Ch.88 Cicatricial Alopecias 疤痕性禿髮

1. Definition & Classification（定義與分類）

• Cicatricial（scarring）alopecias 是一群造成永久性掉髮的頭皮疾病，可分為 primary 與 secondary。p.1524
• Primary cicatricial alopecia：一群 idiopathic inflammatory diseases，特徵是以毛囊為中心（folliculocentric）的發炎，最終破壞毛囊。
• Secondary cicatricial alopecia：幾乎任何頭皮皮膚的發炎過程或 physical trauma 都可造成112-01，傷及皮膚與附屬器。
• 不論 primary 或 secondary，所有 scarring alopecias 的共同點：臨床上 loss of follicular ostia（毛孔消失），病理上毛囊被 fibrous tissue 取代。
• Epidemiology：inflammatory cicatricial alopecias 是罕見疾病，流行病學基本上不明。p.1524

Table 88-1，p.1526。McKee 的 NAHRS 分類（Table 22.4）同樣三組，另加第四組 Nonspecific；此分類來自 2001 年 Duke University 的 NAHRS 共識會議。McKee p.1093

• Figure 88-1（Alopecia subtypes）：focal alopecia 分 nonscarring 與 scarring；secondary cicatricial 再分 infection 與 traumatic hair loss（traumatic injuries、traction alopecia、trichotillomania、pressure alopecia）。Trichotillomania 與 traction alopecia 同時出現在 nonscarring 的 hair breakage 分支。p.1525
• McKee：late stage 的部分 nonscarring alopecias（androgenetic alopecia、alopecia areata、psoriatic alopecia、traction alopecia）也可能出現永久掉髮（「transitional scarring」或「biphasic pattern」alopecias）。McKee p.1089

2. Etiology & Pathogenesis（病因與致病機轉）

• 大多數病因所知甚少；破壞毛囊 stem cells 的確切機轉未完全了解，撰寫時仍無法治癒。p.1524
• Primary cicatricial alopecia 的發炎浸潤侵犯毛囊上段的永久部分：infundibulum 與其下方的 isthmus。
• Isthmus 有 pluripotent hair stem cells，位於 arrector pili muscle 附著於 outer root sheath 的 bulge region；負責更新毛囊上段與 sebaceous glands，並在新 anagen 開始時重建毛囊下段的週期性部分。
• Bulge 與 sebaceous gland 受損可能導致不完整的毛髮週期，並可伴隨慢性毛囊發炎與 foreign-body reaction；一般推測 scarring hair loss 是 isthmus 受損（stem cells 或 sebaceous glands）的結果。
• McKee：許多（many）造成 scarring alopecia 的疾病，浸潤集中在毛囊上段、侵犯 bulge 與 stem cells；滯留的 hair shaft 破出 bulb 游離於真皮，引發強烈 granulomatous 反應與疤痕。另一個常見指標是 sebaceous glands 早期消失。McKee p.1092

3. Clinical Features & Diagnosis（臨床表現與診斷）

• Primary cicatricial alopecia 通常先侵犯 central 與 parietal scalp，再擴展到其他部位。p.1524
• 診斷線索：孤立的禿髮斑，萎縮、缺少 follicular ostia，並有發炎變化（diffuse 或 perifollicular erythema、follicular hyperkeratosis、色素變化、tufting、pustules）。但臨床上可能看不到發炎，而可能只在病理上呈現深層真皮與皮下組織的浸潤。
• 工具：10-fold 放大的 dermatoscope（有或無 polarized light）可看 follicular ostia 是否存在、perifollicular erythema、follicular hyperkeratosis。
• 症狀（itching、pain）可能可作為疾病活性的約略指標，但也可能完全沒有；sun sensitivity 等間接症狀可支持特定診斷（如 DLE）。p.1525

Scalp biopsy（2001 年 2 月共識會議建議）

• 確診 scarring alopecia 需要 scalp biopsy。p.1525
• 第一塊：4-mm punch，含皮下組織，取自臨床活動區，做 horizontal sections、H&E 染色；elastin（acid alcoholic orcein）、mucin、PAS 染色可能提供額外的診斷資訊。
• 第二塊：4-mm punch，同樣取自活動區，縱切成 2 等份：一半做常規組織切片（transverse cut），另一半做 direct immunofluorescence。
• McKee：biopsy 應取自 active border，可能需多次切片；理想上同時看 vertical 與 horizontal sections，染 H&E、PAS、elastic stains。只剩疤痕而無浸潤的晚期病例，DIF 對區分 DLE、LPP、pseudopelade of Brocq 可能很有幫助。McKee p.1091
• McKee：fibrous tracts 由表皮延伸到深層真皮，代表真正的疤痕，與 androgenetic alopecia、telogen effluvium 的 follicular stellae 不同；用 polarized light 容易辨認。Elastic stain 與 trichrome 有助界定疤痕區。McKee p.1090
• McKee：lymphocytic 組的浸潤一定侵犯毛囊上段（bulge 周圍），sebaceous glands 消失，毛囊融合 2 至最多 3 個；因正常 infundibulum 也常見融合，評估須在 isthmus 或更深的層次。McKee p.1093

4. Prognosis & General Treatment（預後與一般治療）

• 毛囊一旦被破壞、由纖維組織取代，就沒有再長的希望；各種治療可能失敗，發炎也可能持續而留下永久性禿髮。p.1525–1526
• At-a-glance：沒有 evidence-based treatment。p.1524
• 治療主要目標是停止發炎與疾病進展。掉髮已廣泛或藥物失敗時，建議 camouflage（hairpieces、wigs）；crown 與 vertex 大範圍病灶的女性很適合精心設計的 hairpiece，通常比全假髮舒適。p.1526
• Hair restoration surgery（hair transplantation、scalp reduction）可用於 burned-out 的病例：治療後頭皮至少 1 year 沒有疾病活性才開始；須告知 graft survival 可能有限及復發，復發似乎在 neutrophilic primary scarring alopecia 較高。

5. Discoid Lupus Erythematosus（DLE；慢性皮膚紅斑性狼瘡）

• DLE 與 LPP 並列 inflammatory cicatricial alopecia 最常見的原因。p.1526
• 女性多於男性；成人多於兒童，首次發病典型在 20 to 40 years。
• DLE 病人約 26% to 31% 的兒童與 5% to 10% 的成人會發展成 SLE。
• Concurrent alopecia areata 發生率較高；也與 verruciform xanthoma、papulonodular dermal mucinosis 相關。
• McKee：約 30–50% 的 DLE 病人有頭皮侵犯；很少進展成 SLE。McKee p.1093

Clinical presentation（臨床）

• 通常表現為頭皮上一或多塊 erythematous、atrophic、alopecic patches112-01；可有 follicular hyperkeratosis、hyper-/hypopigmentation、telangiectasia。p.1526
• Hyperpigmentation 常在病灶中央；活動病灶可敏感或癢，病人可能說紫外線照射後惡化。
• McKee：與其他 scarring alopecia 不同，DLE 的變化在病灶周邊與中央都看得到；LPP 的 hyperkeratotic 病灶在禿髮區周邊，DLE 的 follicular hyperkeratosis 則恆常出現在禿斑中央。McKee p.1093、p.1095–1096

Pathology（病理）

• 早期活動病灶：lymphocyte-mediated interface dermatitis（basal cell layer vacuolar degeneration、necrotic keratinocytes）、basement membrane 增厚、sebaceous glands 破壞。p.1526
• Elastic fibers 常在整個 reticular dermis 被破壞。
• 淋巴球浸潤主要在毛囊上段，但也可在毛囊深部、interfollicular epidermis 及 periadnexal vessels 周圍。
• DIF：典型為 dermoepidermal junction 的 linear granular IgG 與 C3 沉積；也可有 IgM、C1q，IgA 罕見。
• McKee：頭皮 DLE 的毛囊周圍發炎傾向（tends to be）比其他部位的 DLE 強；colloid bodies 常有但比 LPP 少；mucin 與 perivascular／periadnexal plasma cells 強烈指向 DLE。McKee p.1095
• McKee：lupus band test 陽性最多 83%，為 IgG、C3、C1q 的 granular 沉積（DEJ 與毛囊上皮–真皮交界）；陰性不能完全排除 DLE。CD123+ plasmacytoid dendritic cells 在 DLE 成簇（至少 5 個細胞），在 LPP 則為單一散在細胞。McKee p.1096

Management（治療）

• Hydroxychloroquine：成人 200 to 400 mg daily、兒童 4 to 6 mg/kg，非常有效；開始前需 baseline ophthalmologic examination 與 CBC。p.1526
• 快速進展的成人：oral prednisone（1 mg/kg）在治療頭 8 weeks 內 taper 作為 bridge therapy，可能有幫助。
• 局限或緩慢進展：intralesional triamcinolone acetonide 10 mg/mL，每 4 to 6 weeks，單用或加口服治療；可合併 class I 或 II topical corticosteroids。p.1526–1527
• 較輕的 DLE 單用 topical corticosteroids 也有效；oral acitretin 與 isotretinoin 有一些效果。p.1527
• Mycophenolate mofetil、methotrexate、azathioprine 等免疫抑制劑只在上述治療失敗後才考慮。
• 快速進展的 DLE 以多重積極治療，可能逆轉早期禿斑、挽救毛囊。

6. Lichen Planopilaris & Frontal Fibrosing Alopecia（毛囊性扁平苔蘚與前額纖維化禿髮）

Epidemiology & variants（流行病學與亞型）

• LPP 是 lichen planus 的 follicular variant108-47；與 DLE 並列 primary cicatricial alopecia 最常見的原因。分為 classic LPP、Graham-Little syndrome、frontal fibrosing alopecia（FFA）。p.1527
• Classic LPP：典型發病年齡約 fifth decade，女性多於男性；extracranial lichen planus 可能出現在最多 28% 的病人。
• Graham-Little syndrome：非常罕見，主要是成年女性。
• FFA 由 Kossard 於 1992 年首次描述；主要侵犯 postmenopausal women，但也有男性或 premenopausal women 的病例報告108-47。
• FFA 撰寫時沒有發生率或盛行率資料，但似乎快速增加；在許多 hair clinics 已成為最常見的 cicatricial alopecia。
• FFA 的病因、誘發因子，以及它是 LPP 的 variant 還是獨立疾病，撰寫時仍不清楚。
• McKee：classic LPP 女性較多（70%），平均發病年齡 51 years；約 50% 病人在某個時期身上其他部位有典型 lichen planus。McKee p.1096
• McKee：Kossard 於 1994 年首次描述 FFA，主要為 postmenopausal women；也有 premenopausal women、男性（sideburns 與 beard）、African descent 及兒童青少年的報告。McKee 視 FFA 為 LPP 的 frontal variant（組織相似）。McKee p.1099–1100

Lichenoid drug eruption（苔蘚樣藥疹）

• Lichenoid drug eruption 可由許多藥物誘發；最常見的藥物之中包括 gold、antimalarials、captopril108-47。p.1527
• Actinic lichenoid drug eruption 限於日曬部位；原文接著寫 most likely 造成 lichenoid drug eruption 的藥物是 quinine 與 thiazide diuretics108-47。
• 藥物是否為 LPP 與 FFA 的誘發因子並不清楚。

Clinical presentation（臨床）

• Classic LPP 典型從 crown 與 vertex 開始109-22，通常有 perifollicular erythema 與 follicular hyperkeratosis。p.1527
• 與 DLE 相比，LPP 的禿髮區常較小、形狀不規則且互相連接，可形成 reticulated 的臨床型態112-01；但與 DLE 的臨床特徵重疊也很常見。
• 症狀：itching、burning sensation、頭皮敏感。
• FFA：frontal、band-like 或 circumferential 的 scarring alopecia；有些病例原本的前額髮線會殘留少數頭髮；前額髮線可能呈帶狀的 follicular hyperkeratosis 與 perifollicular erythema；eyebrow alopecia 也很常見。
• Graham-Little syndrome：頭皮 classic LPP 病灶 + axillae、pubic area、eyebrows 的 nonscarring alopecia + 軀幹與四肢的 keratosis pilaris。
• McKee：LPP 通常侵犯 parietal 與 vertex；FFA 的眉毛脫落被認為早於頭皮脫髮；FFA 的進展無法預測，但幾乎所有病人最後都會穩定。McKee p.1096、p.1099

Pathology（病理）

• LPP 與 FFA 組織學相似：lymphocytic infiltrate 與 interface dermatitis 主要在毛囊上段永久部分及其周圍。p.1527
• 與 DLE 不同：vascular plexus 沒有發炎，且沒有 mucin deposits。
• DIF：典型為 infundibulum 周圍真皮的 globular cytoid IgM 沉積；IgA、IgG、C3 罕見。
• McKee：浸潤主要在 infundibulum 與 isthmus，以 horizontal sections 特別有價值；毛囊上皮內 apoptotic bodies 的 lichenoid tissue reaction，毛囊間表皮少受累；perifollicular fibrosis 使毛囊傾向融合（a tendency to fuse），形成「owl eye」外觀；毛囊下段與 bulb 通常不受侵犯；通常沒有一般 lichen planus 那種典型 band-like infiltrate。McKee p.1097
• McKee：artifactual clefts 有時（sometimes）可見，colloid bodies 常（often）可見；可有 mucinous perifollicular fibroplasia，但沒有 dermal mucin 堆積。LPP 與 HLA DRB1*11、DQB1*03 頻率增加相關。McKee p.1097
• McKee：晚期以 elastic stain 可見毛囊周圍表淺的 wedge-shaped scar 及 fibrous tracts 周圍 elastic sheath 消失（其他 scarring alopecia 偶見）；DIF 為 colloid bodies 的 IgM、IgA 染色與 infundibulum 基底膜的 linear fibrin，但不具特異性。McKee p.1098
• McKee：FFA 為 lichenoid 淋巴球浸潤 + perifollicular lamellar fibrosis，interfollicular epidermis 不受累；早期傾向（tendency）同時侵犯 terminal、indeterminate、vellus 毛囊。與 alopecia areata 區分：FFA 沒有 AA 典型的 yellow dots；FFA 浸潤在 isthmus 周圍，AA 在 peribulbar。McKee p.1100
• McKee DLE vs LPP：DLE 通常（usually）為明顯 vacuolar interface change（也侵犯毛囊間 DEJ）、較明顯 perivascular 浸潤、dermal mucin、plasma cells；LPP 為毛囊周圍 lichenoid（較 band-like）浸潤，毛囊間表皮少有 interface change。McKee p.1096、p.1098

Management（治療）

• 中度活動的 classic LPP 第一線：intralesional triamcinolone acetonide 10 mg/mL 每 4 to 6 weeks，或合併 class I／II topical corticosteroids。p.1527
• FFA 靠近臉部：triamcinolone acetonide 2.5 mg/mL，注射在髮線後 1 cm。p.1528
• 合併 androgenetic alopecia 可給 topical minoxidil 增加剩餘頭髮粗細；platelet-rich plasma 初步研究顯示可能有用，需要更多研究。
• 口服藥研究有限；oral cyclosporine、retinoids、antimalarials、griseofulvin 對快速進展的 LPP 有正面效果；非常活動者可考慮 oral corticosteroids 作頭幾週的 bridge therapy。
• Graham-Little syndrome 治療通常同 classic LPP。
• FFA：可考慮較低劑量 intralesional triamcinolone acetonide（2.5 to 5 mg/mL）、topical minoxidil 或 topical tacrolimus，但尚無有效治療的報告。

7. Pseudopelade of Brocq & CCCA（Brocq 假性斑禿與中央離心性疤痕性禿髮）

Classic pseudopelade of Brocq（PPB）

• Idiopathic lymphocytic primary cicatricial alopecia，主要侵犯頭皮；30 to 50 years 的女性最常見。p.1528
• 通常侵犯 vertex 與 occipital area；小的膚色禿斑、邊緣不規則，描述為「foot prints in the snow」。
• 也可表現為非發炎、離心擴散的禿斑，可能被視為白人的 CCCA variant；follicular hyperkeratosis 與 erythema 大多沒有；臨床上可能與 LPP 重疊。
• Pathology：早期典型（typically）為 infundibulum 周圍稀疏到中等的淋巴球浸潤，sebaceous glands 完全破壞；晚期毛囊完全被 fibrous tracts 取代。與 DLE、LPP 不同：interface dermatitis 通常沒有，elastic fibers 保留且增厚。
• Treatment：intralesional triamcinolone acetonide 10 mg/mL 每 4 to 6 weeks 合併 topical corticosteroids 為首選；hydroxychloroquine、oral prednisone、isotretinoin 有一些效果。
• McKee：PPB 是排除性診斷，許多被稱為 pseudopelade 的病例被認為是 DLE、LPP、CCCA 的終末期；病人通常是白人成年女性；文獻尚無 black African descent 的病例；DIF 通常陰性，偶見 IgM；儘管疤痕明顯，arrector pili muscles 會留存到最後階段。McKee p.1101–1102

Central centrifugal cicatricial alopecia（CCCA）

• African descent 女性最常見的 primary cicatricial alopecia。p.1528
• 病因未完全了解；autosomal 遺傳模式、chemical hair grooming practices、traction-inducing hair styles 似乎是主要致病因素。
• 白人（有時稱「central elliptical pseudopelade」）與 African American 男性罕見；因臨床與組織相似，CCCA 是否為 PPB 的 variant 仍有爭論。
• 臨床：crown 上膚色的 scarring alopecia patch，逐漸向 parietal 區離心擴展109-22；Olsen 等人 2008 年發展 photographic scale；可能有 perifollicular hyperpigmentation 與 polytrichia；病人可能抱怨 pain、itching、tenderness、「pins-and-needle」感。
• Pathology：dermal hyalinization、hair fiber granulomas、follicular epithelium 消失、lower infundibulum 至 isthmus 的淋巴球性毛囊發炎、premature desquamation of the inner root sheath、纖維結締組織。
• Management：早期診斷關鍵；因 CCCA 曾在兒童被描述，建議早期篩檢；建議較自然、較少傷害的頭髮護理；因遺傳因素，篩檢家人可能也有用。
• Topical 與 intralesional corticosteroids、tetracycline 對活動進展病例有效；systemic tetracyclines、hydroxychloroquine、免疫抑制劑（mycophenolate mofetil、cyclosporine）、antiandrogens 也有成功報告；wigs 與 hairpieces 可幫助遮蓋，女性 CCCA 病人常使用。
• McKee：premature desquamation of the inner root sheath（follicular degeneration syndrome）發生在 isthmus 以下；另有 follicular miniaturization、sebaceous glands 局部保留、殘存毛囊融合成「goggles」；DIF 典型陰性。多數病人為成年女性，幾乎都有使用化學產品拉直／造型頭髮的病史（男性病人通常沒有此特徵）。McKee p.1103–1104

8. Alopecia Mucinosa & KFSD（毛囊黏蛋白沉積症與棘狀禿髮性毛囊角化症）

Alopecia mucinosa

• 可呈 indurated、well-demarcated 的紅色或膚色 scarring 或 nonscarring 禿斑，可伴 diffuse hair loss 與眉毛脫落；部分病例可有 grouped follicular papules、follicular cysts、follicular hyperkeratosis。p.1529
• 早期：mucin 沉積在 outer root sheath；晚期：整個 pilosebaceous unit 被 mucin pools 取代。
• 嚴格來說 alopecia mucinosa 不是 primary cicatricial alopecia，因為毛囊沒有被真正的疤痕取代。
• 可 idiopathic，或發生在 cutaneous T-cell lymphoma／mycosis fungoides；idiopathic form 也可有 cell atypia 與 monoclonal T-lymphocytes。
• 需完整 workup 排除 mycosis fungoides 與 Sezary syndrome；oral corticosteroids、minocycline、isotretinoin 有效；topical／intralesional corticosteroids、dapsone、indomethacin、light therapy 結果不一。

Keratosis follicularis spinulosa decalvans（KFSD）

• 與 keratosis atrophicans faciei（ulerythema ophryogenes）、atrophoderma vermiculata 同屬先天性 follicular keratinizing disorders。p.1529
• X-linked，通常在 adolescence 發病；多為 scarring 禿斑與 follicular hyperkeratosis，pustules 罕見；可侵犯眉毛與睫毛。
• 早期 infundibulum 有淋巴球與 neutrophils 浸潤，之後以淋巴球為主，最終毛囊被纖維組織取代。
• 病情可能隨年齡改善；兒童、青少年、年輕成人治療須仔細權衡風險；topical／intralesional corticosteroids 與 oral retinoids 有一些效果。
• McKee（Graham-Little syndrome 的鑑別）：keratosis follicularis 常為家族性、從嬰兒期開始、見於 atopic 個體。McKee p.1101

9. Neutrophilic Primary Cicatricial Alopecia（嗜中性球型）

Folliculitis decalvans（FD）

• 約 11% 的 primary cicatricial alopecia 診斷為 FD。p.1529
• 主要發生在年輕與中年成人，稍偏男性。
• 疑似致病因素：Staphylococcus aureus 感染、對「superantigens」的 hypersensitivity、host cell–mediated immunity 缺陷。
• 臨床：常從 vertex 開始，紅色禿斑、follicular pustules、follicular hyperkeratosis。
• Tufted folliculitis：多根頭髮（5 to 15）從單一擴大的毛孔長出；FD 典型，但也可見於其他 cicatricial inflammatory alopecias。較舊病灶可能沒有 pustules，但疤痕仍可能進展。
• 可與 acne keloidalis 重疊：部分 acne keloidalis 病人除頸後外，頭皮其他部位也出現類似 FD 的進行性禿髮。常有 pain、itching、burning。
• Pathology：早期 infundibulum 角質聚集伴大量管腔內 neutrophils，及毛囊內／周圍 neutrophilic 浸潤；sebaceous glands 早期破壞；晚期可為 neutrophils、lymphocytes、plasma cells 並延伸至真皮；常見 hair-shaft granulomas 伴 foreign-body giant cells；終末期為毛囊與間質纖維化及 hypertrophic scarring。
• Treatment：一般困難，疾病活性可持續多年；建議細菌培養與藥敏。Minocycline、erythromycin、cephalosporins、sulfamethoxazole-trimethoprim 根除 S. aureus 有一些效果；停藥後常復發，可能需長年 low-dose antibiotics。p.1529
• Rifampin + clindamycin 反應好，但副作用也較多；oral fusidic acid 單用或合併對部分病人有效；口服治療應合併 topical antibiotics（mupirocin、1.5% fusidic acid、2% erythromycin）與抗菌洗劑；intralesional triamcinolone acetonide 10 mg/mL 每 4 to 6 weeks 可能減輕發炎與症狀；鼻腔 S. aureus 根除被描述為有用。p.1530
• McKee：FD 主要在 occipital 與 vertex，年輕與中年男性較多；預後差的因素為 25 歲前發病與禿斑內有 pustules。多數病人可分離出 S. aureus，但 pustules 被認為是續發性細菌移生而非病因。組織上常見 5 to 20 根 hair shafts 被單一外根鞘包圍。McKee p.1105–1106

Dissecting folliculitis（dissecting cellulitis；perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens of Hoffman）

• 與 acne conglobata、hidradenitis suppurativa 合稱 follicular occlusion triad。p.1530
• 主要發生於 18 to 40 years 的年輕男性；African American 男性似乎比白人男性常見。
• 致病可能包括 follicular occlusion、seborrhea、androgens、續發性細菌過度增生、對細菌抗原的異常宿主反應。
• 臨床：典型（typically）表現為 fluctuating nodules、abscesses、sinuses，常自發流膿，並有紅色毛囊性 papules 與 pustules；初始病灶多在 vertex 與 occipital scalp。
• 多發病灶可形成互通的 ridge，壓迫頭皮某一區域時可流出 seropurulent exudate；病灶可癢且壓痛；慢性復發造成 cicatricial alopecia，可呈 hypertrophic 或 keloidal scars。
• Pathology：早期為毛囊內／周圍 neutrophilic 浸潤伴 follicular occlusion；晚期典型為 squamous epithelium 襯裡的互通 sinus tracts、follicular perforation、毛囊周圍與深層真皮 abscesses。
• Treatment：多重治療有成功報告——systemic antibiotics（minocycline、tetracycline、cloxacillin、erythromycin、cephalosporin，或 clindamycin ± rifampin）、intralesional corticosteroids、oral prednisolone；抗生素的好處最可能來自抗發炎作用而非抗菌。
• Isotretinoin 0.5 to 1 mg/kg/day 可延長緩解；切開引流、marsupialization、全頭皮切除植皮只用於極端難治病例。
• McKee：主要侵犯 crown 與 vertex；病灶實際上幾乎無症狀，無痛也不癢；細菌與黴菌培養幾乎總是陰性；長期病灶有 SCC 報告；1975 年有作者提議加入 pilonidal cysts 構成 tetrad；以 vertical sections 觀察為宜（best studied），可看到深層真皮與皮下組織。McKee p.1106–1107

10. Mixed Primary Cicatricial Alopecias（混合型）

Acne keloidalis nuchae（AKN）

• 主要發生於 14 to 25 years 的 African American 男性109-22；這種 idiopathic primary cicatricial alopecia 可能由 trauma（shirt collars）或 infection（Demodex 或細菌）誘發。p.1530
• 臨床：occipital scalp 的膚色 follicular papules、pustules、plaques 與 keloid-like 疤痕病灶109-22。
• Histology：急性 neutrophilic 或 lymphocytic 浸潤，及 isthmus 與 lower infundibulum 周圍的 chronic granulomatous inflammation。
• 首選治療：每月 intralesional triamcinolone acetonide（10 to 40 mg/mL），單用或合併 topical 2% clindamycin 或 oral tetracyclines。
• 輕症可用 class I／II topical steroids ± topical antibiotics；topical retinoids、cryotherapy、laser 有一些成效；大範圍 keloidal 病灶的手術切除保留給難治、廣泛且有症狀的病例。p.1530–1531
• McKee：AKN 是 African 男性最常見的 scarring alopecia，侵犯 nape of the neck，男女比 20 : 1；名稱不正確——與 acne 病灶無關，組織上也沒有真正的 keloidal collagen。後期為緻密膠原帶、游離 hair shafts 引起強烈反應，可有 polytrichia；評估以 vertical sections 為宜（the best way）。McKee p.1107–1108

Acne necrotica（varioliformis）

• 非常罕見的慢性疾病，主要發生在成人。p.1531
• 最常侵犯 frontal 與 parietal scalp，以及臉部 seborrheic areas109-22。
• Umbilicated、癢或痛的 papules，中央壞死，留下 varioliform（smallpox-like）scars。
• Histology：suppurative、necrotic、infundibular folliculitis，伴 lymphocytic 或 mixed 浸潤。
• Oral antibiotics、isotretinoin、intralesional 或 topical corticosteroids 有成效；較大疤痕區可考慮切除。
• McKee：通常侵犯 anterior hairline 與 temporal region、seborrheic areas、鼻、頰、上胸、肩胛間；稍偏男性，多在 fourth 與 fifth decades；沒有 comedones，不應視為 acne vulgaris 的 variant。早期為淋巴球浸潤伴外根鞘 apoptosis，neutrophils 不是特徵；之後整個毛囊與上方表皮壞死；granulomatous inflammation 不是特徵。McKee p.1108–1109

Erosive pustular dermatosis

• 不常見，主要發生在 elderly women；特徵病灶為 suppurative、necrotic、erosive papule 或 plaque。p.1531
• Histology：早期非特異性；較舊病灶真皮有廣泛慢性混合浸潤，之後 dermal fibrosis。
• Treatment：class I／II topical steroids ± topical antibiotics、systemic antibiotics、oral isotretinoin。
• McKee：Pye 於 1979 年首次描述；常有頭皮外傷史（外傷可早於發病數天至數年）；組織非特異性，可見表皮糜爛、subcorneal pustules、真皮混合浸潤。McKee p.1109

11. Predilection Sites Summary（好發部位整理）

一般原則：primary cicatricial alopecia 通常先侵犯 central 與 parietal scalp，p.1524。

12. Differential Diagnosis of Primary Cicatricial Alopecias（鑑別診斷）

Table 88-2，p.1531。Secondary cicatricial alopecias 的鑑別（Table 88-4，p.1533）其餘項目相同，只是 secondary cicatricial alopecia 換成 primary cicatricial alopecia（列第一項，alopecia areata 仍在表中）。

13. Secondary Cicatricial Alopecia（續發性疤痕性禿髮）

• 永久掉髮由與毛囊無關的其他頭皮疾病造成：primary event 發生在 follicular unit 之外，導致毛囊被順帶（incidental）破壞112-01。p.1531
• 可能原因：congenital defects、trauma、inflammatory conditions、infections、neoplasms，罕見為 drugs112-01；永久性慢性 traction alopecia 與手術疤痕也可視為 secondary scarring alopecia。
• 臨床：詳細病史對診斷很關鍵；早期有時可依原發病的臨床與組織特徵診斷；毛孔臨床上消失，組織為廣泛疤痕、纖維化，elastic fibers 與附屬器消失。
• 預後與病程取決於原發病；疤痕形成、附屬器被破壞後不會再長。
• Treatment：活動期針對原發病治療；局限的終末期病灶，藥物不再有效，hair restoration surgery 成為主要治療。

Table 88-3，p.1532（依原頁圖片核對）。

Tinea capitis（頭癬）

• 兒童掉髮的常見原因；病原依地區不同。目前美國與英國約 90% 由 Trichophyton tonsurans 造成。p.1531
• Ectothrix：最常由 Microsporum spp.（尤其 Microsporum canis）與 Epidermophyton spp. 造成（原文如此；但 Table 160-1 列 Epidermophyton 只感染 skin 與 nails、不感染 hair，p.2926（ch160）），破壞 hair cuticle，孢子在毛幹外；禿斑通常有發炎與脫屑，殘留易斷的灰色毛根；Wood light 下可能呈 yellow-green fluorescence。
• Endothrix：最常由 Trichophyton spp.（尤其 T. tonsurans subspecies sulfureum）造成，孢子在毛幹內；頭髮在皮膚表面斷裂呈「black dots」；掉髮、發炎、脫屑可能輕微，常被當成 seborrheic 或 atopic dermatitis。p.1531–1532
• Favus：特殊型 tinea capitis，毛孔內有 patelliform scales（scutula，硫磺黃色的菌絲與皮屑凝結物），有明顯惡臭。p.1532
• Kerion：頭皮深層、高度發炎的黴菌感染，呈化膿、boggy、結節狀的深層 folliculitis，伴 fistulas 與流膿。
• 診斷：拔下毛幹做培養，並做 KOH 檢查。
• Favus 與 kerion 可能造成 scarring hair loss，應積極治療112-01。
• Systemic antifungals（terbinafine、itraconazole、ketoconazole、griseofulvin、fluconazole）為必需，選擇依菌種而定；尤其兒童要找出並治療接觸者以防再感染；topical sporicidal agents（selenium、ketoconazole）有助限制孢子散播。

14. Traumatic Hair Loss（外傷性掉髮）

• 頭髮受急性或慢性機械性傷害，可能造成可逆或不可逆的禿髮；通常分 3 型：acute trauma、prolonged traction、pressure。p.1532

Traumatic injuries（外傷）

• 通常為受傷區的細條狀掉髮；若傷口邊緣挫傷或破壞，可能造成不規則的大片掉髮。p.1532–1533
• 頭皮手術後（尤其大範圍 scalp reduction 或植髮取大條 donor strip 時縫合張力過大）可發生；通常可逆，但也可能永久。p.1533
• 生產造成的外傷性禿髮不常見（器械痕、撕裂、挫傷或續發感染）；出生時的 cicatricial alopecia 鑑別診斷要考慮 aplasia cutis congenita。

Traction alopecia（牽引性禿髮）

• 長期牽引可能造成暫時性掉髮；持續一段時間可能導致 follicular atrophy 而成 cicatricial alopecia。原因：tight pony tails、braids、heavy dead locks、大量使用 rollers。p.1533
• 因髮質脆弱度與髮型文化差異，marginal traction alopecia 較常見於編髮、接髮的 African American 女性。
• Sikh 男孩頭髮通常綁成「topknot」，常見前額髮線或太陽穴的 patchy traction alopecia。
• 長期牽引造成的 cicatricial alopecia：若病人停止傷害性髮型且 donor hair 足夠，可做 hair transplantation。

Trichotillomania（hair pulling disorder，拔毛症）

• 由無法抗拒的衝動去拔、扭、折斷自己頭髮所造成的 traumatic alopecia。p.1533
• 分兩型：infantile／early-onset（幼兒期開始，通常病程短，可能自行緩解或簡單介入即改善）與 late-onset。
• 臨床表現通常頗具特色：頭皮或身體其他部位單一或多處 asymmetrical、偶爾呈幾何形狀的掉髮區111-06。
• 掉髮區不像 alopecia areata 那樣光滑無毛，而是有短的或刺狀的 anagen hair111-06。
• 治療最重要的是衛教病人及／或家長；late-onset 要治療潛在精神病理。病人否認自傷時通常拒絕轉介精神科或心理師，治療變得困難。
• Ch100 補充：hair pulling disorder 主要見於女性，平均發病年齡 10.7 至 13 歲；禿髮通常不規則（irregular）且 nonscarring，常見在 excoriations 背景上的斷裂稀疏頭髮；罕見情況下病人會吃下髮根或整根頭髮（trichorhizophagia、trichophagia），可能形成 trichobezoars，致病率高，也可能致命111-06。p.1699（ch100）

Pressure alopecia（壓力性禿髮）

• 病人昏迷且完全不動一段時間後可發生；掉髮推測是體重壓迫造成的局部 ischemia；缺血傷害可能導致永久掉髮。p.1533