跳至主要內容
ChenDermatologist
ChenDermatologist
陳翊嘉醫師 · 皮膚科衛教筆記
本章目錄

Fitzpatrick 9e · Part 22 Vascular Diseases

Ch.142 Kawasaki Disease 川崎病

原書 p.2580–2589 · 考題共 4 題（已有詳解 4 題） · 最後更新：

104 年 1 題、106 年 1 題、110 年 1 題、114 年 1 題

題目取自臺灣皮膚科醫學會專科醫師甄審筆試試題，答案為學會公告的標準答案；重點與詳解依據 Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition 與 McKee's Pathology of the Skin, 5th Edition 整理

課本圖片有版權，請到以下網站看臨床與病理照片（外部網站，另開新分頁）。

DermNet（臨床照片與疾病介紹）

PathologyOutlines（病理圖片）

本章目錄

重點整理

螢光＝考過（後附題號）紅框＝易錯陷阱粗體數字＝門檻值

1. Overview（概論）

  • Kawasaki disease（KD）：在已開發國家是兒童 acquired heart disease 的首要原因（leading cause）；為 multisystem inflammatory illness，特別侵犯血管，尤其是 coronary arteries。p.2580
  • KD 影響全身所有血管，但主要傷害 medium-sized muscular arteries，例如 coronary arteries110-15；發炎反應可（can）破壞血管壁 collagen 與 elastin fibers，使其失去結構完整性而膨出成 aneurysm。p.2580
  • Etiology unknown，但臨床與流行病學資料支持 infectious cause104-11；因病因不明，沒有診斷性檢查，診斷靠臨床。p.2580
  • 未治療兒童約 25% 發生 coronary artery abnormalities（dilation、aneurysm），可導致 myocardial infarction 與 sudden death104-11。p.2580
  • Classic KD：prolonged fever ＋ 5 項其他臨床特徵中的 4 項；incomplete form（其他特徵少於 4 項，之後發生 coronary abnormalities）已被廣泛認識，造成診斷困境。p.2580
  • 歷史：Dr. Tomisaku Kawasaki 於 1967 年以日文描述 50 例，稱 mucocutaneous lymph node syndrome；在此之前病理學家於解剖稱之為 infantile periarteritis nodosa。p.2580

2. Epidemiology（流行病學）

  • 主要是幼童疾病：80% 病例發生在 6 months to 5 years106-15。p.2580
  • Peak age：日本與美國都是 9–11 months106-15。p.2581
  • <6 個月嬰兒也可能罹病，常為 incomplete form，且可能特別嚴重；年長兒童與青少年常延遲診斷，也可能較嚴重、coronary abnormalities 盛行率較高 → 所有兒童年齡層都要考慮。p.2580
  • Boys : girls = 3:2；日本兒童發生率約為白人兒童 10-fold；約 1 in 80 日本兒童在 5 歲前罹患 KD。p.2580–2581
  • Asian（尤其 Japanese、Korean、Chinese）attack rate 最高，但各種族都會發生；日本兒童改採西式飲食生活後仍偏高，很可能（likely）與 genetic predisposition 有關。p.2580–2581
  • Siblings 風險比一般族群高 10-fold；父母曾患 KD 者，子女發生率為一般族群 2 倍。p.2581
  • Recurrence 罕見，日本約 3%。p.2581
  • 提示（suggest）感染病因的流行病學特徵：epidemics、流行期間地理上 wave-like spread；美國病例以 winter 與 spring 較多。p.2581

McKee 補充

  • 發生率：Japanese children 16–150/100 000/year，white children 6–21/100 000/year；male predominance；最常見於 6–18 months；adults 只是 rarely affected。季節高峰為 winter 與 spring。McKee p.737

3. Etiology & Pathogenesis（病因與致病機轉）

  • 最符合現有資料的假說：一種普遍存在（ubiquitous）的病原通常造成無症狀感染，只在少數 genetically predisposed 個體引起 KD；KD 很可能（likely）是 polygenic。p.2583–2584
  • ITPKC（T-cell activation 的 negative regulator）functional polymorphism 與 KD susceptibility 及 coronary abnormalities 風險相關；CASP3、BLK、CD40、FCGR2A、ORAI1 似乎也相關。p.2584

Three linked pathologic processes（三種相連的血管病變，主要在 coronary arteries）

Process（病變）Timing／組成Consequence（後果）
Neutrophilic necrotizing arteritis發燒後頭 2 weeks可導致 intima 與 media 壞死脫落，最嚴重時可能只剩薄層 adventitia → giant aneurysms，偶爾破裂，更常累積層層 thrombi，可能（can）阻塞而造成 MI
Subacute/chronic vasculitis頭 2 weeks 開始，可持續數月到數年；lymphocytes（主要 CD8 T）、plasma cells（尤其 IgA plasma cells）、eosinophils、macrophages與 luminal myofibroblastic proliferation 相關 → progressive arterial stenosis
Luminal myofibroblastic proliferation與 subacute/chronic vasculitis 密切相關可導致（can result in）progressive arterial stenosis；伴或不伴 thrombi 都可能導致 MI

p.2584

  • Adaptive immune response 為 antigen-driven；IgA plasma cells 與 CD8 T cells 為主要浸潤，提示對 intracellular pathogen with a respiratory portal of entry 的免疫反應。p.2584
  • 合成的 oligoclonal IgA 抗體可在 acute KD 組織中辨識 antigen，antigen 似乎（appears）位於含 protein 與 RNA 的 intracytoplasmic inclusion bodies，高度提示 viral etiology，但特定病原尚未找到（可能與已知病毒家族缺乏 homology）。p.2584
  • KD arteritis 的 transcriptional profile 具 antiviral immune response 特徵（activated cytotoxic T-lymphocyte、Type I interferon-induced genes 上調）。p.2584

McKee 補充

  • 病因不明，但 infectious trigger 可能性高；some evidence 指向由 superantigen-producing Streptococcus pyogenes 與 S. aureus 刺激的 T cell immunoregulatory defect；但一研究中 superantigen-producing bacteria 見於病人培養檢體（throat、rectum、groin）的 56% vs 培養陽性對照組的 35%，差異未達統計顯著。McKee p.738
  • 動脈組織有 IgA plasma cells 與 oligoclonal IgA response，提示可能由 mucosal site 的病原觸發；KD 很可能（likely）是 genetically susceptible 個體受多種感染原觸發的 vasculitic disorder。HIV 病人有 KD 或 Kawasaki-like syndrome 的報告。McKee p.739

4. Clinical Features（臨床表現）

五項主要臨床特徵（除發燒外）：conjunctival injection、oral mucosal changes、changes of the hands and feet、rash、cervical adenopathy；不一定同時出現，需回溯詢問整段發燒病程。p.2581–2582

Fever & stages（發燒與分期）

  • 未經特異治療時，fever 為每日、high spiking、intermittent，持續 1–2 weeks104-11 106-15 110-15。p.2582
  • 病程常（often）分為三期：acute febrile phase → subacute phase（退燒起到所有臨床特徵恢復正常）→ convalescent phase（至 ESR 恢復正常，通常發燒後 6–8 weeks）。p.2582
  • Extreme irritability 在 KD 常見，在多數（most）其他鑑別診斷疾病中較不常見。p.2582

Cutaneous findings（皮膚）

  • Generalized exanthem 常見，以 trunk 與 extremities 最明顯，通常為三種之一：morbilliform、targetoid、scarlatiniform（diffuse erythema）110-15 114-35。p.2581
  • Bullae、vesicles、ulcerative lesions 不會出現；但偶爾（occasionally）有 fine micropustular rash，尤其在 extensor surfaces114-35。Rash 可能（may）會癢。p.2581
  • Groin erythema and desquamation 在 acute febrile phase 常見114-35，可能被誤認為 candidal diaper dermatitis 甚至 SSSS；包尿布與已會如廁的兒童都可見。p.2581
  • 典型 periungual desquamation（指／趾）要到發燒開始後 second to third week 才開始，可擴及整個手掌、腳掌106-15 114-35；治療應在它出現之前就給予。p.2581
  • 發病後第 3–6 週 常（often）可見指甲橫線 Beau lines，隨指甲長出。p.2581
  • 常規施打 BCG 的國家（如日本），BCG 接種處 erythema 與 swelling 是常見表現；機轉不明，KD 治療後消退。p.2581
  • KD 雖是侵犯全身動脈與靜脈的 vasculitis，但 皮膚血管並未明顯受侵犯；skin biopsy 病理 nonspecific，對診斷沒有幫助114-35。p.2581

Conjunctiva & oral mucosa（結膜與口腔）

  • Conjunctival injection 為 bilateral、nonexudative；可能有 limbal sparing；photophobia 是常見伴隨表現104-11 110-15。p.2582
  • Oral findings：紅、腫、乾、裂而可能流血的嘴唇、strawberry tongue、口腔與喉嚨紅斑104-11 110-15 114-35；Oral ulcers are not a feature of KD114-35。p.2582

Hands & feet（手腳）

  • Palmar and plantar erythema 常見，wrist 與 ankle 處可由明顯紅斑突然轉為正常皮膚；手腳可 edematous 且疼痛106-15。p.2582
  • 手腳腫痛常（often）嚴重到拒絕拿東西或走路，此表現在多數（most）其他鑑別診斷疾病中不常見，可（can）提供重要診斷線索。p.2582

Cervical lymphadenopathy（頸部淋巴結）

  • 五項中 最少見，classic KD 約 75%；但在部分病人可為最突出的表現，常在確診前接受多種抗生素無效。p.2582
  • 通常 unilateral，可有或無表面紅斑／壓痛，nonfluctuant。p.2582–2583

Associated clinical features（Table 142-1）

System（系統）Features（表現）
CardiovascularCoronary artery aneurysms；myocarditis；pericardial effusion；aneurysms of other medium-sized arteries（uncommon）；valvular disease（rare）；peripheral gangrene（rare）
RespiratoryPneumonitis（chest X-ray interstitial 或 peribronchial infiltrates，usually 無 respiratory distress）；pulmonary nodules（rare）
GastrointestinalHepatitis；obstructive jaundice；gallbladder hydrops；diarrhea
MusculoskeletalArthritis
GenitourinaryUrethritis；hydrocele
NeurologicMarked irritability；aseptic meningitis；facial palsy（uncommon）；sensorineural hearing loss（uncommon）
OtherAnterior uveitis；BCG 接種處 erythema and induration

Table 142-1，p.2583。

  • Arthritis：可發生於 acute febrile phase，侵犯小的 interphalangeal joints 與大關節；也可能（may）發生於 subacute phase，通常為大關節（knees、ankles）。p.2583
  • Aseptic meningitis 在做 lumbar puncture 的病人是常見發現。p.2583

McKee 補充

  • Cutaneous findings variable：erythematous、macular、maculopapular（morbilliform）、urticarial、pustular、EM-like（targetoid）、erythema marginatum-like；也有 vesiculopustular eruption 的報告。McKee p.737
  • 會陰部 diffuse erythematous macular 或 plaquelike eruption 據稱（said to be）具特徵性，可癢或痛，典型會脫屑。McKee p.738
  • 指甲 transverse orange-brown 或 white color changes 最多可見於 75%（up to）；Beau lines；rare alopecia。McKee p.738
  • Cervical lymphadenopathy 50–75%，可為 unilateral 或 bilateral。McKee p.738
  • Pancreatitis 與 gallbladder hydrops 約 10%；neurological symptoms 約 30%（aseptic meningitis、seizures、transient paralyses）；arthralgias／arthritis 最多 30–40%（up to），但不會慢性化；renal：sterile pyuria、hematuria、infarction。McKee p.738
  • Adult KD：表現大致相同，可有 buttocks 紅斑；coronary artery aneurysm 似乎（appears）較少；需與 staphylococcal toxic shock syndrome 區分。偶爾（occasionally）relapse，可能（may）在初次發病並緩解多年後才發生。McKee p.738

5. Complications（併發症）

  • 未治療兒童約 25% 發生 coronary artery abnormalities（dilation、aneurysms），可導致 MI、aneurysm rupture、sudden death104-11。p.2583
  • MI 來源：aneurysm thrombosis（最常見於發病後頭幾個月）或 coronary artery stenosis（數月到數年後）。p.2583
  • Aneurysm rupture 較少見，通常在發病後第一個月內。p.2583
  • >50% KD 病人在 acute febrile phase 有 myocarditis104-11，臨床表現為與發燒不成比例的 tachycardia，通常 IVIG 後迅速改善。p.2583
  • Acute phase 可有 pericardial effusion，會自行消退。p.2583
  • Coronary aneurysm 最嚴重者，其他 medium-sized arteries 也可有 aneurysm，最常見於 iliac、femoral、axillary arteries。p.2583
  • 需換瓣膜的 valvulitis rarely reported；心臟與血管之外沒有已知的長期後遺症。p.2583
  • 幼小嬰兒與兒童的 MI 通常表現為 shock、emesis 和／或 abdominal pain。p.2587

McKee 補充

  • Cardiovascular involvement 是 morbidity 與 mortality 最重要的原因；some 50% 有 myocarditis evidence，可能進展為 congestive cardiac failure；subclinical pericardial effusion 不少見。McKee p.738
  • Coronary artery ectasia 或 aneurysm 發生於 15–25%，2% 致命；594 例追蹤研究 coronary aneurysm 發生率 25%，血管攝影顯示 55% regression。McKee p.738
  • Aneurysm 大小與消退機會呈反比；large aneurysms，尤其 giant aneurysms（>8.0 mm），傾向（tend to）持續存在或阻塞、狹窄。McKee p.738

6. Risk Factors（危險因子）

  • Asian children（尤其 Japanese、Chinese、Korean）attack rate 最高。p.2584
  • Infants 與 older children 發生 coronary artery abnormalities 的盛行率最高。p.2584
  • 日本發展的 risk-scoring systems 可找出高風險兒童以加強初始治療，但在非日本、multiethnic 族群無法準確預測。p.2584

7. Diagnosis（診斷）

Laboratory findings（檢驗）

沒有診斷性檢查；acute KD 檢驗 nonspecific but quite characteristic。p.2584

  • WBC 正常或上升，以 neutrophil 為主；低 WBC 且以 lymphocyte 為主在 KD 很不尋常。p.2584
  • 可有 normochromic normocytic anemia，隨 KD 痊癒自行恢復。p.2584
  • Platelet 第一週正常；thrombocytopenia 曾被報告與較嚴重結果相關。Thrombocytosis（有時 >1,000,000/mm³）是 subacute phase 的特徵，於發燒後 second to third week 達高峰 → 與 periungual desquamation 一樣，不能用於第一週的診斷。p.2584
  • Anemia 與 low albumin 的病人可能（may）有較高 coronary disease 風險。p.2584
  • Liver transaminases 輕度上升常見；occasionally obstructive jaundice；gallbladder hydrops（伴右上腹痛）會自行消退、不需手術；sterile pyuria 常見。p.2584
  • CRP、ESR 典型上升；CRP 有時用來追蹤 IVIG refractory 病人的反應。給 IVIG 後 ESR 不能用來追蹤（IVIG 本身會暫時使 ESR 上升）。p.2584
  • Baseline 做 CBC 與 CRP 或 ESR，CRP 於發病後 2–3 weeks 與 6–8 weeks 重複。p.2584

Imaging（影像）

  • 所有疑似 KD 的兒童都要做 echocardiography：在 diagnosis 時、發燒後 2–3 weeks、發燒後 6–8 weeks106-15。p.2584–2585
  • 偵測 coronary artery dilation 的 peak time 是發燒後 2–3 weeks（subacute phase）106-15。p.2585
  • 三次 echo 都正常者可能（may）不需再追蹤，some centers 在 1 年時再做一次；有 dilation 者需更頻繁追蹤，管徑持續擴大者尤其有 coronary thrombosis 高風險。p.2585
  • Acute febrile phase 的 ECG 最常見 prolonged PR interval 和／或 nonspecific ST-T changes。p.2585
  • CT angiography 或 MRA 可（can）用於評估可能（may）難以用 echo 取得良好 coronary 影像的 teenagers，以及 coronary 病變特別嚴重的兒童。p.2585

Diagnostic criteria for classic KD（Table 142-2）

Fever ≥5 days，high spiking and intermittent106-15 110-15，加上 5 項中至少 4 項（且無其他解釋）：

  1. Bilateral, nonexudative conjunctival injection110-15
  2. Oral mucosal changes：red, dry, cracked lips、pharyngeal erythema 和／或 strawberry tongue
  3. Changes of the hands and feet：acute phase 的 palms/soles erythema 和／或 hands/feet swelling，和／或 subacute phase 的 periungual desquamation106-15
  4. Rash：erythematous morbilliform、scarlatiniform 或 targetoid
  5. Cervical lymphadenopathy ≥1.5 cm in diameter

Table 142-2，p.2585。有其他臨床特徵時，experienced physicians 可在發燒第 5 天前診斷；prolonged fever 加上少於 4 項特徵但出現 coronary artery abnormalities，也可診斷 KD。

Incomplete（atypical）KD（Table 142-3）

Prolonged fever、其他特徵少於 4 項、但 laboratory profile 符合 KD；應做 echo 並考慮 IVIG，因為 KD 病人（尤其 infants）在 acute phase 不一定符合 classic criteria，卻可能發生 coronary abnormalities。p.2585

Fever ≥5 days ＋ 2 或 3 項臨床特徵Next step（處置）
ESR ≥40 mm/h 和／或 CRP ≥3.0 mg/dL，且 ≥3 項 compatible laboratory features做 echocardiogram 並開始治療
同上 ESR/CRP，<3 項 lab features，但 echo 有 coronary dilation（LAD 或 RCA Z score ≥2.5）開始治療
同上 ESR/CRP，<3 項 lab features，LAD 與 RCA Z <2.5，但 ≥3 項 supportive echo features開始治療
同上 ESR/CRP，<3 項 lab features，Z <2.5，<3 項 supportive echo features追蹤並考慮其他診斷；持續發燒且未確立其他診斷 → 考慮重做檢驗與 echocardiogram，並考慮會診 KD expert；退燒則 KD unlikely
ESR <40 mm/h 和／或 CRP <3.0 mg/dL追蹤；持續發燒則再評估並考慮重驗 ESR、CRP；退燒但出現典型 periungual desquamation → 做 echo
  • Compatible laboratory features：albumin ≤3.0 g/dL；anemia for age；elevated ALT；platelet ≥450,000/mm³（第 7 病日後）；WBC ≥15,000/mm³；urinalysis ≥10 WBC/HPF。
  • Supportive echocardiographic features：lack of tapering；decreased LV function；mitral regurgitation；pericardial effusion；LAD 或 RCA Z score 2.0–2.5。

Table 142-3，p.2585（AHA 2004 statement）。

  • 未治療但退燒後出現典型 periungual desquamation、又無其他解釋（如 scarlet fever）→ 重做 echo。p.2586
  • ≤6 個月嬰兒臨床表現可能輕微，但 coronary 風險高：不明原因發燒 ≥1 week 應抽血檢查，若有發炎證據即做 echo 並考慮 KD，即使沒有其他臨床特徵。p.2586

McKee 補充

  • McKee Table 16.6 diagnostic guidelines：fever ≥5 days、polymorphous rash、bilateral conjunctival injection、mucosal changes、acute non-purulent cervical lymphadenopathy（至少一顆 ≥1.5 cm）、peripheral extremity changes；需 fever ＋ 4 項並排除其他疾病。已修訂為 coronary artery aneurysm ＋ 3 項亦可。McKee p.737

8. Histopathology（病理，McKee 補充為主）

  • Fitzpatrick：skin 與 lymph node biopsies 為 nonspecific findings，對確立診斷沒有幫助114-35。p.2584
  • 皮膚病灶 histopathology often non-specific：papillary dermis 嚴重 edema、vascular dilatation、endothelial cell swelling 與 degeneration，伴 superficial perivascular mononuclear infiltrate。McKee p.739
  • Immunopathology：浸潤細胞 usually 為 CD4+ T lymphocytes 與 macrophages。McKee p.739
  • Occasionally 可見 leukocytoclastic vasculitis 特徵（superficial dermis；Fig. 16.66 註明為 uncommon finding）。McKee p.739
  • Epidermis 可能（may）有 mild basal cell degeneration；vesiculopustular lesions 為 subcorneal spongiform pustulation。McKee p.739
  • Systemic lesions：necrotizing vasculitis；進展期可見 aneurysm 伴 mural thrombus。Lymph node：vasculitis、focal necrosis、infarction。McKee p.739
  • 鑑別 toxic shock syndrome：與 KD 黏膜皮膚表現大幅重疊（palmoplantar erythema、desquamation、conjunctivitis、pharyngitis），但 TSS 沒有 systemic vascular involvement；組織為 mild superficial perivascular lymphocytic infiltrate 伴 papillary dermal edema，no vasculitis。McKee p.739

9. Differential Diagnosis（鑑別診斷）

典型病例（高燒、明顯結膜充血、手腳紅腫、紅疹、嘴唇紅裂流血，加上 ESR／CRP 明顯上升與 neutrophil 為主的白血球上升）通常不難診斷；只有部分特徵或不明顯者需仔細鑑別（Table 142-4）。p.2586

ConditionKey distinguishing points（區分重點）
Measles皮疹從臉部耳後開始、口內 Koplik spots（KD 都沒有）；結膜充血與手腳水腫兩者都可見；uncomplicated measles 的 WBC 與 ESR 通常低；measles IgM 在出疹時幾乎都陽性，課本稱為區分兩者的 best single test
Group A streptococcal infection（scarlet fever）104-11KD 有 scarlatiniform rash 時需考慮，throat culture 陰性可排除；KD 病人若是 GAS carrier，給抗生素後 24–48 小時再評估：GAS pharyngitis 反應迅速，antibiotics 對 KD 無效104-11
Adenovirus infection110-15可模仿 KD；exudative conjunctivitis 與 exudative pharyngitis 提示 adenovirus 最可能110-15
Enterovirus 等病毒Occasionally 造成 prolonged fever；pyuria 與明顯上升的 acute-phase reactants 較符合 KD
Drug hypersensitivity reaction114-35SJS 的口腔與黏膜潰瘍在 KD 不會出現114-35；臉部（尤其眼周）水腫遠較（much more）提示藥物反應而非 KD；一般而言（in general）ESR、CRP 正常或僅輕度上升
Staphylococcal scalded skin syndromeSSSS 有 painful skin、flaccid blisters、desquamation、Nikolsky sign 陽性，KD 都沒有
Toxic shock syndromeKD 低血壓不常見，但罕見有 KD shock syndrome；renal involvement 與 CPK 上升較可能見於 TSS；為疑似 KD 給的 IVIG 可能（may）成為 TSS 的輔助治療
Juvenile rheumatoid arthritis排除性診斷；偶有（occasional）病人可能先被診斷並當 incomplete KD 治療；高劑量 aspirin 減量後再發燒時，正確診斷可能（may）才顯現，暗示原本是對 aspirin 而非 IVIG 有反應
Rocky Mountain spotted fever、leptospirosis有流行病學危險因子時考慮

p.2586；Table 142-4，p.2586。

KD vs rheumatic fever（川崎氏症與風濕熱比較）

Item（項目）Kawasaki diseaseAcute rheumatic fever
Etiology（病因）Unknown，疑似 infectious；GAS infection 為鑑別診斷，抗生素對 KD 無效104-11p.2580、p.2586Oropharynx 的 group A β-hemolytic streptococcal infection 的 delayed sequel，典型在咽喉感染後 2–3 週104-11p.1158（ch66）
Fever（發燒）≥5 days、high spiking、intermittent 為 classic criteria104-11p.25852015 revised Jones criteria 的 minor criterion：≥38.5°C（LR population）或 ≥38°C（MR／HR population）104-11p.1159（ch66）
Mucocutaneous（黏膜皮膚）Bilateral nonexudative conjunctival injection；嘴唇紅裂、strawberry tongue104-11p.2582Migratory polyarthritis 為典型；carditis；較少見的 chorea、erythema marginatum、subcutaneous nodules104-11p.1158（ch66）
Cardiac（心臟）未治療約 25% coronary abnormalities；acute phase >50% myocarditis104-11p.2583Carditis 約 80%，常侵犯 mitral 與 aortic valves 造成 regurgitation；morbidity 與 mortality 來自 valvular disease104-11p.1158（ch66）

Rheumatic fever 部分出自 ch66；同章 p.1160 另寫 globally 約 50–65% 有 clinically detectable carditis、較輕的 rheumatic carditis 可能（may）為 subclinical（echo 可見、聽診聽不到），約占所有 rheumatic fever 病人的 30%p.1160（ch66）。

10. Clinical Course & Prognosis（病程與預後）

  • 頭 10 天內接受 IVIG ＋ aspirin 者，約 85% 迅速退燒、臨床徵象消退；絕大多數及時診斷治療者預後良好、無心臟併發症。p.2586
  • 頭 10 天內治療者中，約 15% 在 single infusion IVIG ＋ aspirin 後仍發燒、需追加治療，這些病人 coronary abnormalities 風險較高。p.2586–2587
  • 頭 10 天內治療者，有研究顯示 18% 在第 5 週 coronary Z score >2。p.2587
  • Aneurysm 越大，管徑越不可能恢復正常；very large 或 giant aneurysms 與最嚴重結果相關。管徑縮小可能來自 thrombosis 或 luminal myofibroblastic proliferation，後者可導致 coronary artery stenosis 與 MI。p.2587
  • 嚴重 coronary disease 可能需要 catheter intervention、coronary artery bypass surgery，或 rarely heart transplantation；cardiovascular risk assessment 的間隔依 coronary abnormalities 嚴重度而定。p.2587

11. Treatment（治療）

Primary therapy（Table 142-5）

  • 確診後盡快給 single infusion IVIG 2 g/kg（輸注 10–12 hours，期間密切監測 vital signs）＋ aspirin 80–100 mg/kg/day（每 6 小時口服）110-15。p.2587
  • 發燒頭 10 days 內給予，可使 coronary artery abnormalities 由 25%（未治療）降至 5%（At-a-glance 則寫為 aspirin alone 者 25%、IVIG ＋ aspirin 者 5%）；但該研究早於 Z score 的使用，較新研究提示整體 coronary dilation 盛行率比以往認為的高。p.2580、p.2587
  • IVIG 在 KD 的作用機轉 unknown。p.2587
  • High-dose aspirin（anti-inflammatory）通常（generally）持續到第 14 病日，或退燒至少 2 days → 改 3–5 mg/kg/day 單次（antithrombotic）。p.2587
  • 發病後 6–8 weeks 若所有 echo 正常且 acute-phase reactants 恢復正常即停 aspirin；有 coronary abnormalities 則持續 low-dose aspirin，依嚴重度可能（may）加 clopidogrel、warfarin（與小兒心臟科討論）。p.2587
  • 第 10 病日後才就診者，若仍有發燒和／或發炎徵象，也給 IVIG ＋ aspirin，但療效 uncertain。p.2587
  • 日本 RAISE study：高風險病人初始治療用 IVIG ＋ prednisolone（2–3 週漸減）改善結果；但 risk-scoring systems 在 multiethnic 族群（如北美）表現不佳。p.2587

Refractory KD（IVIG 無反應）

  • 約 15% 對初始治療無反應，optimal therapy 仍 unknown；多數對第二次 2 g/kg IVIG 有反應。p.2587
  • 無反應且已有 coronary dilation（高風險）者，應考慮第二劑 IVIG ＋ prednisolone tapering（2–3 週）。p.2587
  • 其他選擇：high-dose IV methylprednisolone 每日一次 × 3 days，或 infliximab。p.2587

Counseling（衛教與追蹤）

  • 沒有 coronary abnormalities 者，目前未知有任何長期後遺症。p.2587
  • Coronary abnormalities 後管徑恢復正常者仍應由小兒心臟科追蹤，未來可能（may）有 arterial stenosis 風險；持續有明顯異常者依 AHA guidelines 決定長期治療與活動限制。p.2587

本章考點

本章 12 個考點，出現在 4 題，依考過的題數排序。點開考點可看到每一次的考法；題號可直接跳到該題。本章考點也收在Part 22 Vascular Diseases 考點頁，所有章節的考點請見考點總覽。

統計方式：題數＝考過這個考點的不重複題數；陷阱次數＝以該錯誤觀念出題的誘答選項數，不計否定題或「以上皆是」題中本身正確的選項、標記排除統計的選項，以及課本證據不足的選項。

  1. KD 診斷需發燒 ≥5 天（high spiking、intermittent；未治療持續 1–2 週）Kawasaki disease fever criterion3 題陷阱 1 次104・106・110 年
    • 104 年第 11 題②誘答問持續 5 天以上 high spiking fever 是川崎病（Kawasaki disease）而非風濕熱的特徵（陷阱：說兩者皆有）
    • 106 年第 15 題②問川崎病（Kawasaki disease）診斷需持續高燒 5 天以上
    • 110 年第 15 題①問川崎病（Kawasaki disease）通常持續高燒 5 天以上

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 把 KD 的 ≥5 天 spiking fever 診斷條件套到 rheumatic fever1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  2. KD 口部表現（紅腫乾裂嘴唇、strawberry tongue、口咽紅；無口腔潰瘍）Kawasaki disease oral findings3 題陷阱 2 次104・110・114 年
    • 104 年第 11 題③誘答問口腔黏膜變化為川崎病（Kawasaki disease）而非風濕熱（rheumatic fever）的表現（陷阱：說兩者皆有）
    • 110 年第 15 題④誘答問川崎病（Kawasaki disease）黏膜表現有草莓舌（strawberry tongue）（此部分正確，錯在結膜炎性質）
    • 114 年第 35 題C問川崎病（Kawasaki disease）口部典型表現（紅腫乾裂嘴唇、草莓舌，通常無口腔潰瘍）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 KD 結膜炎為滲出性且少畏光（實為非滲出性、常畏光）1 次
    • 把 KD 的口腔黏膜與結膜變化套到 rheumatic fever1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  3. KD 雙側非滲出性結膜充血（limbal sparing、常伴畏光）Kawasaki disease conjunctival injection2 題陷阱 2 次104・110 年
    • 104 年第 11 題③誘答問結膜充血為川崎病（Kawasaki disease）而非風濕熱（rheumatic fever）的表現（陷阱：說兩者皆有）
    • 110 年第 15 題④誘答問川崎病（Kawasaki disease）結膜充血的性質（陷阱：誤為滲出性且少畏光；實為雙側非滲出性、常畏光）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 KD 結膜炎為滲出性且少畏光（實為非滲出性、常畏光）1 次
    • 把 KD 的口腔黏膜與結膜變化套到 rheumatic fever1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  4. KD 四肢與會陰變化：手腳紅腫於急性期；指尖脫皮於發燒後第 2–3 週；會陰／腹股溝紅斑脫皮於急性期Kawasaki disease extremity and perineal changes and desquamation timing2 題陷阱 1 次106・114 年
    • 106 年第 15 題③問川崎病（Kawasaki disease）的手腳指尖浮腫與脫皮表現
    • 114 年第 35 題B誘答問川崎病（Kawasaki disease）指緣與腹股溝脫皮的出現時間（陷阱：腹股溝紅斑脫皮其實在急性發燒期即出現）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 KD 腹股溝脫皮與指尖脫皮同樣在發燒後 2–3 週才出現1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  5. KD 皮疹多形（morbilliform、targetoid、scarlatiniform），無 bullae／vesicles／潰瘍Kawasaki disease exanthem2 題陷阱 1 次110・114 年
    • 110 年第 15 題①問川崎病（Kawasaki disease）常伴廣泛性皮疹（generalized exanthem）
    • 114 年第 35 題A誘答問川崎病（Kawasaki disease）急性期皮疹型態（陷阱：誤列水疱性病灶）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 KD 皮疹可包括水疱性病灶1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  6. KD 心臟併發症（未治療 25% 冠狀動脈病變、急性期 >50% myocarditis）Kawasaki disease cardiac complications1 題104 年
    • 104 年第 11 題④問川崎氏症（Kawasaki disease）與風濕熱（rheumatic fever）皆會引起心臟併發症

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  7. KD 心臟超音波於診斷時、發燒後 2–3 週與 6–8 週；冠狀動脈擴張高峰在 2–3 週Kawasaki disease echocardiography timing1 題陷阱 1 次106 年
    • 106 年第 15 題④誘答問川崎氏症（Kawasaki disease）冠狀動脈病變的最佳檢查時機（陷阱：說發燒後一週內，實為 2–3 週）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 KD 冠狀動脈病變最佳偵測時機在發燒後一週內（實為 2–3 週）1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  8. KD 80% 發生於 6 個月至 5 歲，高峰 9–11 個月Kawasaki disease age distribution1 題106 年
    • 106 年第 15 題①問川崎氏症（Kawasaki disease）的好發年齡（五歲以下幼童）

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  9. Kawasaki disease 病因不明（推測感染），非 GAS 感染、抗生素無效Kawasaki disease etiology1 題陷阱 1 次104 年
    • 104 年第 11 題①誘答問川崎氏症（Kawasaki disease）是否與 A 群鏈球菌（group A streptococcus）感染有關（陷阱：把風濕熱的病因套到川崎氏症）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 把 rheumatic fever 的 GAS 病因套到 Kawasaki disease1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  10. KD 標準治療：單次 IVIG 2 g/kg（10–12 小時）＋高劑量 aspirinKawasaki disease IVIG regimen1 題陷阱 1 次110 年
    • 110 年第 15 題②誘答問川崎氏症（Kawasaki disease）IVIG 的劑量與給法（陷阱：說每日 2 mg/kg 共三日，實為單次 2 g/kg）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 KD 的 IVIG 是每日給予連續三天（實為單次 2 g/kg）1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  11. KD 皮膚切片僅非特異性變化、皮膚血管未明顯受侵Kawasaki disease skin biopsy findings1 題陷阱 1 次114 年
    • 114 年第 35 題D誘答問川崎氏症（Kawasaki disease）皮膚切片表現（陷阱：說可見中小型血管發炎，實僅非特異性變化）

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 KD 皮膚切片可見中小型血管炎1 次

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

  12. KD 主要傷害中型肌肉動脈（如冠狀動脈）Kawasaki disease: medium-sized muscular arteries1 題110 年
    • 110 年第 15 題③問川崎氏症（Kawasaki disease）主要傷害的血管（中型肌肉動脈，如冠狀動脈）

    牽涉章節：Ch.142 Kawasaki Disease

本章考題也考到的其他章考點（3）

考題

作答模式：選完送出才顯示詳解。瀏覽模式：直接顯示答案與詳解。
114 年第 35 題Ch.142

關於Kawasaki disease，下列敘述何者正確？

選項

官方答案：C

C 正確，答案 C。

  • A錯誤皮疹可呈 morbilliform、targetoid 或 scarlatiniform，但課本明言 KD 不會出現 bullae、vesicles 或潰瘍性病灶（偶見細小 micropustules）。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2581
  • B錯誤指緣（periungual）脫皮是發燒後第 2–3 週才開始；但腹股溝紅斑與脫皮是在急性發燒期就常見，並非 2–3 週後。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2581
  • C正確（本題答案）口部表現為紅、腫、乾裂可流血的嘴唇、strawberry tongue 與口咽紅斑；口腔潰瘍不是 KD 的特徵（有潰瘍應考慮 SJS 等藥物反應）。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2582；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2586
  • D錯誤KD 雖是全身性血管炎，但皮膚血管並未明顯受侵犯，皮膚切片只有非特異性變化，對診斷沒有幫助。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2581；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2584
110 年第 15 題Ch.142

川崎氏症(Kawasaki disease)是兒童最常見的後天性心臟病。關於川崎氏症(Kawasaki disease)，下列敘述何者正確？

  • ①病人通常持續高燒5天以上，常伴有廣泛皮疹表現(generalized exanthem)。
  • ②一旦確診，應盡速給予每日2mg/kg之靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)共三日及合併阿斯匹靈(aspirin)治療。
  • ③全身血管都可能會受影響，但最主要以中型動脈(medium-sized muscular arteries)，如冠狀動脈(coronary arteries)受損為主。
  • ④病人可有黏膜病灶表現，例如草莓舌(strawberry tongue)和雙側之滲出性結膜炎(exudative conjunctivitis)，很少發生畏光情形(photophobia)。
選項

官方答案：A

①③正確，答案 A。

  • ①正確發燒 ≥5 天為診斷條件，未治療時持續 1–2 週；KD 常見 generalized exanthem，以軀幹與四肢最明顯，呈 morbilliform、targetoid 或 scarlatiniform。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2581；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2582；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2585
  • ②錯誤標準治療是單次（single infusion）IVIG 2 g/kg（輸注 10–12 小時）合併高劑量 aspirin 80–100 mg/kg/day，不是每日 2 g/kg 連續三天。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2587
  • ③正確KD 侵犯全身所有血管，但主要傷害中型肌肉動脈（medium-sized muscular arteries），如冠狀動脈。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2580
  • ④錯誤KD 的結膜充血是雙側「非滲出性」（nonexudative），常有 limbal sparing，且畏光（photophobia）是常見伴隨症狀；滲出性結膜炎反而提示 adenovirus 感染。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2582；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2586
106 年第 15 題Ch.142

川崎氏症(Kawasaki disease)是兒童最常見的後天性心臟病。關於川崎氏症(Kawasaki disease)的敘述，下列何者正確？

  • ①好發於五歲以下幼童
  • ②病人通常持續高燒5天以上
  • ③有些病人會有手腳指尖浮腫或皮膚脫皮的現象
  • ④冠狀動脈病變最佳檢查時機為發燒後一週內
選項

官方答案：C

①②③正確，答案 C。

  • ①正確KD 主要是幼童疾病，80% 個案發生在 6 個月至 5 歲；高峰年齡 9–11 個月。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2580-2581
  • ②正確診斷 classic KD 需發燒 ≥5 天（high spiking、intermittent）；未治療時發燒持續 1–2 週。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2582；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2585
  • ③正確急性期手腳紅腫；發燒後第 2–3 週開始出現指（趾）尖周圍脫皮，可擴及整個手掌腳掌。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2581-2582
  • ④錯誤心臟超音波應在診斷時、發燒後 2–3 週與 6–8 週各做一次；偵測冠狀動脈擴張的高峰時間是發燒後 2–3 週（subacute phase），不是一週內。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2584-2585
104 年第 11 題Ch.142Ch.66

關於川崎氏病(Kawasaki’s disease)與風溼熱 (rheumatic fever)，這兩種好發於小兒的疾病的比較，下列敘述何者正確？

  • ①兩者均和group A β-hemolytic streptococcal 感染有關。
  • ②兩者均有持續5天以上high spiking fever。
  • ③兩者均會引起口腔黏膜與眼睛結膜充血性變化。
  • ④兩者均會引起心臟的併發症。
選項

官方答案：D

只有④正確，答案 D。

  • ①錯誤Rheumatic fever 是 group A β-hemolytic streptococcal 咽喉感染後的延遲性併發症；Kawasaki disease 病因不明（推測為感染），GAS 感染反而是它的鑑別診斷，抗生素治療對 KD 無效。Fitzpatrick 9e ch.66 p.1158；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2580；Fitzpatrick 9e ch.142 p.2586
  • ②錯誤持續 ≥5 天、高燒且間歇性（high spiking）的發燒是 KD 的診斷條件；rheumatic fever 的發燒只是 Jones criteria 的 minor criterion（≥38.5°C 或 ≥38°C），沒有 5 天以上 spiking fever 的要求。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2585；Fitzpatrick 9e ch.66 p.1159
  • ③錯誤口腔黏膜變化（紅唇乾裂、草莓舌）與雙側非滲出性結膜充血是 KD 的主要表現；rheumatic fever 的表現是 carditis、遊走性關節炎、chorea、erythema marginatum 與皮下結節，沒有口腔與結膜變化。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2582；Fitzpatrick 9e ch.66 p.1158-1159
  • ④正確KD 約 25% 未治療者發生冠狀動脈病變，急性期 >50% 有 myocarditis；rheumatic fever 約 80% 有 carditis（主要侵犯二尖瓣、主動脈瓣），死亡與病殘主要來自瓣膜疾病。Fitzpatrick 9e ch.142 p.2583；Fitzpatrick 9e ch.66 p.1158；Fitzpatrick 9e ch.66 p.1160