Ch.155 The Skin in Infective Endocarditis, Sepsis, Septic Shock, and Disseminated Intravascular Coagulation 感染性心內膜炎、敗血症、敗血性休克與瀰漫性血管內凝血的皮膚表現

1. Overview（本章總覽）

At-a-glance，p.2815。皮膚表現包括 splinter hemorrhages、Janeway lesions、Osler nodules、erythroderma、cellulitis、purpura、hemorrhage、purpura fulminans、skin necrosis。

2. Infective Endocarditis: Definition & Epidemiology（感染性心內膜炎：定義與流行病學）

• Definition：由 bacteria 或 fungus 感染引起的心臟 endocardial lining（native 或 prosthetic heart valves、mural endocardium）及植入物的發炎。p.2815
• 過去 acute／subacute／chronic 的分類已被捨棄，改以 infectious agent 與受感染的 endocardial structure 描述。p.2815
• Incidence：3–10 cases per 100,000 people；male-to-female ratio 2:1；高峰為 75–79 歲男性的 194 cases per million。Pediatric cases 罕見。p.2815
• Low-income countries：rheumatic heart disease 合併 oral cavity procedures 是最常見原因；higher-income countries 則較常見 health care–associated cases（valvular heart disease、prosthetic valves、implantable pacemakers 與 defibrillators、hemodialysis、IV lines、invasive procedures）。p.2815
• Risk factors 另包括：history of IE、diabetes、cancer、congenital heart disease、dental procedures、HIV disease、IV drug abuse。p.2815

3. Infective Endocarditis: Cutaneous Findings（皮膚表現）

• 最常見的臨床表現包括（include）fever 與 new cardiac murmur；所有 fevers、不明來源的 embolic events、persistently positive blood cultures 都應把 IE 列入鑑別。p.2815
• Cutaneous signs of IE（splinter hemorrhages、petechiae/purpura、Janeway lesions、Osler nodes）是 nonspecific114-17，但可能幫助皮膚科醫師在會診時協助診斷。p.2815
• 皮膚表現由 embolic events、thrombosis 或 focal vasculitis 造成，較常見於 left-sided IE。p.2815
• 有皮膚表現的 IE 病人 cerebral emboli 比率較高，但 mortality 沒有增加；Janeway lesions 較常合併 extracerebral emboli；有 purpura 時 valvular vegetations 較大。p.2815

p.2815–2816；Fig. 155-1、155-2。

• 單獨出現 splinter hemorrhage、沒有其他 IE 徵象或症狀時，不足以構成進一步檢查的理由。p.2815
• Septic emboli（valvular vegetation 碎片）可造成肢端缺血：toes 最常受侵犯，其次是 fingers；表現為 reticulated purpura 或 purple digit，類似 cholesterol emboli syndrome（ch148）。通常（generally）無後遺症地消退，但可能造成 tissue necrosis 或 gangrene。p.2816
• 病人也可能（may）有 hypoxemia 造成的 nonspecific acrocyanosis，以及 sepsis 與 embolization 造成的 livedo reticularis。p.2816

4. Infective Endocarditis: Noncutaneous Findings & Complications（非皮膚表現與併發症）

• 除了 fever 與 new cardiac murmur，可能（may）有 anorexia、weight loss、malaise。p.2816
• 更常見的是：stroke、meningitis、congestive heart failure、myocardial infarction、renal failure、pneumonitis、acute abdomen、peripheral emboli、metastatic infections 的徵象。p.2816
• Splenomegaly 與 ocular findings（conjunctival hemorrhage 或 Roth spots）較少見。p.2816
• 最令人擔心且嚴重的併發症是 neurologic：nervous system complications 中最多 50% 是 ischemic lesions（up to 50%）；另可能有 hemorrhagic strokes、TIA、brain abscess、meningitis。p.2816

5. Infective Endocarditis: Etiology & Pathogenesis（病因與致病機轉）

• IE 依 valve（native vs prosthetic）與感染來源（community 或 health care acquired）分類。p.2816
• 80% 的致病菌為 staphylococci、streptococci（原文括號：coagulase negative and viridans group）或 enterococci。p.2816
• High-income countries 中，native 與 prosthetic valves 最常見的病因都是 Staphylococcus aureus。p.2816–2817
• 罕見病因可能（may）包括：HACEK（Haemophilus、Aggregatibacter、Cardiobacterium、Eikenella、Kingella）、Bartonella、Brucella、Coxiella species，以及 fungi（如 Candida）。p.2817
• Culture-negative IE（5–10%）：培養前已用抗生素，或 fastidious bacterium 感染。p.2817
• Pathogenesis：electrodes 或 catheter trauma、IV drugs 中的顆粒或 chronic inflammation 可能（can）造成 endothelial damage → inflammatory mediators 與 tissue factor 釋放 → platelet-fibrin thrombus，容易讓細菌附著 → bacterial adhesion proteins 協助誘導（help induce）valve 上形成 biofilms（增強 antibiotic resistance）→ valvular vegetations，可（can）造成局部組織破壞與 embolic events。p.2817
• Native valve endocarditis 最常發生於 valvular disease 或使用 IV drugs 的人；IV drug users 特別容易得 IE，即使大多數沒有既存的 structural heart disease；injection drug users 的 IE 超過一半是 right-sided，侵犯 tricuspid valve。p.2817
• Prosthetic valve endocarditis：early（換瓣後頭 2 months）最常由 coagulase-negative streptococci（原文用詞）或 S. aureus 造成；late（2 months 或之後）可由任何會造成 IE 的病原引起。p.2817

6. Infective Endocarditis: Diagnosis（診斷）

Modified Duke Criteria

Table 155-1，p.2816。原表把 Osler nodes 與 Roth spots 列為 vascular phenomena。

Supportive studies（輔助檢查）

• Laboratory：抗生素前抽 3 sets bacterial cultures；若無法培養而開刀，也可培養取下的 valves，並配合 broad-ranged PCR sequencing 與 immunostaining，可協助（can help）找出病原。p.2817
• 其他檢驗發現：ESR、CRP、ANCA、rheumatoid factor 上升，以及 anemia、urinalysis 有 red cell casts/pyuria。p.2817
• Pathology：IE 皮膚表現的組織學發現是 nonspecific；但全身症狀與皮膚病灶，加上病理有 extravasated red blood cells、fibrinoid degeneration of vasculature、karyorrhexis、microemboli 內 Gram-positive/negative organisms，提示 IE。p.2817
• Imaging：需要 baseline EKG 監測 conduction 變化；transthoracic echocardiography 比 transesophageal 侵入性低、便宜；兩者合併使用時，多數病例可偵測到 vegetations；另可用 high-resolution cardiac CT、18F-FDG PET CT。p.2817
• Vegetations >10 mm 與較高 embolic risk 相關；CNS emboli（stroke、brain abscess、meningitis）可用 MRI 辨識。p.2817

7. Infective Endocarditis: Differential Diagnosis（鑑別診斷）

• IE 的鑑別包括 neoplastic 或 immunologic 來源的 noninfectious endocarditis：atrial myxomas、其他 cardiac tumors、nonbacterial thrombotic endocarditis（如 SLE 的 Libman-Sacks endocarditis）、hypercoagulable states（如 cancer、antiphospholipid antibody syndrome）。p.2817
• Janeway lesions 與 Osler nodes 外觀可能類似 septic emboli 與 neutrophilic eccrine hidradenitis。p.2817
• Culture-negative、ANCA-positive bacterial endocarditis，尤其有 purpura 等皮膚表現時，可能（may）模仿 ANCA-associated vasculitis。p.2817

Table 155-2，p.2817。

8. Infective Endocarditis: Clinical Course & Prognosis（病程與預後）

• 預後因病原與共病（有無 emboli、心臟受損程度）而異。p.2817
• Poor prognostic indicators：left-sided IE、vegetation size（>10 mm）、prosthetic valves、older age、diabetes、immunosuppression、heart failure、renal failure、septic shock、brain hemorrhage，以及 methicillin-resistant S. aureus、fungi 或 polymicrobial infections。p.2817–2818
• IE 的 5-year mortality rate 約 40%。p.2818
• Right-sided IE（tricuspid valve）預後較好；right-sided IV drug user IE mortality 5–9%；recurring IE 最常見於 IV drug users。p.2818
• Prosthetic heart valve（mechanical 與 biologic）有 3–4% 機會發生 IE；一旦發生，1-year mortality 最高可達 50%（up to）。p.2818
• Multidisciplinary management、早期診斷與治療可改善預後。Neurologic failure 是 short-term prognosis 的主要決定因素之一（a major determinant）；cerebral embolic disease 與 congestive heart failure 是最常見死因。p.2818

9. Infective Endocarditis: Management & Prevention（治療與預防）

• 治療目標：適當抗生素清除感染、early surgical intervention、處理併發症。p.2818
• Medications：長期（4–6 weeks）parenteral antibiotics，通常（usually）以 penicillin derivative（如 penicillin G、ceftriaxone、gentamycin、vancomycin）治療 streptococcal 與 staphylococcal IE；enterococcal IE 需 ampicillin 或 penicillin 合併 gentamycin 或 streptomycin（並依抗藥性調整）。p.2818
• 療程、頻率與抗生素也依 native 或 prosthetic valve IE 而不同；抗生素治療降低後續 embolism 風險，並減少 sepsis、器官損傷與死亡。p.2818
• Procedures：近期資料提示（suggest）診斷後 48 hours 內手術、且 vegetations >10 mm 時，可降低 IE 死亡風險。p.2818
• 需手術的情況：parenteral antibiotic therapy 失敗、perivalvular abscess（原文拼為 perivulvar）、valvular destruction/dysfunction with heart failure、persistent fever、ischemic neurologic complications。p.2818
• 若合併 hemorrhagic strokes 或 cerebral damage 嚴重，手術應延後 3 weeks。p.2818

Prevention（預防，皮膚科相關）

• 對有 IE 風險的病人（patients at risk for IE），良好的 oral、dental 與 skin hygiene 很重要。p.2818
• 對 noninfected、surgically scrubbed skin 進行的皮膚手術，目前不論心臟病史都不需 prophylactic antibiotics。p.2818
• American Heart Association（May 2007）guidelines：從「IE 風險增加者」改為只對「IE 不良預後風險高者」，且其 procedure 涉及 contaminated 或 infected wound，或 oral／nasal mucosa 手術時才給 prophylaxis。p.2818
• 對皮膚科醫師而言，高風險者包括：prosthetic heart valve、personal history of IE、cardiac transplant 病人的 valvulopathy、unrepaired cyanotic heart defect。p.2818

10. Sepsis & Septic Shock: Definition & Epidemiology（敗血症與敗血性休克：定義與流行病學）

• Third International Consensus Definitions for Sepsis and Septic Shock（JAMA，2016）重新定義 sepsis，並廢除 sepsis syndrome、septicemia、severe sepsis 等舊名詞。p.2818
• Sepsis：infection 引起 dysregulated host response 所造成的 life-threatening organ dysfunction。p.2818
• Septic shock：sepsis 的 subset，需要 vasopressor 才能維持 mean arterial pressure ≥65 mm Hg，且 fluid resuscitation 後 serum lactate 持續 >2 mmol/L。p.2818
• Sepsis 是 critical illness、morbidity 與 mortality 的主要原因之一（a leading cause）。p.2818
• 美國 2004–2009 年住院資料：annual incidence 300–1031 per 100,000，每年平均增加 13%。p.2818
• 2011 年 1.1 million cases，是美國花費最高的疾病（約 $20 billion hospital costs）；估計 2020 年達 2 million。p.2818
• 發生率上升與人口老化、症候群辨識增加、billing codes 使用有關。p.2818

11. Sepsis: Cutaneous Clues（敗血症的皮膚線索）

• Sepsis 的病原不一定能以 routine culture 找到；real-time PCR、FISH、MALDI-TOF mass spectrometry 可加快辨識。在某些病例，皮膚檢查與組織學可提供病原線索。p.2818–2819

p.2819；Fig. 155-3 為 Clostridium difficile sepsis 的 leukocytoclastic vasculitis 造成 proximal nailfold purpura。

Cellulitis & soft-tissue infection（蜂窩性組織炎與軟組織感染）

• Cellulitis：局部強烈發炎但病原相對很少，blood cultures 很少（rarely）陽性（ch153）；最常在腿部，患肢通常（typically）erythematous、hyperemic、edematous。p.2819
• 最常見病原：S. aureus 與 group A Streptococcus；罕見（rarely）為 anaerobes，包括 clostridial species、Bacteroides、Peptostreptococcus、Peptococcus。p.2819–2820
• Immunosuppressed：Cryptococcus neoformans 也可造成 cellulitis，特別是 AIDS，organ transplant 族群也在增加。p.2820
• Liver compromise 病人可因 Vibrio vulnificus 發生 hemorrhagic bullous cellulitis：Gram-negative，生活於溫暖海水環境，濃縮於 filter-feeding shellfish；經吃生蠔等受污染生物，或接觸受污染海水感染。V. vulnificus sepsis mortality >40%。p.2820
• Necrotizing fasciitis／necrotizing soft-tissue infection：病程後期可因 hematogenous seeding 出現 blood culture 陽性；臨床上快速進展、初期疼痛，伴 fever 與 leukocytosis（ch153）。p.2820
• Necrotic soft-tissue infections mortality 較高的情況：hospital-acquired infection、年齡 >75 歲、severe peripheral vascular disease、合併 sepsis/septic shock。p.2820

Ecthyma gangrenosum（壞疽性臁瘡，ch154）

• 由 erythematous papule 擴大，最後變成 necrotic bulla；病灶最常見於 umbilicus 與 knees 之間。p.2820
• Classic：細菌經 hematogenous source 播種到皮膚，通常（usually）是 Pseudomonas aeruginosa；幾乎只見於 neutropenic 病人，常（often）合併 underlying malignancy。p.2820
• Nonclassical cases 曾報告：Aeromonas hydrophila、Escherichia coli、Citrobacter freundii、Corynebacterium diphtheriae、fungi（Candida、Aspergillus、Fusarium、mucormycosis-causing species），甚至 herpes simplex virus。p.2820

Table 155-3（Differential Diagnosis of Skin Findings in the Septic Patient），p.2821。

12. Sepsis: Noncutaneous Findings, Complications & Pathogenesis（全身表現、併發症與機轉）

• Septic patient 表現：fever、prostration、oliguria、tachycardia、tachypnea；可能（may）有 pneumonia、meningitis、peritonitis 徵象。p.2820
• qSOFA（quick Sequential Organ Failure Assessment）：respiratory rate >22 breaths/min、altered mental status、systolic blood pressure <100 mm Hg；為新的 bedside index，用於辨識 critical care unit 以外的病人，協助（help）判斷病人是否由 infection 轉為 sepsis。p.2820
• Sepsis 與 infection 的區別在於有無 organ dysfunction；新發生的 organ dysfunction 應想到潛在感染。常受影響的系統：renal、hepatic、central nervous、pulmonary、GI、cardiovascular。p.2820
• Complications：death、hypoperfusion 造成肢體喪失、永久 organ dysfunction；也可能（may）發生 ARDS，且常（often）陷入 coma；可併發 DIC，使原本已高的死亡率更高。p.2820
• Pathogenesis：infectious agent（Gram-negative/positive bacteria、fungi、viruses）、cytokines（IL-1、IL-18）與 Toll-like receptors 交互作用 → stress-responsive transcription factors（如 nuclear factor κB、activator protein-1）活化 inflammatory genes（sepsis response signatures）→ 多種 mediators（如 TNF-α、IL-6、IL-8、cyclooxygenase-2、nitric oxide、interferon-B）大量產生的「genomic storm」→ microvascular dysfunction、injury、apoptosis → organ dysfunction。p.2820
• Septic shock 的 hypotension 最可能（most likely）來自 cyclooxygenase-2 與 nitric oxide 過度產生。p.2820

13. Sepsis: Diagnosis（診斷）

• Sepsis-3 建議在 critical care setting 使用 SOFA score（predictive value 較高）：PaO2/FiO2、mean arterial pressure、platelet count、bilirubin、Glasgow coma scale、urine output、creatinine，各 0–4 分。p.2820–2821
• 疑似感染的一般住院病人，SOFA >2 提示 10% mortality risk。p.2821
• Blood cultures 可協助治療，但只有 30–50% septic patients blood culture 陽性。p.2821
• Decreasing thrombocytopenia（<150 × 10⁹/L）是 adverse outcomes 強而獨立的預測因子。p.2821
• Hyperbilirubinemia（>1.2 mg/dL）、renal insufficiency（creatinine >1.2 mg/dL）與 urine output（<500 mL）提示預後較差。p.2821
• Serum lactate 不在 SOFA criteria 內，但可作為 septic shock mortality 的預測因子。p.2821
• Septic patient 通常（generally）WBC >12 × 10⁹/L 或 <4 × 10⁹/L，或 bandemia >10%，並有 CRP 與 procalcitonin 上升。p.2821
• Pathology：sepsis 時皮膚病灶的組織學分析非常重要，可協助判定病原，以及 vasculopathy 或 vasculitis 的徵象。p.2821
• Imaging：chest radiography、ultrasonography、CT、MRI 找感染源並監測器官功能；septic shock 的 brain MRI 可能（may）見 leukoencephalopathy 與 ischemic stroke；noninvasive optical monitoring 與 transcutaneous oximetry 用於監測 microcirculatory collapse。p.2821

14. Sepsis: Prognosis, Management & Prevention（預後、治療與預防）

• 最多 50% 的受影響病人（up to 50% of affected patients），sepsis 先於 septic shock 出現（原文：Sepsis precedes septic shock）。p.2821
• 2013 年資料，sepsis 進入 45 歲以上（所有種族與性別）十大死因；in-hospital mortality 在不同研究為 15–30%；septic shock 死亡風險較 sepsis 高（最高 50%，up to 50%）。p.2821
• Meta-analysis 顯示 early goal-directed therapy（Surviving Sepsis Campaign）降低 sepsis 與 septic shock 死亡風險：在頭 6 hours 內改善 blood volume、cellular hypoxia、組織與器官灌流，包括早期辨識、fluid resuscitation、vasopressors 與 inotropes、blood transfusion、適當抗生素。p.2821
• 病人需轉 ICU 做 extensive hemodynamic monitoring（如 central line）。p.2821
• Anticoagulant therapy 在 sepsis 或 sepsis-induced coagulopathy 未顯示益處，但在 sepsis-induced DIC 族群死亡率下降；recombinant human soluble thrombomodulin 改善 sepsis-induced DIC 的 organ dysfunction。p.2821–2822
• Prevention：院內藉由實施基本感控措施達成（routine hand washing、減少並定期更換 indwelling catheters）；immunocompromised（特別是 organ transplantation 或 AIDS）使用 prophylactic antibiotics 可協助降低 sepsis；vaccinations（如 Streptococcus pneumoniae、Haemophilus influenzae、Neisseria meningitidis）已顯示可減少住院與 sepsis。p.2822

15. DIC: Definition & Epidemiology（瀰漫性血管內凝血：定義與流行病學）

• Definition（自 1990 年代末）：acquired reactive syndrome，包括 consumptive hypercoagulation、insufficient anticoagulation、hemorrhage、systemic vascular inflammation 與 endothelial dysfunction；同時出血與血栓可能（may）導致器官功能障礙與死亡。p.2822
• DIC 最常由 infection 與 sepsis 引起，但有多種其他病因，其中數種（several）可在同一病人病程中重疊。p.2822
• Neonatal period 發生 DIC 提示 protein C 或 protein S deficiency。p.2822
• 真正 incidence 不明；美國 2004–2010 研究：整體 incidence rate 由 26.2 降至 18.6 per 100,000（男性顯著、女性不顯著），mortality rate 不變；incidence 隨年齡上升，男性高於女性。p.2822
• 約 30–50% septic patients、7% solid malignancy cancer patients、15–20% acute lymphoblastic leukemia 病人會發生 DIC。p.2822

Table 155-4，p.2822。

16. DIC: Clinical Features & Complications（臨床表現與併發症）

• DIC 最具特徵的皮膚表現：大範圍微血管阻塞造成的 diffuse noninflammatory retiform purpura，稱為 purpura fulminans。p.2822
• 皮膚病灶可能（may）出現 bullae、active hemorrhage 與 necrosis；purpura fulminans 病人可能（may）以 ischemic digits 或 extremities 表現，未治療可進展為 gangrene。p.2822
• Noncutaneous：DIC 可影響所有器官；凝血常（commonly）可造成 chest pains、shortness of breath、headache、speech changes、paralysis、四肢疼痛與腫脹；bleeding diathesis 造成 hematuria 與 hematochezia。p.2823
• Complications：tissue necrosis 與 infection（常需截肢或截指）、multiorgan failure、death。p.2823
• 最極端形式：DIC 病人可能（can）發生 Waterhouse-Friderichsen syndrome，最常見於 meningococcal sepsis（ch154）；為 multiorgan failure，特徵為 petechiae 或 purpura、coagulopathy、cardiovascular collapse、bilateral adrenal hemorrhage。p.2823
• Obstetric complications（preeclampsia、abruption、amniotic fluid embolism）也可能合併 DIC，placenta 似乎（appears to）在止血路徑中扮演核心角色。p.2823

17. DIC: Etiology & Pathogenesis（致病機轉）

• DIC 是 coagulation cascade 的全身性活化 → 血管內 fibrin deposition，可能（can）造成 organ ischemia 與死亡；同時 platelets 與 coagulation factors 被消耗，可能（can）導致 bleeding。p.2823
• Coagulation activation 為 tissue factor dependent：TNF-α 等 inflammatory cytokines 損傷 endothelial cells 並活化 mononuclear cells → 產生 tissue factor，與 factor VIIa 結合，活化下游凝血。p.2823
• Defective anticoagulant mechanisms 放大 thrombin 生成；產生的 fibrin 無法被 fibrinolytic system 分解。p.2823
• Antithrombin 降低：持續消耗、被 neutrophil elastase 分解，以及某些情況下 liver failure 導致合成減少。p.2823
• Fibrinolysis 被 plasminogen activator inhibitor Type I（PAI-1）抑制；高 plasma PAI-1 者 DIC mortality 風險較高；某些人可能（may）因 PAI-1 promoter polymorphism 的 4G4G genotype 而在遺傳上容易有致命結果。p.2823

18. DIC: Diagnosis & Differential Diagnosis（診斷與鑑別）

• 有數種（several）diagnostic scoring algorithms，算出的分數有助於（helpful in）預測 DIC 的存在與死亡率，但臨床使用一致性不一。p.2823
• Routine laboratory：platelet count 下降（<100 × 10⁹/L）、prothrombin time 與 activated partial thromboplastin time 延長、fibrin degradation products（如 D-dimer）上升、protease inhibitors（protein C、protein S、antithrombin）與 fibrinogen 下降。p.2823
• 其他可用檢驗：ADAMTS13 activity 下降；PAI-1、von Willebrand factor、thrombomodulin、thrombin–antithrombin complex、plasmin–plasmin inhibitor complex 上升。p.2823
• 沒有單一檢驗能診斷 DIC；也沒有單一 imaging study 能診斷，影像用於找出誘發 DIC 的潛在病因。p.2823
• Pathology：purpura fulminans 的組織學為 occlusive microthrombi、extravasated red blood cells，以及不同程度的 epidermal death 與 necrosis。p.2823
• DIC 的鑑別：massive blood loss、thrombotic thrombocytopenic purpura、hemolytic uremic syndrome、HELLP syndrome（產科）、heparin-induced thrombocytopenia、vitamin K deficiency、liver insufficiency。p.2823–2824
• Purpura fulminans 的鑑別：catastrophic antiphospholipid antibody syndrome、calciphylaxis、monoclonal cryoglobulinemia。p.2824

19. DIC: Clinical Course, Management & Prevention（病程、治療與預防）

p.2824；同一病人病程中可能（may）在各型之間轉換。

• DIC 是 organ failure 與 mortality 的獨立預測因子。p.2824
• DIC 合併 thrombocytopenia（<50 × 10⁹/L）者出血風險較高。p.2824
• DIC 病人若為 septic 或經歷 trauma，mortality risk 加倍。p.2824
• Management：沒有治療共識；基本原則是治療 underlying disease 與 hemostatic abnormalities。intensivists 可（can）依 DIC 類型開始給予 platelets、plasma transfusion、anticoagulation（low-molecular-weight heparin、recombinant human soluble thrombomodulin）或 fibrinolytics。p.2824
• DIC 皮膚壞死的治療，已發表（published）的經驗很少；DIC 的 skin necrosis 類似 full-thickness cutaneous burns，治療選項包括可能的壞死組織切除合併 autografts，及／或截肢。p.2824
• Prevention：DIC 本身可（can）藉由迅速診斷並治療其病因來預防，特別是 sepsis。p.2824

20. Histopathology（McKee 補充）

DIC 與 purpura fulminans

• McKee 指出 purpura fulminans 一詞曾被用於（has been applied to）兒童的 infection-associated DIC；也有作者較寬鬆地用於 high morbidity 與 mortality 的嚴重 DIC。常見表現之一（a common presentation）為手指與腳趾的對稱性 purpura。McKee p.760
• Purpura fulminans 主要發生於兒童，男女相同；為前驅感染的併發症，最常見為 meningococcemia、scarlet fever、viral upper respiratory tract infection、chickenpox、rubella 與其他 exanthemata。McKee p.760
• Purpura fulminans 有時（sometimes）是 hereditary protein C deficiency、protein S deficiency、Coumadin therapy 與 antiphospholipid antibodies 的表現。McKee p.762
• Hematological studies：thrombocytopenia、anemia，常（often）有 leukocytosis；prothrombin 與 bleeding times 延長；fibrinogen 低、fibrin-fibrinogen degradation products 上升。McKee p.761
• Biopsy：capillaries 與 venules 內 fibrin、platelet 或 mixed thrombi（也常侵犯腎、腸、膀胱、腦）；extravasated red blood cells 數量不一；purpura fulminans 的 thrombi 伴瀰漫大範圍出血。McKee p.762
• Early lesions 通常（usually）很少或沒有 perivascular inflammatory cells；older lesions 常（often）有 epidermal necrosis 與 subepidermal blood-filled bullae。可能（may）有輕微的 lymphocytes 與 polymorphs perivascular 浸潤。McKee p.762
• Infective DIC 或 purpura fulminans 有時（sometimes）呈 leukocytoclastic vasculitis 特徵；immunoglobulins 與 complement 的 immunofluorescence 一律陰性（uniformly negative）。McKee p.762

Meningococcemia 與 gonococcemia

• Meningococcal septicemia：組織學基本上（essentially）為 leukocytoclastic vasculitis，也可能（may）合併 DIC；diplococci 可能（may）在 Gram-stained sections 中見到，特別是 purpuric lesions 的切片；skin biopsy 也可用 PCR-based method 確認。McKee p.869
• Chronic meningococcemia 表現為 vasculitis-like lesions，特別是 nodules 與 palpable purpura。McKee p.869
• Disseminated gonococcal lesions：表皮變化不一（variable），由 edema 伴 neutrophil infiltrate 與 purpura，到 vesiculation、pustulation，最後 necrosis；dermis 基本上（essentially）為 neutrophil-mediated acute vasculitis，常（often）伴 thrombosis；非常少數情況下（very occasionally）可能（may）見到 Gram-negative diplococci。McKee p.869

Ecthyma gangrenosum

• 通常（usually）是 P. aeruginosa septicemia 的併發症，發生於 immunodeficient 病人，特別是 neutropenia。McKee p.859
• 組織學：epidermal necrosis 伴 hemorrhage 與 dermal infarction，通常（usually）有 lymphocytes、histiocytes、neutrophils 的混合浸潤，較少（less commonly）見發炎細胞稀少；dermis 與 venules 的 media、adventitia 可能（may）見 Gram-negative bacilli；可能（may）有 vasculitis 與 thrombosis。McKee p.861

Infective endocarditis

• Infective endocarditis 的 valvular lesions 栓塞可造成 bacterial arteritis；IE 雖有許多病原，staphylococcal 與 streptococcal infections 仍是 IE 最重要的病原。McKee p.751