②錯誤Pitting 與 onychodystrophy（leukonychia、crumbling nail、red spots in lunula）屬 nail matrix 變化沒錯，但 oil spots 是 nail bed 的變化。McKee 的分類相同：matrix 受侵犯造成 pitting、leukonychia、甲板增厚或變薄、onychorrhexis 與 crumbling；oil drop／salmon patch 屬 nail bed。Fitzpatrick 9e ch.28 p.464；McKee 5e p.1135
③正確Table 28-1 的 nail bed 變化包括 oil drop sign／salmon patch、subungual hyperkeratosis、onycholysis 與 splinter hemorrhages。McKee 亦列 nail bed 受侵犯造成 oil drop／salmon patch、splinter hemorrhages、subungual hyperkeratosis 與 onycholysis。Fitzpatrick 9e ch.28 p.464；McKee 5e p.1135
B錯誤（本題答案）Type I HAE 缺乏 C1-INH 蛋白（濃度與活性都低）；type II 是點突變造成 C1-INH 活性不足，蛋白濃度不低（C1-INH protein concentration is low only in type I HAE）。兩型的 C4 都會下降。Fitzpatrick 9e ch.41 p.698
④Plakophilin 1為skin fragility and ectodermal dysplasia的主要target。
官方答案：E
四個敘述都正確，答案 E。
①正確Desmoglein 1：自體免疫標的包括 pemphigus foliaceus 與部分 IgA pemphigus（intraepidermal neutrophilic-type）；遺傳標的為 striate PPK（AD）。McKee：pemphigus foliaceus 抗原為 Dsg1，IEN 型 IgA pemphigus 有 anti-Dsg1 或 anti-Dsg3 IgA，SPPK type 1 為 DSG1 突變。Fitzpatrick 9e ch.15 p.235-236；McKee 5e p.172；McKee 5e p.187；McKee 5e p.97
②正確Desmoplakin I/II：自體免疫標的為 paraneoplastic pemphigus；遺傳疾病包括 striate PPK（AD，haploinsufficiency）與 lethal acantholytic epidermolysis bullosa（AR，desmoplakin tail 缺失）。McKee 亦列 paraneoplastic pemphigus（desmoplakins I and II）、SPPK type 2（DSP）與 severe acantholytic EB（desmoplakin）。Fitzpatrick 9e ch.15 p.236；Fitzpatrick 9e ch.15 p.237；McKee 5e p.172；McKee 5e p.86；McKee 5e p.121
D錯誤（本題答案）Chilblain LE 屬 CCLE，約 20% 的病人之後發展為 SLE，並非超過半數。McKee 亦寫約 20% sporadic chilblain LE 病人發展為 SLE，familial 型則無。Fitzpatrick 9e ch.61 p.1047；McKee 5e p.774
④Pili annulati在光學顯微鏡下的特徵是flattened, twisted hair occurring at irregular intervals。
官方答案：B
②④錯誤，答案 B。
①正確Netherton syndrome（SPINK5，AR）的髮幹異常包括 trichorrhexis invaginata（最常見，bamboo hair）、trichorrhexis nodosa 與 pili torti。McKee 寫 trichorrhexis invaginata 是 Netherton syndrome 診斷所必需，並把 Netherton syndrome 列為 pili torti 的相關疾病。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1538；Fitzpatrick 9e ch.89 p.1541-1542；McKee 5e p.1113；McKee 5e p.1118
②錯誤（本題答案）前半正確：LAS 多在 2–6 歲診斷，可散發或 autosomal dominant 遺傳，trichogram 至少 70% 為 anagen hair。錯在 hair pull test：LAS 的 pull test 通常是陽性，可輕易無痛拉下 3–10 根 anagen hair。McKee 也寫 LAS 的頭髮輕輕一拉就鬆脫，超過 70% 為 anagen hair，單次 pull test 陰性不能排除診斷。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1547；McKee 5e p.1086
③正確Table 89-1 列 Wooly hair（autosomal dominant）與 KRT74（keratin 74）基因相關，可合併 trichorrhexis nodosa 等結構異常；內文另提 AD 型與 KRT71 有關。McKee 則寫 AD 型 woolly hair 的基因缺陷尚未確認，AR 型與 P2RY5、LIPH 有關，組織學為扁平、扭轉或直徑變小的髮幹；本項依 Fitzpatrick 判定。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1538；Fitzpatrick 9e ch.89 p.1545；McKee 5e p.1118
④錯誤（本題答案）「Flattened, twisted hair occurring at irregular intervals」是 pili torti 的光學顯微鏡特徵（髮幹扁平、沿長軸扭轉 180 度）。Pili annulati 的特徵是明暗交替的環帶（alternating light and dark bands），光鏡下臨床的亮帶反而呈暗色（air-filled cavities 散射光線）。McKee 同樣寫 pili torti 是扁平髮幹在不規則間隔扭轉 180°；pili annulati 則是明暗交替環帶，亮帶為 cortex 內充氣的空隙。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1540-1541；Fitzpatrick 9e ch.89 p.1548；McKee 5e p.1117；McKee 5e p.1118
附註Woolly hair 與 KRT74 的關聯依 Fitzpatrick Table 89-1；McKee 5e 寫 AD 型 woolly hair 的基因缺陷尚未確認。
①Intrahepatic cholestasis of pregnancy, atopic eruption of pregnancy和pemphigoid (herpes) gestationis都與fetal risk相關，可能會造成preterm delivery、fetal distress/death等危害。
②Pustular psoriasis of pregnancy好發在初產婦，且很少於後續懷孕再次發生。
③Atopic eruption of pregnancy是懷孕時期最常見的 pruritic disorder ，好發於懷孕晚期(third trimester)。
④Polymorphic eruption of pregnancy的DIF (Direct immunofluorescence)檢查可能出現 granular C3, IgM, or IgA deposits at the dermoepidermal junction or around blood vessels的變化。
