Fitzpatrick 9e · Part 11 Dermal Connective Tissue Disorders
Ch.71 Acquired Perforating Disorders 後天性穿通性疾病
原書 p.1203–1211 · 考題共 3 題（已有詳解 3 題） · 最後更新：
109 年 1 題、111 年 1 題、112 年 1 題
題目取自
臺灣皮膚科醫學會專科醫師甄審筆試試題，答案為學會公告的標準答案；重點與詳解依據 Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition 與 McKee's Pathology of the Skin, 5th Edition 整理
圖片與延伸閱讀
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本章目錄
重點整理
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1. Definition & Classification（定義與分類）
- Perforating disorders：以 transepidermal elimination（經表皮排除）dermal connective tissue 成分為特徵的一群疾病。p.1203
- 可能是 familial 或 acquired systemic conditions（如 chronic renal failure、diabetes mellitus）的主要表現；也可能是其他原發皮膚病的次要成分（secondary perforating disorders，Table 71-1）。p.1203
- Rare familial primary perforating disorders 通常在 childhood 發病：排出 collagen 者為 reactive perforating collagenosis（RPC），排出 elastic fibers 者為 elastosis perforans serpiginosa（EPS）。p.1203
- 類似的 adult-onset nonfamilial／acquired 病灶最常與 chronic kidney disease 及 diabetes mellitus 相關109-28。p.1203
- 過去文獻歸納出 4 個 adult-onset acquired primary perforating disorders：Kyrle disease（KD）、acquired perforating collagenosis（APC）、perforating folliculitis（PF）、acquired elastosis perforans serpiginosa（AEPS）。p.1203
- 後續研究發現這些疾病相似處多於差異，同一病人不同病灶的排出物（collagen、elastin fibers、fibrin）組成不一，因此有些作者主張合稱 acquired perforating dermatosis（APD）；統一名稱受到鼓勵，但了解 4 種型別的臨床與病理表現仍有助於理解疾病光譜及可能的系統性疾病關聯。p.1203
| Secondary perforating disorders（Table 71-1） |
|---|
| Hematomas；perforating calcinosis cutis；gout（urate crystals）；papular mucinosis（mucin）；perforating pseudoxanthoma elasticum；granuloma annulare；necrobiosis lipoidica；rheumatoid nodule；sarcoidosis；foreign body（silica、wood splinter、glass、metal）；infection（chromomycosis、leprosy）；tumor cells（melanoma、pilomatrixoma、epithelioid sarcoma） |
Table 71-1，p.1204。
- APD 的同義詞（Table 71-2）包括：acquired reactive perforating collagenosis、hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans、hyperkeratosis penetrans、keratosis follicularis serpiginosa、Kyrle disease、Kyrle-like lesions、perforating disorder、perforating folliculitis、perforating folliculitis of hemodialysis、reactive perforating collagenosis of diabetes mellitus and renal failure、uremic follicular hyperkeratosis。p.1204
2. Clinical Features（臨床表現）
Acquired perforating dermatosis（APD）
- APD 是 adult-onset acquired perforating disease 的 umbrella designation，涵蓋 KD、APC、PF、AEPS；其中 AEPS 的臨床表現與相關疾病較有特色。沒有確立的地理或明確種族好發。p.1203
- 典型病灶：round、umbilicated、skin-colored、erythematous 或 hyperpigmented 的 papules 與 nodules，中央有 crust 或 keratotic plug；主要在四肢 extensor surfaces 與軀幹（APC、KD）。較少侵犯臉或頭皮。p.1203
- 中央 keratotic core 是最具特異性的臨床表現，但偶爾被病人挖掉，只留下淺 crater。p.1203
- Mucous membranes are spared（黏膜不受侵犯）。罕見情況可見 purple annular plaques，或 pustules 混雜 papules。p.1203
- 搔抓可造成 koebnerization，在抓痕處出現線狀 umbilicated papules；有些病灶可呈 follicular-based 分布且 Koebner response 很少（perforating folliculitis）。p.1203
- 曾有報告病灶疼痛與搔癢，程度從 mild 到 severe and intractable。p.1203
Elastosis perforans serpiginosa（familial 或 acquired）
- Papules 排成 serpiginous configuration，常有 central atrophy；通常侷限於身體 1 個區域，如 neck、trunk 或 extremities。p.1203
- 病灶常無症狀，只偶爾出現 koebnerization。p.1203
- 男性約為女性的 nearly 4 times；familial form 報告為 autosomal dominant。p.1203
Reactive perforating collagenosis（familial）
- Extremely rare familial disorder，最常在 early childhood 發病，男女比例相等；autosomal dominant 與 recessive 都有報告。p.1203
- 與 KD、APC 類似，在 superficial trauma 後於上、下肢（偶爾臉部）出現小 keratotic papules；此型的 koebnerization response 最強。p.1203–1205
| Feature | Kyrle disease／APC | Perforating folliculitis | AEPS |
|---|
| Age of onset | 4th decade（average） | 3rd decade（average） | 2nd decade（average） |
| Site | Extensor lower and upper extremities；head、neck、trunk | Hair-bearing portions of extremities | Nape of neck；upper extremities；face；lower extremities |
| Cutaneous findings | Round、umbilicated、skin-colored、erythematous 或 hyperpigmented papules／nodules，中央 crust 或 keratotic plug | 類似 KD／APC，但呈 follicular distribution，central crusting 程度不一 | Papules in serpiginous configuration with central atrophy |
| Disease associations | Renal failure、hemodialysis、diabetes mellitus、hepatic insufficiency109-28 112-44 | Idiopathic；minor association with renal failure、hemodialysis、diabetes mellitus | Down syndrome；Ehlers-Danlos syndrome；osteogenesis imperfecta；pseudoxanthoma elasticum；minor association with renal failure |
| Koebner phenomenon | Positive | Negative | Occasionally |
Table 71-3（Presentations of APD），p.1204。
3. Associations（相關疾病）
Systemic disease（系統性疾病）
- Adult-onset APD 最常見的相關系統性疾病是 chronic kidney disease（CKD）與 diabetes mellitus（DM）109-28 111-19。p.1205
- APD 見於北美 4.5% to 10% 的 hemodialysis 病人，以及英國 11% 的 dialysis 族群（hemodialysis 與 peritoneal dialysis）109-28。p.1205
- APD 病人中 CKD 最常見的病因是 diabetic nephropathy109-28。p.1205
- APD 也發生在未洗腎的 chronic renal dysfunction 病人，以及接受 renal transplant 的病人。一個 22 例 APD 的系列中，有 3 例健康、無已知相關疾病。p.1205
- 有些人主張 APD 只是 prurigo nodularis 的一種，因其與其他搔癢性疾病相關，例如 insect bites、scabies、lymphoma、hepatobiliary diseases。p.1205
- 與 CKD、DM 相關的病灶通常呈 chronic course，與系統性疾病平行（KD、acquired reactive perforating collagenosis）；與 CKD／DM 無關的 follicular-based 病灶通常沒有 Koebner response，可能時好時壞（waxing-and-waning）。p.1205
Drugs（藥物）
- APD 罕見與某些藥物相關：TNF-α inhibitors、indinavir、sorafenib。p.1205
- AEPS 是公認的 prolonged D-penicillamine therapy 可能副作用112-44；Fig. 71-3 即為服用 penicillamine 治療 Wilson disease 病人的 AEPS。p.1205
Elastosis perforans serpiginosa 的相關疾病
- 部分 EPS 為 familial，autosomal dominant。p.1205
- 其他相關：Down syndrome，以及多種先天 connective tissue metabolism 疾病：Ehlers-Danlos syndrome、Marfan syndrome、osteogenesis imperfecta、scleroderma、pseudoxanthoma elasticum。p.1205
- 罕見 AEPS 見於無 penicillamine 暴露或其他已知相關因素的 CKD 病人。p.1205
| Category | Conditions associated with APD |
|---|
| Common associations | Chronic kidney disease；diabetes mellitus（insulin-dependent and noninsulin-dependent）；scabies |
| Rare associations | AIDS；arthropod bites；atopic dermatitis；cutaneous cytomegalovirus infection；hyperparathyroidism；liver diseases（hepatitis C、hepatitis B、steatohepatitis、primary biliary cirrhosis）；lupus vulgaris；myelodysplastic syndrome；malignancy（Hodgkin lymphoma、mixed histiocytic–lymphocytic lymphoma、hepatocellular carcinoma、pancreatic carcinoma、prostate carcinoma、papillary thyroid carcinoma）；Mikulicz disease；neurodermatitis；Poland syndrome；primary sclerosing cholangitis；pulmonary aspergillosis；pulmonary fibrosis；salt water application；thyroid disease（hypothyroidism、sick euthyroid syndrome、Hashimoto thyroiditis）；vitamin A deficiency |
Table 71-4，p.1207。
4. Etiology & Pathogenesis（病因與致病機轉）
- 確切病因不明，最可能涉及 epithelium、connective tissue 與 inflammatory mediators 之間的複雜交互作用。p.1205
- 依目前統合趨勢，PF 與 APC 可能是同一光譜的 phenotypic variants，或只是病灶發展的不同階段；KD 最可能代表前兩者的 extreme phenotype 或 end-stage manifestation。p.1205
- PF 是否為真正的 primary perforating disease 仍有爭議，因為 ruptured follicles 伴 stromal elements 排出也見於許多感染，如 Pityrosporum folliculitis。p.1205
- APD 與 pruritic conditions 最強相關，表皮的 superficial trauma（搔抓）最可能是易感病人的主要誘發因素109-28；許多病人同時有一般 prurigo nodules，停止 manipulation／trauma 後病灶消退109-28也支持此機轉。p.1205
- Predisposing conditions：vasculopathy／angiopathy（與 DM 相關）；外源物質在真皮的 microdeposition（calcium salts、silicon，與 dialysis 病人 APD 較多有關）；代謝異常造成的表皮或真皮變化，包括 vitamin A deficiency。p.1205
- 一項近期研究指出 advanced glycation end product（AGE）–modified collagens I 與 III 的角色：受傷的 keratinocytes 經 AGE receptor CD36 與之結合，誘導 keratinocyte terminal differentiation 並帶著 glycated collagen 向上移動。p.1206
- Fibronectin 也被認為參與：它連結 keratinocytes 與 basement membrane 的 Type IV collagen；DM 與 uremia 病人血清中、以及 transepidermal elimination 部位皮膚中 fibronectin 增加。p.1206
- APD 病灶中可見 TGF-β3、MMP-1、TIMP-1 失衡，是致病因素或只是正常傷口癒合反應目前未知。p.1206
- Familial 與 acquired forms 的致病機轉是否不同未知：familial RPC 與 APC 都有 Type IV collagen 的 transepidermal elimination；EPS（familial 與 acquired）病灶周圍表皮 elastin receptors 表現增加。p.1206
- Penicillamine-associated AEPS：推測 penicillamine 改變真皮 elastic fibers；曾描述 “bramble bush–appearing” fibers（粗細不一），以及 papillary 與 reticular dermis 中 fibers 數目增加112-44。p.1206
McKee 補充
- EPS：電顯下 elastic fibers 變大、呈 convoluted and branched；這些異常 fibers 似乎有刺激作用，造成表皮增生並將其吞入，經 perforating canals 排出；67-kD elastin receptor 出現在參與排除 elastic material 的 keratinocytes。McKee p.345
- EPS 罕見可作為 copper chelating agent D-penicillamine 治療（Wilson disease、cystinuria）的併發症而發生；penicillamine 可能局部耗竭真皮的 copper，造成 elastic tissue 形成異常112-44（copper-dependent lysyl oxidase 是 elastin cross-linking 必需的酵素）。McKee p.344–345
- Penicillamine 治療的病人，EPS 可能合併 pseudoxanthoma elasticum 與 cutis laxa。McKee p.345
- Perforating folliculitis：dilated follicle 內常見扭曲捲曲的 hair 伴上皮破壞，偶見 hair fragments 在鄰近真皮，提示 hair 對 follicular epithelium 的機械性破壞可能是病因。McKee p.343
- Kyrle disease：有人認為是快速且異常的 keratinization 速度超過表皮增生所致；transepidermal elimination 似乎是次要而非主要；早期病灶可能看不到 epidermal breach。McKee p.346–347
5. Histopathology（病理）
Fitzpatrick
- 診斷依據臨床與病理。Folliculitis 與 prurigo nodularis 可能同時存在（尤其 CKD 病人），病灶型態不同時應取多處切片。p.1206
- APD 的組織特徵：dermal material 經 epidermal invagination（可為 follicular 或 perifollicular）做 transepidermal elimination；通常有 central keratotic plug 伴 crusting 或 hyperkeratosis；parakeratosis 不一定。p.1206
- 穿孔周圍真皮常有 focal inflammatory infiltrate：早期以 neutrophils 為主；較舊病灶為 lymphocytes、macrophages 或 multinucleated giant cells。p.1206
| Type | Eliminated material（排出物） | Stain／note |
|---|
| APC | Collagen bundles 在 plug 內 | Trichrome stain 將 reticular dermis 穿出的 collagen bundles 染成藍色（Fig. 71-4） |
| AEPS | Elastic fibers | H&E 為 densely eosinophilic elongated bundles；elastin stain 證實為 elastin fibers（Fig. 71-5） |
| Kyrle disease | Amorphous dermal material with fibrin and／or keratin | — |
| Perforating folliculitis | Degenerating collagen 與 extracellular matrix 穿破 follicular epithelium | Follicular ostium 充滿 necrotic debris 與 acute inflammatory cells（Fig. 71-6） |
p.1206–1207。
- 排出物可能無法清楚辨識，也可能同時出現多種（collagen 與 elastic fibers），反映 APD 的臨床與病理重疊。p.1207
- Familial RPC 與 EPS 的病灶分別特徵性地含有排出的 collagen 與 elastin。p.1207
McKee 補充
- Reactive perforating collagenosis：早期未 umbilicated 病灶為增寬的 dermal ridge 內含 degenerate、basophilic collagen，上方表皮萎縮、中央為薄層 parakeratotic material；成熟病灶中央 plug 由 parakeratotic debris、degenerate collagen 與 inflammatory cells 組成，plug 下方表皮明顯變薄，有垂直走向的 collagen fibers 穿過；排出物中沒有 elastic fibers；兩側表皮 acanthotic 與 hyperkeratotic；superficial dermis 有 lymphohistiocytic infiltrate。Masson trichrome 較易看出 transepidermal elimination。McKee p.341–342
- Reactive perforating collagenosis 與 acquired perforating collagenosis 的組織表現完全相同，需靠臨床區分。McKee p.341
- Perforating folliculitis：極度擴張的毛囊含 ortho- 與 parakeratotic keratin、basophilic necrotic debris、connective tissue elements 與 degenerate inflammatory cells；keratinous plug 內或毛囊周圍真皮有時可見 curled-up hair；infundibular epithelium 典型在一處或多處破裂；鄰近表皮常有 pseudoepitheliomatous hyperplasia；superficial dermis 有時有 foreign body giant cell reaction。McKee p.344
- Elastosis perforans serpiginosa：reticular 與 papillary dermis 的 elastic tissue 明顯增加，papillary dermis 垂直走向的 fibers 較粗並穿入表皮；病灶中央可見 transepithelial perforating canals（transepidermal、parafollicular 或 transfollicular；straight、wavy 或 screwlike）；canal 內為 degenerate epithelial cells、inflammatory debris 與大量 elastic fibers 組成的 basophilic mass；兩側表皮 acanthotic，可有 pseudoepitheliomatous hyperplasia；superficial dermis 常有 foreign body giant cell reaction，偶見 elastophagocytosis。Elastic–van Gieson 染色在 superficial dermis 強染，排出過程中染色變弱。McKee p.345–346
- Penicillamine-induced EPS：elastic fibers 特徵性地呈不規則、鋸齒狀（serrated、sawtooth）邊緣，稱 ‘lumpy-bumpy’ elastic fibers112-44；未受侵犯的皮膚也可見類似變化。McKee p.346
- Kyrle disease：keratotic plug 填滿 epidermal invagination，plug 有 parakeratosis 與 basophilic cellular debris；elastic tissue absent；plug 下方表皮的 parakeratosis 延伸到表皮破裂處；keratinous debris 接觸真皮處常有 granulomatous infiltrate。McKee p.347
| McKee Table 9.3 | Kyrle disease | Reactive perforating collagenosis | Elastosis perforans serpiginosa | Perforating folliculitis |
|---|
| Age of patient | Average 30 years（20–60） | Childhood | Second decade | Third decade |
| Sex distribution | ♂ = ♀ | ♂ = ♀ | 4 ♂ = ♀ | 2 ♀ = ♂ |
| Site | Extensor lower extremities；upper extremities；head、neck、trunk | Upper and lower extremities；face | Side and back of neck；upper extremities；face；lower extremities | Hair-bearing portions of arms、forearms、thighs |
| Koebner phenomenon | Occasionally positive | Positive | Occasionally positive | Negative |
| Associated diseases | Diabetes mellitus；renal failure；hepatic insufficiency；congestive cardiac failure | None（acquired variant：renal failure） | Down syndrome；Ehlers-Danlos syndrome；osteogenesis imperfecta；pseudoxanthoma elasticum | None |
| Mode of inheritance | — | ? autosomal recessive；? autosomal dominant | — | — |
| Histology | Transepidermal elimination of degenerate parakeratin and inflammatory debris | Transepidermal elimination of collagen | Transepidermal elimination of abnormal elastic tissue | Intrafollicular curled-up hair；transepidermal elimination of degenerate connective tissue |
McKee Table 9.3，McKee p.343。Sex distribution 依原表寫法；內文為 EPS male predominance 4 : 1（McKee p.344）、PF female predominance 2 : 1（McKee p.342）。McKee 內文另寫 perforating folliculitis 與 renal failure、diabetes mellitus 相關（McKee p.342）。
McKee 臨床補充
- Reactive perforating collagenosis：輕微外傷（scratch、insect bite）後出現 1–2 mm papules，約 4 weeks 長到 5–10 mm 並 umbilicate，6–8 weeks 時只剩疤或色素減退；深的穿刺傷正常癒合；positive Koebner phenomenon 是特徵；天冷時嚴重度似乎增加、夏天病灶數減少。McKee p.341
- Acquired variant 主要與 DM、renal failure 相關；perforating collagenosis 見於約 10% 的 renal failure 病人，多數同時有 DM；藥物 sirolimus、indinavir、erlotinib 也曾相關。McKee p.341
- Perforating folliculitis 相關藥物：sorafenib、infliximab、etanercept、lenalidomide、nilotinib。McKee p.342
- EPS：2–5 mm keratotic papule，plug 剝除會出血；最常侵犯 back and sides of neck；通常無症狀。McKee p.344
- Kyrle disease：very rare；1–8 mm papules，中央 cone-shaped keratotic plug；mucous membranes、palms、soles 特徵性不受侵犯；有時與 DM、renal failure、hepatic insufficiency、congestive cardiac failure 相關。McKee p.346
6. Laboratory Tests（檢驗）
- 評估共病：fasting blood glucose、glucose tolerance test、serum creatinine、GFR 或 creatinine clearance、serum uric acid、liver function tests、thyroid function tests。p.1207
- 詳細詢問家族史、過去病史與 review of systems；依需要針對相關疾病（Table 71-4）加做檢查。p.1207
7. Differential Diagnosis（鑑別診斷）
- APD 鑑別診斷很廣，包括感染、發炎、腫瘤性疾病，包括會 koebnerize 的疾病。p.1207
- APD 與 prurigo nodularis 可能特別難區分；perforating pseudoxanthoma elasticum 需與 AEPS 區分。p.1208
| Differential diagnosis of APD（Table 71-5） |
|---|
| Actinic granuloma（annular elastolytic giant cell granuloma）；arthropod bites；discoid lupus erythematosus；Flegel disease（hyperkeratosis follicularis perstans）；folliculitis（bacterial、yeast）；keratosis follicularis（Darier disease）；keratosis pilaris；lichen planus；multiple keratoacanthomas（Ferguson-Smith familial keratoacanthomas、Grzybowski eruptive keratoacanthomas）；perforating granuloma annulare；perforating periumbilical calcific elastosis；perforating pseudoxanthoma elasticum；porokeratosis；prurigo nodularis；psoriasis；sarcoidosis；scabies |
Table 71-5，p.1208。
McKee 補充
- Reactive perforating collagenosis 樣變化也可見於「正常人」外傷後；prurigo nodularis／lichen simplex chronicus 的切片不少見 collagen 的 transepidermal elimination。McKee p.342
- Perforating folliculitis vs Kyrle disease：前者為一致的毛囊侵犯、infundibular epithelium 穿孔（Kyrle disease 穿孔在病灶底部），並有 tortuous hairs；PF 毛囊內的 elastic fibers 外觀不異常、數量也不增加（不同於 EPS）。McKee p.344
- Keratosis pilaris 有 folliculocentric keratotic plugs，但沒有穿孔與發炎。McKee p.344
- Perforating pseudoxanthoma elasticum 主要見於多產、肥胖、中年、常有高血壓的黑人女性，表現為單獨的 abdominal、periumbilical 侵犯；可能與 renal failure 相關。McKee p.348
8. Complications & Prognosis（併發症與預後）
- 多數併發症來自潛在的系統性疾病；但需監測 secondary infection（bacterial、fungal、viral）與 parasitic infestation。p.1208
- 病人為止癢塗抹的產品可能造成 irritant 或 allergic contact dermatitis。p.1208
- 深膚色、抓痕較多的病人，postinflammatory pigmentary alteration 與 scarring 可能很明顯。p.1208
- 預後與潛在疾病高度相關；有些研究顯示成功治療潛在疾病後 APD 可能改善；多數 APD 若未治療會持續數年。p.1208
9. Treatment（治療）
- APD 治療困難，沒有一體適用的有效療法，病人常呈 chronic course。p.1203
- 沒有設計良好的臨床試驗，目前治療策略大多基於 anecdotal reports。p.1209
- CKD 病人：更換 dialysis tubing 種類或調整 dialysis procedure 後曾有改善報告；少數病例在 renal transplantation 後消退。p.1209
- 最常用的治療：topical 與 oral retinoids、topical 與 intradermal corticosteroids、ultraviolet B phototherapy109-28。p.1209
- Phototherapy 對 uremic pruritus 有效，因此可能藉由減少 koebnerization 而特別有益於 CKD 病人109-28。p.1209
- 數位作者報告 allopurinol 治療後 APD 改善，包括 uric acid 升高或正常的病例。p.1209
- 現有療法可能無法讓病灶或症狀完全消失。p.1209
| Category | Treatment | Action | Dosing | Line |
|---|
| Topical therapies | Retinoic acid | Retinoid | 0.025% gel | First-line |
| Topical therapies | Tretinoin | Retinoid | 0.1% cream one to three times daily | First-line |
| Topical therapies | Tazarotene | Retinoid | 0.1% gel daily | First-line |
| Topical therapies | Beclomethasone | Corticosteroid | 0.1% cream | First-line |
| Topical therapies | Triamcinolone acetonide | Corticosteroid | 10 mg/mL intralesional injection | First-line |
| Topical therapies | Imiquimod | Immune response modifier | Daily for 6 weeks then 3 times per week for 4 weeks | — |
| Topical therapies | Phenol | Antipruritic | 0.5% phenol with 10% glycerin in Sorbolene cream | — |
| Topical therapies | Capsaicin | Capsaicinoid | 0.025%–0.075% ointment | — |
| Systemic therapies | Isotretinoin | Retinoid | 0.5 mg/kg/day | Second-line |
| Systemic therapies | Acitretin | Retinoid | 25–30 mg daily | Second-line |
| Systemic therapies | Prednisolone | Corticosteroid | 30 mg daily | — |
| Systemic therapies | Allopurinol | Xanthine oxidase inhibitor | 100 mg daily | Second-line |
| Systemic therapies | Doxycycline | Antibiotic | 100 mg daily | — |
| Systemic therapies | Metronidazole | Antibiotic | 500 mg twice daily | — |
| Systemic therapies | Clindamycin | Antibiotic | 300 mg three times daily | — |
| Systemic therapies | Hydroxychloroquine | Antimalarial | 200 mg daily | — |
| Physical modalities | UVB | Phototherapy | MED for 2 minutes every other day with increments of 30 seconds for 2–4 weeks | First-line |
| Physical modalities | NUVB | Phototherapy | Three times a week for 2–3 months；400 mJ/cm2 increased to 1,500 mJ/cm2, two to three times per week, 10–15 exposures | First-line |
| Physical modalities | PUVA | Phototherapy | Four times per week for total of 326 J/cm（原表單位如此） | Second-line |
| Physical modalities | Liquid nitrogen | Cryotherapy | 10 seconds, on five occasions over 4 months, one occasion 3 months later | — |
| Physical modalities | Carbon dioxide laser | Laser | Five lesional passes at 300 J, followed by 3 resurfacing passes at 300 J, power of 80 W（pattern／size／density 參數見原表） | — |
| Physical modalities | TENS | Other | 1 hour daily for 3 weeks | — |
| Physical modalities | Surgical debridement | — | — | — |
Table 71-6，p.1208；First-line／Second-line 依原表註記 a／b，未標註者原表無分線。
- McKee：單一 Kyrle disease 病例以 clindamycin 治療後病灶消退，引發細菌病因的可能性，但支持細菌誘發的其他證據很少。McKee p.347
本章考點
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統計方式：題數＝考過這個考點的不重複題數；陷阱次數＝以該錯誤觀念出題的誘答選項數，不計否定題或「以上皆是」題中本身正確的選項、標記排除統計的選項，以及課本證據不足的選項。
APD（含 Kyrle disease）相關系統疾病（CKD、DM）Acquired perforating dermatosis: systemic associations2 題109・111 年
APD 與搔癢、搔抓表皮外傷相關APD: pruritus and scratching1 題109 年
- 109 年第 28 題②問後天穿透性皮膚病（acquired perforating dermatosis, APD）與搔癢及表皮受傷的關聯
牽涉章節：Ch.71 Acquired Perforating Disorders
APD 治療（retinoids、corticosteroids、UVB）APD treatment1 題109 年
牽涉章節：Ch.71 Acquired Perforating Disorders
D-penicillamine 誘發 elastosis perforans serpiginosa（lumpy-bumpy 彈性纖維）Penicillamine-induced EPS1 題陷阱 1 次112 年
- 112 年第 44 題A誘答問長期 penicillamine 造成的穿透性疾病（陷阱：配對 Kyrle disease，實為 elastosis perforans serpiginosa）
常被當成陷阱的錯誤觀念
- D-penicillamine 造成 Kyrle disease（實為 EPS）1 次
牽涉章節：Ch.71 Acquired Perforating Disorders
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考題
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官方答案：A
A 配對錯誤，答案 A。
- A錯誤（本題答案）長期 D-penicillamine 造成的穿透性疾病是 elastosis perforans serpiginosa（EPS），不是 Kyrle disease；McKee 描述 penicillamine 誘發的 EPS 彈性纖維呈鋸齒狀的「lumpy-bumpy」外觀，可能因局部銅耗竭導致彈性纖維形成異常。Kyrle disease 主要與 CKD、DM 相關。Fitzpatrick 9e ch.71 p.1205；McKee 5e p.345-346
- B正確Oral contraceptives 與其他荷爾蒙治療是 erythema nodosum 常見的藥物原因，低劑量 estrogen 問世後已減少。Fitzpatrick 9e ch.73 p.1256
- C正確含 protease inhibitor 的 HAART 可在用藥 2 年以上後造成臉、軀幹、四肢皮下脂肪流失與中央脂肪堆積的 lipodystrophy。Fitzpatrick 9e ch.74 p.1301
- D正確Lithium 與 phenytoin、isoniazid、高劑量 vitamin B complex 等都可引起類似 steroid folliculitis 的單一型態 drug-induced acneiform eruption。Fitzpatrick 9e ch.80 p.1452
官方答案：E
①②③④皆正確，答案 E。
- ①正確成人型 APD 最常見的相關系統疾病是 chronic kidney disease 與 diabetes mellitus；北美 4.5%–10% 的 hemodialysis 病人有 APD，英國的透析族群（含 hemodialysis 與 peritoneal dialysis）則為 11%。Fitzpatrick 9e ch.71 p.1203；Fitzpatrick 9e ch.71 p.1205
- ②正確APD 與搔癢性疾病最為相關，搔抓造成的表皮淺層外傷被認為是主要誘發因素；停止搔抓或操弄後病灶可消退。Fitzpatrick 9e ch.71 p.1205
- ③正確Diabetes mellitus 是 APD 兩大相關疾病之一，APD 病人 CKD 的最常見病因即為 diabetic nephropathy。Fitzpatrick 9e ch.71 p.1205
- ④正確最常用的治療包括 topical／oral retinoids、局部或病灶內 corticosteroids 與 UVB phototherapy；光療對 uremic pruritus 有效，特別適合 CKD 病人。Fitzpatrick 9e ch.71 p.1208-1209
