①正確Generalized pustular psoriasis(von Zumbusch)在軀幹四肢(含甲床、掌蹠)突發無菌膿皰並發燒數天,可有 hypocalcemia、細菌重複感染、sepsis、脫水等危及生命的合併症。課本寫的是低血鈣,題目寫「低血鉀」,應是誤植。Fitzpatrick 9e ch.28 p.461-462
②正確Pustulosis palmaris et plantaris 較常見於女性(約 78%),中位發病年齡 47 歲,與抽菸強烈相關(約 80% 就診時抽菸)。Fitzpatrick 9e ch.28 p.463
③正確Acrodermatitis continua of Hallopeau 為手指、腳趾遠端的無菌膿皰,常有指甲脫落,日久可有軟組織硬化與遠端指骨 osteolysis。Fitzpatrick 9e ch.28 p.463
④錯誤(本題答案)Impetigo herpetiformis 通常在第三孕期初期發作並持續到分娩,常合併 hypocalcemia,但通常沒有個人或家族乾癬病史(usually no personal or family history of psoriasis)。Fitzpatrick 9e ch.28 p.462
A正確TRM 是 nonrecirculating memory T cells,存在於 GI tract、lung、skin、reproductive tract 等 epithelial barrier tissues。Fitzpatrick 9e ch.11 p.147
B正確人類皮膚也含 recirculating memory T cells(共表現 CLA、CCR4 與 CCR7/L-selectin),依 L-selectin 表現分為 L-selectin 陰性的 migratory memory T cells(TMM)與 L-selectin 陽性的 central memory T cells(TCM)。Fitzpatrick 9e ch.11 p.147
C正確TCM 受 TCR 刺激後主要產生 IL-2,增生後分化為 effector T cells(TEM),可大量產生 IFN-γ、IL-4、IL-17 等 effector cytokines。Fitzpatrick 9e ch.11 p.147
C錯誤(本題答案)Thromboangiitis obliterans(Buerger disease)是發炎性、血栓性的進行性疾病,主要侵犯四肢的中、小型動脈(small- and medium-sized arteries),不是中大型血管;與抽菸強烈相關。Fitzpatrick 9e ch.148 p.2679
①正確AD 屏障功能下降源於 cornified envelope 基因下調、ceramide 減少、內源性蛋白水解酶活性上升與 transepidermal water loss 增加。McKee 也提到 AD 角質層 kallikrein-related peptidases 表現增加,filaggrin 等 cornified envelope 蛋白缺陷造成屏障受損。Fitzpatrick 9e ch.22 p.368;McKee 5e p.202
②正確Crisaborole 是含硼的外用 PDE4 inhibitor,核准用於輕至中度 AD;其在台灣的核准狀態課本未提及,但台灣確已核准上市用於輕至中度 AD。Fitzpatrick 9e ch.22 p.378
③正確急性期病灶表現 IL-4、IL-5、IL-13、IL-25、IL-31、IL-33 等 type 2 細胞激素;轉為慢性病灶時 Th1 細胞激素如 IFN-γ 增加,加重發炎。McKee 亦寫發病與 IL-4、IL-5、IL-13、IL-31 等 Th2 細胞激素相關,慢性期則與 Th1 細胞激素相關。Fitzpatrick 9e ch.22 p.370;McKee 5e p.203
A錯誤(本題答案)局部麻醉藥的過敏反應多為 Type I IgE 媒介,表現為 angioedema、urticaria、bronchospasm、tachycardia、hypotension,心跳是加快;epinephrine 的全身作用也是 tachycardia、palpitations、hypertension。心跳變慢(bradycardia)是 vasovagal reaction 的特徵,所以不能用「過敏心跳變慢」來區分。Fitzpatrick 9e ch.202 p.3711;Fitzpatrick 9e ch.202 p.3713
A錯誤PAPA syndrome 是 pyogenic arthritis、PG 與 acne,不是 pyogenic granuloma;體染色體顯性遺傳(PSTPIP1 突變)這點本身正確。Fitzpatrick 9e ch.37 p.608;McKee 5e p.683
B正確(本題答案)PG 診斷需符合 2 項 major criteria 加至少 2 項 minor criteria;其中一項 minor criterion 為 history suggestive of pathergy or clinical finding of cribriform scarring(曾有 pathergy 或臨床可見篩狀疤痕)。Fitzpatrick 9e ch.37 p.609
A正確課本原文:filaggrin is the major protein of the stratum corneum。McKee 亦指 keratin 與 filaggrin 是顆粒層的主要蛋白,合佔表皮質量約 80%–90%。Fitzpatrick 9e ch.14 p.216;McKee 5e p.9
B正確Profilaggrin 在 stratum granulosum 表現,並在細胞內聚集形成 keratohyalin granules;cornification 時再被蛋白酶切成成熟的 filaggrin 單體。McKee:profilaggrin 是 keratohyalin granules 的主要成分,在顆粒層被切成 filaggrin peptides。Fitzpatrick 9e ch.14 p.216;Fitzpatrick 9e ch.5 p.64;McKee 5e p.9-10
A正確藥物引起的 PF/PV 病人也有針對 desmoglein 1/desmoglein 3 的自體抗體,課本明言就免疫螢光與免疫化學檢查而言,藥物引起的天疱瘡與偶發性(sporadic)天疱瘡相似,難以區分。McKee 亦寫藥物引起者組織學與 sporadic 型相似、多數 DIF 陽性;雖有研究提出 anti-Dsg1/3 單株抗體染色呈 diffuse(藥物)或 patchy(偶發)可協助區分,但僅屬建議。Fitzpatrick 9e ch.52 p.914;McKee 5e p.187;McKee 5e p.653
B錯誤(本題答案)Rituximab 有 hepatitis B reactivation 等致命感染風險,用藥前篩檢病毒性肝炎是對的;但 rituximab 會耗竭 B 細胞、使疫苗反應明顯減弱,接種疫苗(包括新冠疫苗)需與 rituximab 給藥時間錯開,並非「不需停藥」。課本只提到 live vaccines 不可在治療前及治療期間施打(見疑義說明)。Fitzpatrick 9e ch.52 p.923;Fitzpatrick 9e ch.193 p.3544-3545