Ch.100 Delusional, Obsessive-Compulsive, and Factitious Skin Diseases 妄想性、強迫性與人為性皮膚疾病

1. Psychodermatology & Classification（心身皮膚醫學與分類）

• 估計約 one-third 因皮膚問題求診的病人合併 psychological stress 或 psychiatric disease。p.1693
• Psychophysiologic skin disorders：原發皮膚病，可被心理社會壓力誘發或加重（e.g. psoriasis、atopic dermatitis、acne）。
• Secondary psychiatric disorders：皮膚病導致或加重 anxiety、depression 等精神疾病。
• Primary psychiatric skin disorders：潛在精神疾病（anxiety、depression、OCD、psychosis）造成病人自己對皮膚、毛髮、指甲的破壞性操弄，常是情緒高度失調的表現。
• Cutaneous sensory disorders：皮膚有 itching、burning、stinging、biting、crawling 等異常感覺，但沒有可診斷的皮膚、神經、內科或精神疾病。
• 各類之間可有相當程度重疊或並存；本章聚焦 primary psychiatric skin disease（delusional、obsessive-compulsive、factitious）。p.1693

Table 100-1，p.1694。

2. Delusions of Parasitosis & Morgellons Disease（寄生蟲妄想症與 Morgellons 病）

Definition（定義）

• Delusional skin disorders：通常只有一個 fixed, false belief；病人依定義缺乏 insight，所以主要找皮膚科而非精神科，是最難處理的病人之一，建立 therapeutic rapport 是關鍵。p.1693
• Delusions of parasitosis（delusions of infestation）：一種 monosymptomatic hypochondriacal psychosis，在沒有客觀證據下堅信自己被活的生物或無生命物質感染。p.1694
• Morgellons disease：delusions of parasitosis 的 variant，堅信有 fibers 或固體物質從皮膚冒出。

Clinical features（臨床表現）

• Formication（crawling、biting、stinging）被病人歸因於寄生蟲或纖維；可能試圖把「寄生蟲」「纖維」挑出來。p.1694
• 常收集「檢體」（scabs、skin flakes、hair、clothing fibers，甚至與症狀無關的真昆蟲），裝在空火柴盒或夾鏈袋帶來 → matchbox sign、Ziploc sign、specimen sign；智慧型手機時代也越來越常帶照片當「證據」。
• 常已試過多次 antiparasitic therapy（permethrin、ivermectin）；許多人消毒住家、丟掉家當與寵物或搬家，只有短暫緩解或完全沒改善。
• 家人或朋友可能陪同前來證實病人的妄想。
• 理學檢查常見 self-mutilation：從輕微 excoriations 到深的、挖出來的不規則潰瘍；病灶通常避開手搆不到的部位，例如 interscapular region。

Etiology（病因）

• 妄想是 encapsulated：除了被寄生的信念外，病人看起來「正常」。這和 schizophrenia 等涉及多重功能缺損（auditory hallucinations、social isolation、flat or inappropriate affect）的疾病很不同。p.1694

Diagnosis（診斷）

• Diagnosis of exclusion：只有在 encapsulated delusion of infestation 且無任何 organic cause 時才能診斷；其他精神疾病都須先排除。p.1694
• 若妄想是更廣泛 psychosis（schizophrenia、psychotic depression）的一部分，就不能另外診斷 delusions of parasitosis。p.1694–1695
• Biopsy 很可能 nondiagnostic，但可作為反對感染的客觀證據，並有助於建立信任與 rapport。p.1695

Differential diagnosis（鑑別診斷，依序排除）

1. 真正的寄生蟲感染，例如 scabies。p.1695
2. Formication 的 organic causes：與 formication、pruritus 或 paresthesia 相關的內科疾病包括 endocrine disorders（diabetes mellitus、hyperthyroidism or hypothyroidism）、renal disease（uremic pruritus）、nutritional deficiencies（B1、niacin、folic acid、B12、iron）102-28、neurologic disorders（neuropathy、multiple sclerosis）、infections（syphilis）。p.1696
   • Laboratory：comprehensive metabolic panel、thyroid function、serum vitamin levels、ferritin102-28 可有效排除其中許多病因（many of these medical etiologies）；懷疑神經疾病時可能需轉神經科並做 brain／spine CT 或 MRI；部分病例可能需 infectious workup。
   • 檢視用藥是否有會引起搔癢的藥物（opiates、stimulants）。
3. Recreational drug use：cocaine、methamphetamine、narcotics 可造成 formication → urine toxicology screen 可能有幫助。p.1696
4. 更全面的精神疾病：schizophrenia、psychotic depression、psychosis with florid mania、drug-induced psychosis。

• 有些病人沒有被寄生的想法，此時診斷只是「formication」，而不是 delusions of parasitosis。p.1696
• 其他章的系統性搔癢：cholestatic pruritus 在 primary biliary sclerosis、sclerosing cholangitis、biliary obstruction 比 intrahepatic cholestasis 更常見，與 retained cutaneous bile acids 有關 p.2431（ch133）；pruritus of polycythemia vera 列於光療適應症表 p.3646（ch198）。

Clinical course & management（病程與治療）

• 及早介入很重要：active delusion 時間越短，治療後緩解機率越高；未治療時病人傾向更孤立，並進展到更嚴重的妄想狀態。p.1696
• 最終唯一能一致有效的治療是 antipsychotic medications；但病人很可能（highly likely）已看過其他醫師而失望；病人常猶豫用抗精神病藥，也可能不願看精神科 → 先建立 rapport（support、empathy、validation），之後才談治療選項；渴望症狀緩解可能使病人終究接受藥物。
• Pimozide（Orap）：研究最多的藥物；一篇 review 中 53 位病人有 50（94%） 部分或完全緩解。一般認為低劑量時 dopamine-blocking 作用處理 psychotic symptoms，opioid antagonism 減輕皮膚感覺。p.1696
• Pimozide 副作用：extrapyramidal symptoms（akathisia、pseudoparkinsonian symptoms），可依需要用 diphenhydramine 或 benztropine；QT prolongation → 年長或有心臟病史者建議 baseline EKG 與 medical clearance。
• Risperidone：研究最多且有效的 atypical antipsychotic；35 位病人中 24（69%） 部分或完全緩解；比 pimozide 較不易引起 EPS，但有 galactorrhea 等副作用，可能需定期監測 prolactin。
• 其他報告有效：olanzapine（顯著 weight gain）、aripiprazole（akathisia 或 agitation）。
• 病人開始感受到療效後，服藥順從性通常會上升；多數可 episodic 治療，數個月後減藥停藥仍維持緩解，但有些病人需要長期低劑量維持。p.1696

Other delusional disorders（其他妄想症）

• 其他 monosymptomatic hypochondriacal diseases 不常見，例如 olfactory reference syndrome（delusion of bromosis）：執著於他人聞不到的體味，造成明顯痛苦與失能。p.1696

3. Psychopharmacologic Agents（精神科藥物）

Table 100-3，p.1697。

• 報告的 suicidality 風險上升似乎是情境性的，且多半在 <18 歲病人。p.1697
• 開始 SSRI 前應排除 underlying bipolar illness：SSRI 在 bipolar 病人可能揭露或誘發 manic episode（徵象：精力增加、冒險行為、睡眠需求減少）。

4. Obsessive-Compulsive Disorders & Body Dysmorphic Disorder（強迫症相關疾患與身體臆形症）

OCD and related disorders（強迫症及相關疾患）

• Obsession：不想要的 intrusive thoughts 或 urges；compulsion：常需以重複行為或儀式來減輕難以忍受的焦慮。DSM-5 診斷須有 obsessions 或 compulsions 其中之一或兩者（necessary to make the diagnosis）。p.1698
• 皮膚相關：body dysmorphic disorder（BDD）、excoriations、hair pulling disorder。

Body dysmorphic disorder（BDD）

• Somatoform disorder：執著於不存在或輕微的外觀缺陷；估計影響一般人口 1.8%–2.4%，可能低估（病人常感尷尬、刻意不告訴醫師）。p.1698
• 女性盛行率略高於男性；可早在兒童期出現，mean age of onset 16 years。
• Clinical：臉部常見，也可為 hips、breasts、abdomen、buttocks；以皮膚（wrinkles、scarring、color）、毛髮（多毛、掉髮）或身體部位就診皮膚科或整形外科；他人看來並無異常。常有重複行為（mirror checking、excessive grooming、skin picking），反覆尋求保證卻得不到緩解也很常見。
• Etiology 了解有限（poorly understood）：部分精神分析學者認為可能有反映到特定身體部位的潛在情緒衝突（病人可合併 anxiety、depression、OCD）；另有人認為源於社會文化壓力；研究顯示病人可能有 frontostriatal system 視覺處理相關的 neurochemical alterations。
• Diagnosis：臨床診斷，且為 diagnosis of exclusion。DDx：缺陷必須不是真正明顯的外觀缺陷；若關注體重，需考慮 anorexia nervosa、bulimia nervosa；anxiety、depression、psychosis 可能是原因，須先排除。
• Management：美容介入通常不會讓病人滿意；一項 cross-sectional survey 中 81% 對諮詢或手術結果不滿。妄想狀態可能自行減輕甚至緩解 → 宜避免不必要的處置（it is best if unnecessary procedures are not performed）。p.1698–1699
• 治療：high-dose SSRIs 與 cognitive behavioral therapy（單用或合併）是兩種有效治療；poor insight 造成順從性差、轉介精神科困難。p.1699

5. Hair Pulling Disorder / Trichotillomania（拔毛症）

Definition & Epidemiology（定義與流行病學）

• Hair pulling disorder（formerly trichotillomania）：重複拔除毛髮造成明顯掉髮；任何有毛的部位都可能，最常見 scalp、eyebrows、eyelashes。p.1699
• Survey studies 報告盛行率 0.6%–13.3%。
• Predominantly observed in females；發病年齡早，平均 10.7–13 years111-06。p.1699

Clinical features（臨床表現）

• Alopecia 通常 irregular 且 nonscarring111-06。p.1699
• 常見在 excoriations 背景上的 broken, sparse hair；頭皮毛髮斷在不同長度111-06（Fig. 100-1）。
• 病人常承認拔毛，但有些因強烈羞恥而不承認；許多人至少部分時間是無意識地拔，自己不知道。
• 罕見情況吃髮根（trichorhizophagia），更罕見吃整根頭髮（trichophagia）；可形成 GI hairballs（trichobezoars），morbidity 高，也可能致命111-06。p.1699
• 拔毛症兒童若有不明腹痛、體重減輕、噁心嘔吐、anorexia、口臭，應檢查 gastric trichobezoars；可能造成 intestinal bleeding、pancreatitis 或 obstructive symptoms。

Etiology（病因）

• DSM-5 將其歸於「obsessive compulsive disorder」類別；先前版本稱 trichotillomania，歸於「impulse disorders」。p.1699
• Obsession：拔毛前張力累積；compulsion：拔除後的愉悅、放鬆或滿足感。
• 許多病人有精神共病；一項近期大型族群研究中，因拔毛症就醫的病人 75.5% 有精神疾病，最常見 depressive disorder（約 40%）。

Diagnosis（診斷）

• 仔細檢查頭皮，可依臨床診斷。p.1699
• Dermoscopy 可有助於（can be useful）偵測：irregularly broken hairs、V-sign（同一 follicular unit 冒出 2 根以上、斷在相同長度）、flame hairs（半透明、波浪狀、錐形殘端）、hair powder、coiled hairs。
• Exclamation point hairs 在拔毛症罕見，可與 alopecia areata 等其他掉髮原因重疊 → 部分病例可能需 biopsy。
• Histology：catagen hairs 增加、無 perifollicular inflammation 的 traumatized hair bulbs（trichomalacia）、empty follicles、follicular keratin debris、melanin pigment casts。p.1699

Histopathology（McKee 補充）

• McKee：主要影響 young women，也見於 older adults 與 children（包括 toddlers）；作者經驗中絕大多數病人強烈否認拔毛，通常需詳細精神病史。McKee p.1077–1078
• McKee：可能與 OCD 一樣常見，影響多達 3% 美國人口；最嚴重的病例可伴 trichophagia 與 trichobezoar（Rapunzel syndrome）。McKee p.1078
• 掉髮型態變化大（孤立一區的「friar Tuck sign」到多個幾何形區域）；與 alopecia areata 不同，掉髮通常不完全，放大鏡下可見殘留短小斷髮；hair-pull／pluck test 通常拔不到毛髮。
• Hair-growth window：剃掉 2.0 cm² 讓病人無法拔，1 week 後毛髮正常生長即可確診。McKee p.1078
• 只影響 terminal follicles；最重要的變化是 catagen follicles、pigmented casts、traumatized and distorted hair follicles；切片宜在拔毛後頭 2 months 內取得，需看多張切片。McKee p.1079
• Pigment casts 見於毛囊管各層，主要在 infundibulum 與 ostium；偶見於 alopecia areata、chemotherapy-induced 與 pressure-induced alopecia；淡色毛髮者可能不易看到。
• 毛幹縱向裂開、內含蛋白物質與紅血球 → hamburger sign。
• Trichomalacia：扭曲、小、角化不完全、壁厚不均的毛囊；儘管毛囊嚴重受損，inflammation is minimal；另可見 pigmented follicular stellae。

Differential diagnosis（鑑別診斷）

• Alopecia areata、androgenic alopecia、alopecia mucinosa、tinea capitis、lichen planopilaris、folliculitis decalvans、syphilis-related alopecia、discoid lupus erythematosus。p.1699–1700
• Tinea capitis 可由無脫屑與 fungal culture 陰性排除。p.1700

Management（治療）

• 最有效：behavioral therapy，特別是 habit reversal therapy／training（HRT）。p.1700
• HRT 四要素：awareness、competing response training、social support or contingency management、stimulus control。
• 兒童可受益於行為治療，避免惡化到成年；HRT 確實減少重複自傷行為。
• 藥物：治療潛在精神疾病；常用 TCAs 或 SSRIs。Clomipramine（TCA，亦用於 OCD）是研究最多的藥，會降低拔毛衝動頻率（reduces the frequency of hair-pulling urges）；SSRIs（sertraline、paroxetine、fluoxetine）也常用，但對拔毛症的效果 unclear。
• 藥物合併 HRT 可有效減少拔毛頻率。p.1700

6. Neurotic Excoriation（神經性抓痕）

• 又稱 psychogenic excoriations：無法控制的衝動去過度 pick、rub、scratch 正常皮膚或只有輕微不平的皮膚，造成自傷病灶。p.1700
• 估計佔皮膚科病人 2%（低報）；以女性為主，典型發病年齡 15–45 years。
• Clinical：自傷造成 ulcers、abscesses、scars，最後可毀容；也可能有 atrophic、hyper- 或 hypopigmented scars 與 lichenification（舊病灶）。分布在手搆得到的部位（face、arms、legs、upper back）；可能出現典型 “butterfly sign”（interscapular 搆不到處不受侵犯）。病人可能公開承認自己造成。p.1700
• Etiology：潛在病理不一定是 neurosis，可能是 depression、anxiety、OCD 甚至 psychosis；常合併 mood 與 anxiety disorders。可能有 stress、anxiety 等誘因，或源於無意識傾向；其他重要誘因為皮膚因素（mild to moderate acne、keratosis pilaris、pruritus、輕微皮膚紋理差異），此時皮膚嚴重度與苦惱程度明顯不成比例。p.1701
• DDx：搔癢的內科原因可能是根本原因或誘因（cutaneous dysesthesia、urticaria、uremia、hepatitis、xerosis、thyroid disease 等無原發疹的搔癢102-28）p.1701；心身皮膚科鑑別：dermatitis artefacta、delusions of parasitosis、malingering；皮膚與精神診斷常並存。
• Management：有搔癢時用 topical corticosteroids 或 antipruritic agents；評估 secondary infection，需要時用外用或口服抗生素。先評估心理社會因素；合併精神疾病應相應治療（不論是否為病因，都可能加重摳皮）。p.1701
• 病人比 delusional disorders 有更多 insight，較可能接受藥物或轉介精神科；若能轉介，可能受益於 psychotherapy。SSRIs（paroxetine、fluoxetine、sertraline、fluvoxamine）被認為可降低強迫傾向。
• Doxepin（TCA）兼具 antipruritic 與 antianxiety 作用；潛在病理為 major depression 時 high-dose doxepin 特別有用；劑量越高 cardiac arrhythmia 風險越高 → 老年人或有心律不整病史者建議定期 EKG。p.1701

Other obsessive-compulsive and related disorders（其他）

• DSM-5 新增 body-focused repetitive behavior disorders：重複、有害、看似無功能的習慣（hair pulling、skin picking、nail biting），造成明顯痛苦與功能損害；包括 neurotic excoriations、hair pulling disorder，以及 onychophagia（咬指甲）、onychotillomania（摳指甲）；治療相似，著重潛在精神病理。p.1701
• Hypochondriacal syndrome（罕見）：病人相信自己患病、被感染或被污染；害怕污染與經接觸得病可能導致強迫洗手，因此可能表現如 irritant hand dermatitis。
• AIDS phobia：非理性害怕感染 AIDS，常為排除 Kaposi sarcoma 要求對每個小瑕疵做多次切片。

7. Dermatitis Artefacta（人為皮膚炎）

Definition & Epidemiology（定義與流行病學）

• Factitious disorders 的代表：用 sharp objects、cigarettes、lighters、corrosive materials 等工具自傷皮膚（factitial dermatitis）。p.1702
• 發生率難評估；一項 35 位心身皮膚病人的研究中，近 one-third 診斷為 factitial dermatitis；female predominance。

Clinical features（臨床表現）

• 病人通常否認自傷；“hollow history”：病灶如何出現的描述常模糊、缺乏細節。p.1702
• 病灶沒有原發皮膚病的特徵，位於手搆得到的部位（face、upper trunk、extremities）。
• 外觀取決於製造方式，從小割傷到大面積創傷，但通常是 abnormally shaped superficial erosions with angulated borders，周圍皮膚正常。
• 其他常見方式：chemical or thermal burns、injection of foreign materials、circulatory occlusion、弄舊病灶（舊疤、手術切口）；嚴重可致 abscesses、gangrene，甚至危及生命的感染。

Etiology（病因）

• 常由心理社會壓力誘發，是表達憤怒或滿足內在情緒需求的出口；動機可能是有意識或無意識地尋求關注或醫療照顧（源於童年被遺棄或忽視的感受）。p.1702
• 常有 physical、emotional 或 sexual abuse 病史；近期研究提示（suggest）很大比例可能合併 generalized anxiety、major depression 或 borderline personality disorder（cutting 等自傷屬於 BPD 診斷準則之一）。

Diagnosis & Histopathology（診斷與病理）

• 依臨床表現診斷；skin biopsy 常 nonspecific；若是注射異物，組織可見 foreign body reaction。p.1702
• McKee（factitial panniculitis）：依定義為自傷且強烈否認，可由機械、物理或化學方式造成；最常見於較易搆到的部位，包括 buttocks 與 thighs；病因中最常見的是皮下注射化學物質（藥物、油性物質、有機物）。McKee p.359
• McKee：組織變化通常不具特異性，某種程度上依病因而異（depend to some extent upon the cause）——有時為急性 lobular inflammation 合併 fat necrosis 與 neutrophils；較舊病灶以 mononuclear cells、lipid-laden histiocytes、foreign body giant cells 為主，有時呈 granulomatous；偶可見 calcification；用 polarized light 有時可找到 birefringent material，提高人為性質的可能性（raising the possibility）。Paraffinoma 呈「Swiss cheese」pattern。McKee p.360
• McKee：anogenital 區的 dermatitis artefacta 有時可見；切片通常為排除 genital cancer，也要考慮 pyoderma gangrenosum。McKee p.514

Differential diagnosis（鑑別診斷）

• 首先必須排除 malingering：有意識地追求 secondary gain（disability、insurance benefits）；若懷疑 malingering，就不再視為精神疾病，而是可能需法律行動的犯罪行為。p.1702
• 皮膚科鑑別：pyoderma gangrenosum、collagen vascular disorder、vasculitis、arthropod bites；心身皮膚科：delusions of parasitosis、neurotic excoriations；精神科：OCD、depression、Munchausen syndrome。

Management & Course（治療與病程）

• 以 supportive therapy 為主（身體與情緒）：wound care（irrigation、debridement、需要時外用或口服抗生素）；occlusive dressings 可能有助於勸阻（discouraging）病人進一步自殘。p.1702
• 情緒支持：避免直接對質病人在造成病灶中的角色，重點是了解潛在精神病因。
• High-dose SSRIs 可能對原發或續發 depression 有益，也可降低強迫傾向；一般認為 dopaminergic dysfunction 參與自傷，pimozide、risperidone 可能減少自傷；olanzapine、aripiprazole 在少數病例有益。p.1703
• 較嚴重或合併 BPD 者可能受益於 intensive psychotherapy；確診或懷疑 BPD 時，有大量證據支持 dialectical behavioral therapy（DBT）。
• 多數病人呈 chronic, waxing-and-waning course；不論有無病灶都規律回診，讓病人感到被照顧、減少以自殘「求救」；控制後仍應定期追蹤。p.1703

8. Summary of Primary Psychiatric Skin Disorders（原發性精神皮膚疾病比較）

Table 100-2，p.1695。