythromycin、tetracyclines、azithromycin 用於 pityriasis lichenoides 主要是取其抗發炎作用;嚴重 PLEVA 與 PLUH 常需 systemic corticosteroids 控制全身症狀。p.515
本章考點 本章 4 個考點,出現在 1 題,依考過的題數排序。點開考點可看到每一次的考法;題號可直接跳到該題。本章考點也收在Part 4 Psoriasiform Disorders 考點頁 ,所有章節的考點請見考點總覽 。
統計方式 :題數=考過這個考點的不重複題數;陷阱次數=以該錯誤觀念出題的誘答選項數,不計否定題或「以上皆是」題中本身正確的選項、標記排除統計的選項,以及課本證據不足的選項。
FUMHD 為最嚴重型:高燒、關節/腸胃/中樞神經症狀,偶致死Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease features 1 題 113 年 113 年第 32 題 B 問 febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease(FUMHD)的嚴重度與全身症狀 牽涉章節:Ch.30 Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides
PLEVA 常留 varioliform 疤、PLC 罕留疤Scarring in PLEVA vs PLC 1 題 陷阱 1 次 113 年 113 年第 32 題 A 誘答 問 PLC 與 PLEVA 留疤的差異(陷阱:說 PLC 較易留疤,實為 PLEVA) 常被當成陷阱的錯誤觀念
牽涉章節:Ch.30 Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides
嚴重 PLEVA/FUMHD 常需系統性類固醇Systemic corticosteroids for severe PLEVA/FUMHD 1 題 113 年 牽涉章節:Ch.30 Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides
Pityriasis lichenoides 治療(外用類固醇、tetracycline/erythromycin、phototherapy)Pityriasis lichenoides treatment 1 題 113 年 113 年第 32 題 C 問苔蘚樣糠疹(pityriasis lichenoides)的治療選項(外用類固醇、口服抗生素、照光) 牽涉章節:Ch.30 Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides
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官方答案:A
A 錯誤,答案 A。留疤的是 PLEVA,PLC 很少留疤。
A 錯誤(本題答案) PLC 病程較慢,但 chronic lesions rarely lead to scars;反而是 PLEVA 的急性病灶造成較深的真皮傷害,常留下 varioliform(痘疤樣)疤痕。 Fitzpatrick 9e ch.30 p.512 B 正確 FUMHD(PLUH)是最嚴重的潰瘍壞死型,病人可有高燒、肌痛、關節痛、腸胃及中樞神經症狀,偶爾致命(occasionally be fatal)。 Fitzpatrick 9e ch.30 p.511-512 C 正確 傳統主要治療為 topical corticosteroids 加 phototherapy;系統性抗生素如 tetracyclines、erythromycin、azithromycin 主要取其抗發炎作用。 Fitzpatrick 9e ch.30 p.515 D 正確 課本明言 severe cases of PLEVA and PLUH often require systemic corticosteroids 以控制全身症狀。 Fitzpatrick 9e ch.30 p.515