A正確Penicillamine 與 captopril 等含 thiol 的藥物最常引起 drug-induced pemphigus,停藥是治療第一步。Fitzpatrick 寫部分(some, but not all)病人停藥後緩解;McKee 則明言含 sulfhydryl 的 thiol 類藥物停藥後大多數病人症狀消失,nonthiol 類較少緩解。Fitzpatrick 9e ch.52 p.914-915;Fitzpatrick 9e ch.45 p.753;McKee 5e p.187
B正確Drug-induced pemphigus 不論在免疫螢光或免疫化學上都和 sporadic PF/PV 相似,病理也一樣;早期 PV 與 PF 病灶都可能出現 eosinophilic spongiosis。McKee 也指出 drug-induced pemphigus 組織學與 sporadic 型相似(ch14 稱無法區分),eosinophilic spongiosis 則列為 pemphigus 常見的表現之一。Fitzpatrick 9e ch.52 p.914;Fitzpatrick 9e ch.52 p.921-922;McKee 5e p.187;McKee 5e p.653;McKee 5e p.216
C正確大多數 drug-induced pemphigus 病人的 direct 與 indirect immunofluorescence 呈陽性(positive in most of these patients);McKee 同樣寫 most, but not all 陽性,另引一組 10 例全部 DIF 陽性;兩本都沒有寫 90% 這個數字。Fitzpatrick 9e ch.52 p.914;McKee 5e p.187;McKee 5e p.653
D錯誤(本題答案)抗體 titer 與疾病活性只有正但不完美(positive, but imperfect)的相關,個別病人的活性不一定和 IIF titer 平行,臨床上追蹤病情比追蹤 titer 重要;「一定呈正相關」是錯的。McKee 雖寫 PV 的 titer 與病情密切平行,但也指出 drug-induced pemphigus 的循環抗體變異大(一組 10 例中 80% 測得),「titer 通常很高且一定正相關」不成立。Fitzpatrick 9e ch.52 p.920;McKee 5e p.174;McKee 5e p.653
附註C 的「90%」兩本課本都沒有明寫;Fitzpatrick 與 McKee 都寫大多數(most, but not all)DIF 陽性。
②junctional EB中的localized type 之蛋白質突變是發生在collagen type XVIIA1
③junctional EB中最嚴重的是non-Herlitz type
④recessive dystrophic EB中,Hallopeau-Simens type 的病人若有長期不癒合的傷口有比較高的機會合併皮膚鱗狀細胞癌
官方答案:B
②④正確,答案 B。
①錯誤EBS 中最嚴重的是 generalized severe(Dowling-Meara)型;localized(Weber-Cockayne)型最輕微,主要在手腳、無 milia 與疤痕。McKee 亦指出 localized EBS 是最常見的 EB 類型、癒合不留疤,而 generalized severe(Dowling-Meara)型嬰兒期可很嚴重。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1015;Fitzpatrick 9e ch.60 p.1029;McKee 5e p.122;McKee 5e p.123
②正確Localized JEB 已證實與 COL17A1(collagen XVII)突變相關(Table 60-1 亦列 laminin-332 基因)。McKee 的 Table 4.3 也將 type XVII collagen 列為 localized JEB 的標的蛋白之一(另含 laminin-332 與 α6β4 integrin)。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1015;Fitzpatrick 9e ch.60 p.1020;McKee 5e p.121
③錯誤JEB 中最嚴重的是 generalized severe JEB(以前稱 Herlitz、JEB gravis、lethal JEB),常於嬰幼兒期死亡;non-Herlitz(JEB mitis)為非致死型。McKee 同樣寫 generalized severe JEB(以前稱 Herlitz)最嚴重,COL17A1 雙等位基因缺失則造成 generalized intermediate JEB(以前稱 non-Herlitz)。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1018-1019;McKee 5e p.125;McKee 5e p.133
④正確Severe RDEB(Hallopeau-Siemens)青春期後常發生 SCC,估計 50%–80% 最終發生,且侵襲性強、易轉移;長期不癒合的傷口需切片排除 SCC。McKee 指出 COL7A1 雙等位基因 loss-of-function 造成的 generalized severe RDEB 慢性傷口多,SCC 發生率高且常多發。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1022-1023;McKee 5e p.128;McKee 5e p.133
④錯誤Corynebacterium minutissimum 是 erythrasma 的致病菌。Trichomycosis(trichobacteriosis)axillaris 由其他 aerobic Corynebacterium spp. 引起,傳統歸於 C. tenuis,分子分類則多屬 C. flavescens。Fitzpatrick 9e ch.150 p.2719;Fitzpatrick 9e ch.150 p.2742;McKee 5e p.912
①正確SSTIs 在靜脈注射藥癮者(IDUs)非常常見,是這群人最常因而住院的疾病(the most common disease for which users are usually admitted to the hospital);急性併發症通常是 sepsis 而非 overdose。Fitzpatrick 9e ch.101 p.1707
②錯誤依官方答案此敘述錯誤。Fitzpatrick 9e 只說 SSTIs 很常見、skin popping 造成的感染較深且多房、壞死範圍較大,並未說膿瘍是最常見的臨床表現(見疑義)。Fitzpatrick 9e ch.101 p.1707
③正確藥癮者的深部感染可延伸至骨與關節,課本提到 IDUs 出現 osteoarticular disease 時要詢問是否以檸檬汁溶解 heroin(Candida 感染),也提到 necrotizing fasciitis 常見;但 9e 並未直接寫「需注意骨髓炎」(見疑義)。Fitzpatrick 9e ch.101 p.1708-1709
A正確Pustular psoriasis of pregnancy(impetigo herpetiformis)一般被視為因懷孕荷爾蒙變化誘發的 pustular psoriasis 變異型,雖有少數作者認為是獨立疾病。McKee 亦寫 impetigo herpetiformis most probably represents pustular psoriasis of pregnancy。Fitzpatrick 9e ch.105 p.1771;Fitzpatrick 9e ch.28 p.462;McKee 5e p.224
B正確(依出題本意)傳統上 systemic corticosteroids 是治療主流(historically the mainstay);但 9e 已改寫為 cyclosporine 與 infliximab 為第一線,見疑義說明。Fitzpatrick 9e ch.105 p.1772
A正確頑固性口腔炎(intractable stomatitis)是 PNP 最恆定的臨床特徵,最早出現且貫穿全病程。McKee 也寫病人以頑固、疼痛的口腔黏膜糜爛表現,ch11 更指出所有病例口腔黏膜都受侵犯。Fitzpatrick 9e ch.53 p.935-936;McKee 5e p.184;McKee 5e p.440
B正確PNP 皮膚表現多形性,可為水疱、lichenoid 或類 erythema multiforme 病灶。McKee 描述皮疹多形性,可模仿 PV、BP、lichen planus、erythema multiforme 與 TEN,組織學則混合 acantholysis 與 interface change。Fitzpatrick 9e ch.53 p.934;Fitzpatrick 9e ch.53 p.936-937;McKee 5e p.185