A錯誤Oil spotting 幾乎是乾癬特有沒錯,但它是 nail bed 的變化(psoriasiform hyperplasia、parakeratosis、微血管變化與甲床內嗜中性球),不是 distal nail matrix 造成。McKee 同樣把 oil drop/salmon patch sign 歸為 nail bed 受侵犯的表現,matrix 受侵犯則造成 pitting、leukonychia 等。Fitzpatrick 9e ch.28 p.464;McKee 5e p.1135
B錯誤Myocardial infarction 的風險在年輕、重度乾癬病人反而特別升高(particularly elevated in younger patients with severe psoriasis)。Fitzpatrick 9e ch.28 p.465
C正確(本題答案)MHC 中主要的乾癬基因訊號是 HLA-C*0602(HLA-Cw6);HLA-Cw6 將抗原呈現給 MHC class I 限制的 CD8+ T 細胞,這些細胞約占乾癬表皮 T 細胞的 80%。McKee 亦指出 HLA-Cw6 是 PSORS1 上的易感等位基因,且斑塊中的 T 細胞以 CD8+ 為主要族群。Fitzpatrick 9e ch.28 p.471;McKee 5e p.228;McKee 5e p.229
D錯誤維持與擴增 Th17、Th22 細胞的是 IL-23,不是 IL-13;Th17、Th22 分別分泌 IL-17 與 IL-22,維持慢性發炎。McKee 也寫到 myeloid dendritic cells 經 IL-12、IL-23 促使 T 細胞增生,Th17 細胞產生 IL-17 與 IL-22。Fitzpatrick 9e ch.28 p.469;Fitzpatrick 9e ch.28 p.468;McKee 5e p.229
②錯誤Amiodarone 造成曝光處的藍灰色色素沉著正確;但 tetracyclines 的色素沉著可見於曝光處、痤瘡疤痕、先前發炎處、黏膜與內臟,並非不會發生在曝光處(minocycline type 3 即為光加重的瀰漫性褐色色素沉著)。McKee 也寫 minocycline type III 為瀰漫性泥褐色色素沉著、在曝光處加重,口腔黏膜色素沉著反而少見。Fitzpatrick 9e ch.45 p.755;Fitzpatrick 9e ch.77 p.1365;McKee 5e p.645;McKee 5e p.646
④錯誤Remodeling 可持續數月沒錯,但方向寫反:細胞是由 fibroblasts 經 phenotypic switch 變成 myofibroblasts,且 ECM 由 collagen type III 轉為 type I,不是 type I 轉 type III。Fitzpatrick 9e ch.149 p.2705
③錯誤Dupilumab 確實是針對 IL-4 receptor α subunit 的單株抗體,conjunctivitis 也是最常見的藥物相關不良反應之一;但其結膜炎原因不明、看起來不是感染性的(does not appear to be infectious)。Fitzpatrick 9e ch.22 p.379
①正確Rituximab 於 2018 年獲 FDA 核准治療 pemphigus vulgaris,給法為 1000 mg IV 於 day 1 與 day 15(即間隔兩週共 2 次);之後可於第 12 個月及每 6 個月給 500 mg 維持,復發時給 1000 mg。Fitzpatrick 9e ch.52 p.923
②錯誤前半正確:intercellular IgA dermatosis(IgA pemphigus)病理特徵是 intraepidermal neutrophilic pustules。但黏膜侵犯少見:SPD-type 從不侵犯黏膜,只有少數 IEN-type 或 PV-type 個案有口腔病灶,並非「常合併疼痛性口炎」(那是 paraneoplastic pemphigus 的特徵)。McKee 也描述 IEN 型的膿疱可分布於表皮各層,而且兩型的黏膜侵犯都屬例外(exceptional)。Fitzpatrick 9e ch.57 p.981;Fitzpatrick 9e ch.57 p.983-984;McKee 5e p.186;McKee 5e p.187
③正確Pemphigus erythematosus 被視為 PF 的局部型變異,所有病人都有 pemphigus 的細胞表面染色;其 lupus band 陽性來自 IgG 與裂解的 desmoglein 1 ectodomain 沉積。PF 病人典型只有 anti-desmoglein 1 抗體。McKee 指出 PF 抗體結合 Dsg1,PE 多數病人的標的抗原也是 Dsg1。Fitzpatrick 9e ch.52 p.914;Fitzpatrick 9e ch.52 p.916;McKee 5e p.180;McKee 5e p.183
④錯誤Pemphigus vegetans 是 PV 的變異型(抗 desmoglein 3 為主),Table 52-2 註明口腔侵犯常見(oral involvement is common),不是鮮少侵犯。McKee ch5 也寫 p. vegetans 口腔常受侵犯(cerebriform tongue 為早期線索)。Fitzpatrick 9e ch.52 p.911;Fitzpatrick 9e ch.52 p.909;McKee 5e p.177
附註McKee 5e 前後說法不一:ch5 p.177 寫 p. vegetans 口腔 commonly affected,ch11 p.440 則寫 infrequently demonstrate oral lesions;Fitzpatrick 與 McKee ch5 一致,故④仍判錯誤。
A正確EB 的診斷以 immunofluorescence mapping 或 transmission electron microscopy 確定分離層次,再以 DNA analysis 找出突變。McKee 亦描述以 frozen section 免疫組織化學(antigen mapping)、transmission electron microscopy 及突變檢測(onion skin 分類)診斷 EB。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1011;Fitzpatrick 9e ch.60 p.1022;McKee 5e p.121;McKee 5e p.122
B正確EBS 的特徵是 intraepidermal blistering(多為 keratin 5/14 基因突變)。McKee 同樣寫 EBS 的分離層次在表皮內(intraepidermal)。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1014-1015;McKee 5e p.119
C錯誤(本題答案)會合併肌肉無力的是 EBS with muscular dystrophy,由 plectin(PLEC)缺陷引起,plectin 也表現於肌肉。LAMB3 突變造成的是 laminin-332 缺陷的 JEB(約 80% 的 laminin-332 突變在 LAMB3)。McKee 指出 plectin 也存在於橫紋肌的 z-lines,PLEC 隱性突變造成 EBS with muscular dystrophy;LAMB3 則屬 laminin-332,造成 JEB。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1016;Fitzpatrick 9e ch.60 p.1018;Fitzpatrick 9e ch.60 p.1020;McKee 5e p.124;McKee 5e p.132;McKee 5e p.133
D正確區分 RDEB 與 DDEB 的重要理由之一,就是 RDEB 才有侵襲性 SCC 盛行率增加;severe RDEB 有 50%–80% 最終發生 SCC。McKee 也寫 generalized severe RDEB 的 SCC 是常見且重要的併發症,最早可在 6 歲發生。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1021;Fitzpatrick 9e ch.60 p.1023;McKee 5e p.128;McKee 5e p.133
C錯誤(本題答案)Uveitis 確為最常見的眼部表現,但課本說 any portion of the eye may be involved,還有 conjunctivitis、淚腺侵犯、keratoconjunctivitis sicca、optic neuritis 等,不是「只發生在前段虹膜和睫狀體」。Fitzpatrick 9e ch.35 p.576