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Fitzpatrick 9e · Part 17 Disorders Due To The Environment

Ch.98 Cold Injuries 寒冷傷害

原書 p.1666–1678 · 考題共 4 題(已有詳解 4 題) · 最後更新:

102 年 1 題、105 年 1 題、108 年 1 題、114 年 1 題

題目取自臺灣皮膚科醫學會專科醫師甄審筆試試題,答案為學會公告的標準答案;重點與詳解依據 Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition 與 McKee's Pathology of the Skin, 5th Edition 整理
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重點整理

螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值

1. Thermoregulation & Physiologic Response to Cold(體溫調節與遇冷生理反應)

  • 人體可在外界 15–54°C 維持約 37°C 的 core temperature;人對寒冷的生理適應能力很有限(minimal)。p.1666
  • 下視丘體溫中樞啟動產熱/保熱;core body temperature 優先維持,主要靠調控 cutaneous blood flow105-22。Arteriovenous anastomoses 在肢端(acral areas)特別多,調節流經皮膚的血量。p.1666
  • 皮膚變冷時通常會立即 vasoconstriction,減少皮膚表面血流;若沒有這個反應,血液熱量大量散失到環境,最後導致 core temperature 下降105-22。p.1666
  • Countercurrent heat exchange:四肢大動靜脈平行排列,血管收縮使血流由淺層轉到深層靜脈系統,動脈熱量先傳給回心靜脈血。p.1666
  • Hunting reaction of Lewis:長時間遇冷時,皮膚出現矛盾性的 cyclic vasodilation,用來防止長時間血管收縮造成 skin necrosis105-22。p.1666
  • 若持續遇冷:四肢動靜脈最終反射性收縮 → venous pressure 上升、capillary perfusion 下降、sludging、hypoxia、microvascular thrombus → 周圍組織傷害;erythrostasis 區域出現 segmental vascular necrosis。p.1666

Freezing & thawing(凍結與解凍)

  • Slow freezing → extracellular ice;fast freezing → 傾向 intracellular ice。Extracellular ice crystals 改變組織滲透性,干擾水與電解質跨膜流動。p.1666
  • Thawing 可能與凍結本身一樣具破壞性;反覆 freeze–thaw cycles(意外傷害中可能發生)會加重傷害。p.1666–1667
  • Rewarming rate 很重要:slow rewarming 時 ice crystals 變大、更具破壞性102-01 105-22 108-11。p.1667
  • 疼痛刺激、mental stress、arousal stimuli、深呼吸等自主神經刺激,在溫暖的人身上也能引起皮膚血管收縮;blood viscosity 增加(vascular sludging)也影響寒冷對皮膚的負面效應;blood viscosity 強烈受血流速度、hematocrit、platelet adhesiveness、蛋白濃度及 fibrinogen 等異常蛋白影響。p.1667

2. Predisposing Factors(危險因子)

  • Environmental:outdoor work、winter sports、windy conditions、humidity、altitude、皮膚接觸冷物體,可能(may)使人易受冷傷害105-22;At-a-glance:cold weather、wind、humidity、dampness 與 altitude 共同造成皮膚傷害。p.1666
  • 衣物太薄、潮濕、太緊、透風或沒蓋住怕冷部位時,保暖不足。p.1666
  • Frostbite 常見於迷路或受困暴風雪的 winter sport enthusiasts(cross-country skiers、backpackers);意外接觸 liquefied gas 是新興的嚴重冷傷害原因。p.1666
  • Individual factors:transepidermal water loss 的皮膚病(e.g. atopic dermatitis)、physical injuries、leanness、low physical fitness、fatigue、dehydration、previous cold injuries、sickness、trauma、poor peripheral circulation、clothing insulation 不足、old age。p.1667
  • Newborns、elderly、急慢性心智功能受損者最易受害;許多病例與 alcohol consumption、都市遊民、車子拋錨有關;smoking 與 psychotropic drug use 也可能增加傷害。p.1667
  • 脂肪組織長期輕度遇冷可能使保暖越來越好,因此 overweight 的人較可能在長時間意外遇冷後存活。p.1667
  • 過去有嚴重冷傷害者,患肢的 hunting reaction 可能明顯延遲或消失,較易反覆冷傷害(pain、hyperesthesia、paresthesia);其中部分人皮膚長期偏冷。p.1667
  • 習慣遇冷的皮膚會發展更有效的 shunting;此適應在生命最初幾年最具彈性,老年組織較難形成新的 shunts。p.1667

3. Classification(分類)

Skin cold injuries 分為 freezing 與 nonfreezing。Freezing injury 通常從病史就能連結到遇冷;nonfreezing 的暴露較不易被病人聯想或提起,其中部分(some)病症牽涉溫度以外的許多變數。治療(物理與藥物)目標是保暖並維持 vasodilation。p.1667

Nonfreezing cold injuries to the skin(Table 98-1)
Vasoconstriction;Hunting reaction
Immersion foot;Pulling-boat hands
Acrocyanosis;Chilblains102-01
Cold urticaria;Cold panniculitis
Erythromelalgia;Raynaud phenomenon
Sclerema neonatorum;Subcutaneous fat necrosis of the newborn
Livedo reticularis;Cryoglobulinemia;Cold agglutinins;Cryofibrinogenemia

Table 98-1,p.1667。

4. Frostbite(凍傷)

Pathogenesis(機轉)

  • 暴露於極冷的空氣、液體或金屬後組織凍結102-01 108-11;意外傷害造成組織死亡的臨床效果與 cryosurgery 相似。p.1667
  • 先 vasoconstriction → intracellular 與 extracellular ice crystal formation → 代謝紊亂、electrolyte imbalance、membrane lysis、cell death。p.1667
  • Thawing 經 ischemia–reperfusion 與發炎進一步加重傷害 → vascular stasis → late ischemic phase,組織最終 infarction,主要來自 microcirculation 損傷。p.1667

Clinical presentation(臨床分類)

好發 fingers、toes、ears、nose、cheeks;局部極度(常為 conductive)熱散失造成凍結、局部水疱與壞死。分 3 類:p.1668

CategoryDepth(深度)Features(表現)
Frostnip(mild frostbite)只有皮膚;可逆Severe cold 感 → numbness → pain;cheeks、ears、nose、fingers、toes 通常有 erythema;沒有 edema 或 bleb
Superficial frostbite皮膚與緊鄰的皮下組織疼痛消退轉為溫暖感(severe involvement 的徵象);皮膚 waxy,深部組織仍軟而有彈性;解凍後 24–36 hours 內出現 clear blebs 伴 edema 與 erythema;病灶可能糜爛
Deep frostbite(with tissue loss)延伸到深部皮下組織皮膚 white 或 bluish white,不同程度 anesthesia;最常見是看似不痛(deceptively pain free)、冷感消失;完全麻木、硬化、關節不能動;muscles 可能癱瘓,nerves、large vessels 甚至 bone 都可能受損;回溫後 1–2 days 出現 large blisters,可如燒傷依深度分級

p.1668。

  • Blister fluid 含大量 prostaglandins(含 PGF2α 與 thromboxane A2),可能促成 vasoconstriction、platelet aggregation、leukocyte adhesiveness 與進行性組織傷害。p.1668
  • Blister fluid 在 5–10 days 內開始吸收 → hard, black gangrene;數週後出現 line of demarcation,遠端組織 autoamputation。p.1668–1669

Prognostic signs(預後徵象,Table 98-2)

Good prognostic signsPoor prognostic signs
Large, clear blebs extending to the tips of the digitsHard, white, cold, insensitive skin
Rapid return of sensationCold and cyanotic skin without blebs after rewarming102-01
Rapid return of normal(warm)temperature to the injured areaDark hemorrhagic blebs
Rapid capillary filling time after pressure blanchingEarly evidence of mummification
Pink skin after rewarmingConstitutional signs of tissue necrosis, such as fever and tachycardia102-01
Cyanotic or dark red skin persisting after pressure
Freeze–thaw–refreeze injury

Table 98-2,p.1669(已對照原頁)。

Prevention(預防)

  • Protective clothing、warm hat、earflaps、scarf,加上讓裸露部位背風等行為,是預防 frostbite 最重要的方法。p.1669
  • Nonmedicated waterless ointments 傳統上用於預防臉部凍傷,但效益未經證實,保暖效果極小;protective emollients 可能帶來虛假的安全感而增加 frostbite 風險(可能因忽略其他更有效的措施)。p.1669
  • 較不極端的情況下,部分外用製劑有益;最有效的是減少 transepidermal water loss 與出汗的產品。p.1669

Treatment(治療)

  • 首要考量:病人可能同時有 hypothermia;許多 hypothermia 病人可從極低體溫恢復。即使看似已死亡,也應開始並持續急救,直到達到適當 core body temperature。p.1669
  • 因凍傷深度難以評估,常(often)鼓勵事後 conservative waiting,以界定組織損失範圍。p.1669
  • 避免 trauma、friction、pressure、用雪按摩(massaging with snow)與 refreezing。p.1669
  • Slow rewarming 會增加組織傷害,rapid rewarming 是治療的 keystone:在 37–39°C(98.6–102.2°F)water bath 中回溫,直到身體最遠端泛紅(flushed)102-01 105-22 108-11。p.1669
  • 可能需要大量 analgesics;患部抬高,blisters 保持完整。p.1669
  • Surgical debridement 常(often)宜延到 demarcation 後 1–3 months102-01;triple-phase bone scans、MRI、MR angiography 可預測最終組織損失並評估提早手術的可能。p.1669
  • 其他措施沒有統一接受的 protocol:intraarterial reserpine 與 sympathectomy(逆轉 vasospasm)角色有爭議,但部分病人有受益;topical aloe vera(抑制 thromboxane synthetase)與 oral ibuprofen(抑制 cyclooxygenase)曾被提倡;oxpentifylline 被提出為 advanced therapy;vasodilators、thrombolysis、hyperbaric oxygen 有時(sometimes)有用。p.1669
  • 開放性傷口應給 tetanus toxoid;surgery 與 amputation 是最終手段。p.1669

Sequelae(後遺症)

  • Permanent hypersensitivity to cold;較少見 hyperhidrosis。p.1669
  • Squamous cell carcinoma 是罕見結果,通常在 20–30 years 後發生於 heel。p.1669
  • 兒童可能 epiphyseal plate damage 或 premature fusion;premature fusion 可導致 shortened digits、joint deviation、dystrophic nails。p.1669
  • Frostbite arthritis(類似 osteoarthritis)可能在數週到數年後出現;frostbite 也可能導致一側或兩側耳朵 ossification。p.1669–1670

5. Iatrogenic & Self-inflicted Cold Injury(醫源性與自傷性冷傷害)

Iatrogenic(醫源性)

  • 美國皮膚科最常見的門診處置是 liquid nitrogen cryodestruction:一系列 freeze–thaw cycles 造成目標病灶細胞死亡,類似局部 frostbite。p.1670
  • 組織反應強烈或治療過度可能在治療後數天造成明顯反應、疼痛與病人擔憂;急性期可出現 vesicles 甚至 large bullae(包括 hemorrhagic bullae),之後可有 hemorrhagic crusting、hypopigmentation 甚至 scarring。p.1670

Inhalant abuse(吸入劑濫用)

  • 可造成冷傷害的化學物:propellants、refrigerants 中的 fluorinated hydrocarbons,以及 liquefied petroleum gases(e.g. propane、butane)。p.1670
  • Inhalant abuse 自 1960s 起成為新興問題;俗稱 huffing、sniffing、snorting、dusting、glading、bagging;報告的高峰年齡 14–15 years;在 Native American 與 Alaskan Native 青少年特別普遍。p.1670
  • Amyl nitrite 或 butyl nitrite 吸入(「popping」「snapping」)用於增強性愉悅。p.1670
  • Frostbite 見於 face、fingers、forearms、oral、laryngeal、tracheal surfaces;可呈鼻口周圍甚至眼周集中的 well-demarcated edema、erythema、cyanosis、vesiculation。p.1670
  • 其他皮膚表現可能(may)包括:perioral 或 perinasal dermatitis with pyoderma(huffer's rash)、contact dermatitis、nitrites 造成的 yellow-stained facial dermatitis、mothballs 中 paradichlorobenzene 造成的 ichthyosis-like dermatitis。p.1670

Salt-and-ice challenge(鹽冰挑戰)

  • 約 2012 年起的社群媒體風潮;鹽使水的冰點降到 0°C 以下,增強局部凍傷。p.1670
  • 病灶:疼痛、邊界銳利、geometric 或 drip pattern 的 dusky erythematous patches,可能變成 bullous;常見於 palmar hands、forearms、back。p.1671
  • H&E:interface dermatitis with extensive epidermal necrosis。被問到是否自傷時,病人常否認,尤其家人在場時。p.1671

6. Nonfreezing Cold Injury, Winter Xerosis & Acrocyanosis(非凍結性冷傷害、冬季乾燥、肢端發紺)

Nonfreezing cold injury and dampness

  • 組織冷卻到 0–15°C(32–59°F)持續數小時到數天;歷史上稱 trench foot,dampness 會加重,戰爭中造成大量傷亡。p.1672
  • 重要致病因素:冰點以上的濕冷環境、因不動與緊束鞋子造成的 limb dependency。傳統上認為影響腳,但其他部位也可發生;臉與手的 persistent erythema 並不少見。p.1672

Winter xerosis

  • 輕度長期遇冷加上環境乾燥;冬季皮膚乾燥,尤其下肢,也可侵犯手、前臂、臉頰、嘴唇、軀幹;可有 itching、chapping、stratum corneum cracking。p.1672
  • 寒冷合併 low humidity 時明顯;predisposing factors:atopic dermatitis、ichthyosis、年齡增加;過度清洗會加重;手部 irritant dermatitis 在冷乾環境惡化。p.1672
  • 治療:emollients、改善環境溫度與濕度。p.1672

Acrocyanosis

  • Bilateral dusky mottled 或 confluent red to blue discoloration,侵犯 hands、feet、nailbeds,有時(sometimes)臉;持續存在、遇冷加重;溫度很低時皮膚可能呈 bright red。p.1672
  • 沒有 trophic changes 與疼痛,脈搏存在;需與 obstructive arterial disease(ch148)及 Raynaud phenomenon(ch145:明顯陣發性、常為節段性、會痛)區分。p.1672
  • Genetically determined,通常始於 adolescence;推測為皮膚小動脈或小靜脈 chronic vasospasm,伴微血管與 subpapillary venous plexus 繼發擴張;cold agglutinins 可能加重。p.1672
  • Puffy hand syndrome:hand edema 疊加在 acrocyanosis 上。p.1672
  • 組織硬化程度比 Raynaud phenomenon 輕;晚年才首次發生時應排除 myeloproliferative disorder。p.1673
  • Remittent necrotizing acrocyanosis:對冷與痛更敏感,手指可潰瘍與 gangrene;可能有 thrombi 或 intimal proliferation 造成小動脈阻塞。p.1673
  • 沒有有效治療;保暖等支持性措施有幫助。p.1673

7. Pernio(Chilblains,凍瘡)

Definition & epidemiology(定義與流行病學)

  • Pernio(perniosis、chilblains):持續暴露於冰點以上的涼冷溫度造成的局部發炎病灶(nonfreezing)102-01。p.1673
  • Dampness 與 wind 增加 thermal conductivity 與 convection,促成發作102-01;絕對溫度不如「未適應組織的冷卻」重要;對冷的異常血管反應與輕微外傷被認為參與致病。p.1673
  • 有 genetic predisposition;最常見於冬季濕冷的 temperate regions;在有暖氣與保暖衣物的極冷地區較少見,若發生則較常在涼冷的 early spring 而非冬天。p.1673
  • 較常見於 children、women、low body mass index 者(At-a-glance:lean persons)。春天來臨常自發緩解,之後冬天常復發。p.1666,p.1673

Clinical features(臨床表現)

  • 急性出現單一或多發、灼熱的 erythematous to violaceous macules、edematous papules、plaques、nodules;可能癢、灼熱或痛;嚴重時可有 blisters、pustules、ulceration。p.1673
  • 典型部位:toes 的 dorsal 與 plantar surfaces;fingers、heels、nose、ears 以及 calves、thighs 也可受侵犯。p.1673
  • 病灶通常 1–3 weeks 消退,但在有 venous stasis 的老人可能變成慢性。p.1673
  • Papular form:類似 erythema multiforme,一年四季都可能發生,通常成群出現在手指側面,常疊加在 acrocyanosis 背景上。p.1673
  • Equestrian chilblains:一種特殊表現可能(may)發生於冬天每天騎馬數小時的年輕女性,lateral calves 與 thighs 出現 indurated red-to-violet tender plaques;與青春期女孩 erythrocyanosis 的 nodular perniotic lesions 很相似;有經驗的騎士常穿寬鬆保暖、不緊的騎馬褲預防。p.1673
  • Pulling-boat hands(相關病症):划船水手的手背與手指出現 erythematous macules 與 plaques,之後有小水疱、癢、灼熱、壓痛;長時間高濕度、冷空氣、風,加上每日划船的反覆手部外傷。p.1673–1674

Histopathology(病理)

  • Fitzpatrick:idiopathic perniosis 有 papillary dermal edema 與 superficial and deep perivascular lymphocytic infiltrates;也曾報告 necrotic keratinocytes 與 lymphocytic vasculitis;血管壁增厚伴 intimal proliferation 可能使管腔閉塞。p.1673
  • McKee:cuffed perivascular lymphocytic infiltrate,伴不同程度 vascular fibrinoid change;浸潤可能表淺,但常延伸到深部真皮與皮下脂肪;有些病例難以符合 lymphocytic vasculitis 的嚴格標準,有些則有廣泛 fibrinoid vascular damage 與 thrombi;papillary dermal edema 常見且可能很明顯;有時(sometimes)可見 vacuolar interface change;偶見汗腺周圍慢性發炎。McKee p.295
  • McKee:浸潤以 CD3+ T cells 為主,少量 CD20+ B cells 與散在 CD68+ macrophages;可見 CD123+ plasmacytoid dendritic cells 聚集;罕見混有 atypical CD30+ lymphoid cells。McKee p.296
  • McKee:perniosis 的血管壁特徵性地有非常明顯的 edema,常有 fibrin deposition。McKee p.363
  • McKee:切片表現非特異,需仔細臨床對照;frank lymphocytic vasculitis 與 interface changes 似乎在 chilblain LE 比 idiopathic chilblains 常見,但不一定能可靠區分;positive lupus band test 或 ANA 支持 chilblain LE。McKee p.296

Secondary pernio & workup(續發性凍瘡與檢查)

  • Perniotic lesions 曾與 myeloproliferative disorders 相關(可能因血流改變、cold agglutinins、遇冷時發炎反應改變)。p.1673
  • Chilblains lupus 是不同的疾病:病灶為 chronic cutaneous lupus 的一種 variant,或發生在 SLE 的情境中114-36。p.1673
  • 其他 secondary pernio 相關:lupus 以外的 connective tissue diseases、monoclonal gammopathies、hyperviscosity syndromes、cryoglobulinemia、antiphospholipid positivity、viral infections。p.1673
  • 所有病人都應詳細問診、review of systems、理學檢查,依臨床確定程度決定是否切片;實驗室檢查(CBC with peripheral smear、SPEP、ANA 與 ENA、RF、cold agglutinins、antiphospholipid antibodies)只在病史與理學檢查提示可能有系統性疾病時才做。p.1673
  • 慢性病程(持續至少 4 weeks,部分病例 8 weeks 以上,或反覆發作)、持續到溫暖月份、老年發病,可能提示合併 connective tissue disease、hematologic malignancy 或其他系統性疾病114-36。p.1673
  • McKee:病灶持續到較溫暖季節的病人,似乎發生 lupus erythematosus 的風險較高;高齡發病與男性較常與潛在系統性疾病相關;「atypical chilblains」(有部分但未達 CTD 診斷門檻)這群人似乎較易發展出明確 CTD;合理的做法是評估所有 perniosis 病人有無 LE 證據。McKee p.295

Chilblain lupus erythematosus(跨章補充)

  • Chilblain LE 初為 toes、fingers、face 的 purple-red patches、papules、plaques,由濕冷氣候誘發,臨床與病理都和 idiopathic chilblains 相似;演變後通常呈帶 telangiectases 的 scarred atrophic plaques。p.1047(ch61)
  • 病人常在 face 與 head 有典型 DLE 病灶114-36(可能是 cold-induced acral lesion 之後 Koebnerize DLE)。p.1047(ch61)
  • 似乎與 anti-Ro/SS-A 相關,許多病例與 Raynaud phenomenon 相關。p.1047(ch61)
  • 與 idiopathic chilblains 的區分:病灶持續超過寒冷月份、ANA 陽性、或診斷時已有其他 ACR SLE criteria 之一114-36。p.1047(ch61)
  • 約 20% 的 chilblain LE 病人之後發展為 SLE114-36;chilblain LE 常被低估,但很可能是 LE 病人指(趾)病灶最常見的原因之一114-36。p.1047(ch61)
  • McKee:CHLE 約占 DLE 的 11%;familial CHLE 有 TREX1 突變(單一家族有 SAMHD1),autosomal dominant,通常幼年發病;sporadic CHLE 通常為中年女性。McKee p.772、p.774
  • McKee:約 20% sporadic CHLE 病人發展為 SLE114-36,尤其 discoid 與 perniotic lesions 同時出現者,及合併 DLE–erythema multiforme-like syndrome 者;familial CHLE 沒有人進展為 SLE。McKee p.774
  • McKee(ch8):chilblain LE 幾乎只見於女性、冬季發生;約 15% 病人發展為 SLE。McKee p.296

進展為 SLE 的比例:Fitzpatrick ch61 約 20%;McKee ch17 sporadic CHLE 約 20%,McKee ch8 寫約 15%。

Management(處置)

  • 最重要的是預防:足夠、寬鬆、保暖的衣物,以及溫暖的住家與工作場所;合併 peripheral vascular disease 時特別要避免緊的手套、襪子、鞋子,手部可改用 mittens;減少潮濕、避免不動以維持循環102-01。p.1673
  • 一旦發生,治療為 symptomatic:rest 與 warmth102-01;其他保守措施:smoking cessation、midpotency topical steroid 最多每日兩次直到消退;有相關系統疾病時一併治療。p.1673
  • Second-line:加上 calcium channel blocker,如 nifedipine 20–60 mg/day。p.1673
  • Third-line/alternative:aspirin、pentoxifylline、nicotinamide、topical minoxidil、topical nitroglycerin、tacrolimus ointment。p.1673
  • 醫師不熟悉 pernio 有時會造成不必要的住院、昂貴檢查,甚至有風險的治療。p.1673

8. Cold Urticaria & Polymorphous Cold Eruption(寒冷性蕁麻疹與多形性寒冷疹)

Acquired cold urticaria

  • Physical urticaria 的一種;病灶出現在局部受冷處,通常在回溫時;wheal-and-flare 和/或 angioedema,外觀與其他 urticaria 無法區分。p.1674
  • 可為 idiopathic 或合併某些 serologic abnormality;約占 urticaria 的 2%(ch41)。p.1674
  • IgE(較罕見為 IgM)被認為參與致病(have been implicated);mast cell degranulation 釋出的 histamine 是最重要的 mediators 之一,leukotrienes、platelet-activating factor 等也被牽涉。p.1674
  • Cold urticaria 可能見於 3–4% 的 cryoglobulinemia 病人;也可能與 cold agglutinins、cryofibrinogens、cold hemolysins 相關;infectious mononucleosis 合併 cryoglobulins 或 cold agglutinins 的報告罕見。p.1675
  • Cold urticaria 也可能是 Muckle-Wells syndrome(urticaria、deafness、amyloidosis)的徵象:反覆 urticaria、fever、chills、malaise 可能(may)自出生起發生並持續終生。p.1675
  • Helicobacter pylori 曾被提出(suggested)為部分 acquired cold urticaria 的致病因子。p.1675
  • McKee:冰塊放在皮膚上可能(may)引發 wheal;有些病人只在全身受冷後出現症狀;偶爾喝冷飲、冷水浴或冷空氣誘發;長時間遇冷可有 headache、dyspnea、hypotension、anaphylaxis、意識喪失;可合併其他 physical urticaria;極罕見合併 cryoglobulinemia,部分病例發生在病毒感染或用藥之後。McKee p.699

Familial cold urticaria

  • 罕見 autosomal dominant,早年發病、持續終生;在全身受冷(特別是冷風)而非局部冷刺激時出現 urticaria;可伴 headache、fever、arthralgia、leukocytosis、口腔黏膜與食道腫脹。p.1674–1675
  • Delayed type familial cold urticaria:受冷後 24–72 hours 出現局部 angioedema。p.1675
  • 常與 dermatographism 或 cholinergic urticaria 並存;類似 histamine shock 的警訊可能(may)導致意識喪失;曾有冷水游泳時死亡的報告。p.1675
  • 已發現 CIAS1 gene mutation(負責 cold-induced autoinflammatory syndrome)。p.1675

Diagnosis(診斷)

  • Cold challenge:塑膠袋包冰塊放在前臂皮膚 30 seconds 至 10 minutes,回溫時出現 wheals。p.1675
  • 有時(sometimes)7°C 的水更有效,推測因血管收縮較輕。p.1675
  • Peltier effect-based temperature challenge 似乎是改良的診斷方法(以微處理器控制的金屬產生精確皮膚溫度)。p.1675

Treatment & prognosis(治療與預後)

  • 預防:避免冷風與冷水游泳。p.1675
  • Acquired form:50% 在 5–6 years 內改善或緩解。p.1675
  • First-line:second-generation H1 antihistamines,最多可到標準劑量的 4 倍。p.1675
  • 難治時的輔助:sedating antihistamines、H2 blockers、montelukast、omalizumab、cyclosporine 與其他 immunosuppressives。p.1675
  • 因有 anaphylaxis 風險,應考慮開立 epinephrine pen。p.1675
  • Desensitization 是可能的:每天把一隻手臂浸入 15°C 水中 5 minutes。p.1675

Cold erythema & familial polymorphous cold eruption

  • Cold erythema 似乎是相關疾病:有 erythema 與疼痛,但沒有 urticaria。p.1675
  • Familial polymorphous cold eruption:罕見 autosomal dominant,兒童期發病,全身受冷後出現 nonpruritic erythematous patches,常伴 influenza-like symptoms 與 leukocytosis;ice cube test 陰性;致病機轉不明。p.1675

9. Cold Panniculitis(寒冷性脂層炎)

Clinical features(臨床表現)

  • Nonfreezing injury 造成皮下脂肪發炎;兒童比成人常見;最常侵犯 cheeks 與 legs。p.1675
  • 吃冰棒是兒童臉頰發病的常見誘因 → 有時稱 popsicle panniculitis。p.1675
  • 暴露後 1–3 days 出現 tender erythematous subcutaneous nodules;曾有成人在術後冷療開始 10 days 後才發病的報告。p.1675
  • 低溫可能造成 adipocyte apoptosis,偶爾(occasionally)之後出現輕度皮下萎縮(dimpling);美容業據此製造 fat-cooling devices(cryolipolysis)。p.1675
  • 懷疑時可做 ice cube challenge 10 minutes → 12–18 hours 後出現 erythematous subcutaneous plaque。p.1675
  • 嬰兒脂肪組織的 saturated fatty acids 含量比成人高,可能因此在較不冷的溫度就凝固。p.1675–1676
  • McKee:原描述於嬰幼兒低溫後在 cheeks 與 submental region 出現 tender、warm、erythematous plaques,通常在暴露後頭 72 hours 內出現,2–3 weeks 自行消退且無後遺症;成人在 ice pack(冷療)處也有報告。McKee p.361–362
  • McKee:equestrian cold panniculitis:年輕女性在嚴寒中長時間騎馬後,大腿 superolateral 出現 indurated red-violaceous plaques,有潰瘍傾向,癒合後可有發炎後色素沉著與凹陷疤痕;危險因子為 young age、active smoking、tight clothing、長時間騎馬。McKee p.362

Histopathology(病理)

  • Fitzpatrick:24 hours 後在 dermal–subcutaneous junction 出現 perivascular mixed infiltrate(neutrophils、lymphocytes、histiocytes)→ 48–72 hours 發展為以 lobular panniculitis 為主;上方也可能有 superficial and deep perivascular dermal lymphocytic infiltrate;部分 adipocytes 壞死破裂形成 cystic spaces。p.1675
  • McKee:變化在真皮與皮下脂肪交界最明顯;浸潤含 lymphocytes、histiocytes、neutrophils,由血管周圍延伸到鄰近脂肪,伴 adipocyte necrosis 與小囊腔;有時(sometimes)有過多 hyaluronic acid;granulomata 通常不明顯;血管壁增厚、endothelial swelling,但沒有 frank vasculitis。McKee p.362
  • McKee:superficial and deep perivascular/periadnexal lymphocytic infiltrate 合併 mucin deposition 與 superficial lobular lymphocytic panniculitis 時,可能模仿 lupus erythematosus。McKee p.362–363

Differential diagnosis & management(鑑別與處置)

  • 需與 erythrocyanosis with nodules、sclerema neonatorum、subcutaneous fat necrosis of the newborn 區分(後二者見 ch64、ch103)。p.1676
  • 病史清楚時通常不需切片;處置通常為安撫與必要時止痛;病灶通常 2–3 weeks 內自行消退。p.1676

本章考點

本章 7 個考點,出現在 3 題,依考過的題數排序。點開考點可看到每一次的考法;題號可直接跳到該題。本章考點也收在Part 17 Disorders Due to the Environment 考點頁,所有章節的考點請見考點總覽。

統計方式:題數=考過這個考點的不重複題數;陷阱次數=以該錯誤觀念出題的誘答選項數,不計否定題或「以上皆是」題中本身正確的選項、標記排除統計的選項,以及課本證據不足的選項。

  1. Frostbite 治療為快速回溫(37–39°C 水浴);慢回溫使冰晶變大Frostbite: rapid rewarming3 題陷阱 3 次102・105・108 年
    • 102 年第 1 題B誘答問凍傷(frostbite)的回溫方式(陷阱:誤稱快速回溫增加傷害、應慢慢回溫)
    • 105 年第 22 題C誘答問凍傷(frostbite)的回溫方式(陷阱:誤稱應慢慢回溫)
    • 108 年第 11 題D誘答問凍傷(frostbite)的回溫方式(陷阱:把冰晶變大歸給快速回溫;實為緩慢回溫)

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 frostbite 應慢慢回溫、快速回溫傷害較大3 次

    牽涉章節:Ch.98 Cold Injuries

  2. 加重冷傷害的環境因素(低溫、風、濕度、高海拔)Environmental factors aggravating cold injury1 題105 年

    牽涉章節:Ch.98 Cold Injuries

  3. 遇冷皮膚血管收縮以維持核心體溫Cold-induced vasoconstriction preserves core temperature1 題105 年
    • 105 年第 22 題A問遇冷時皮膚血管收縮的生理意義(保持核心體溫(core temperature))

    牽涉章節:Ch.98 Cold Injuries

  4. Frostbite 清創延至分界線出現後(1–3 個月)Frostbite: delayed surgical debridement1 題102 年
    • 102 年第 1 題D問凍傷(frostbite)的清創時機(延至組織傷害範圍確定後)

    牽涉章節:Ch.98 Cold Injuries

  5. Frostbite 預後不良徵象(回溫後冰冷發紺無水疱、發燒、心搏過速)Frostbite poor prognostic signs1 題102 年
    • 102 年第 1 題C問凍傷(frostbite)的預後不良徵象(發燒、心搏過速、回溫後皮膚冰冷發紺)

    牽涉章節:Ch.98 Cold Injuries

  6. Hunting reaction of Lewis(冷誘發週期性血管擴張)防止皮膚壞死Hunting reaction of Lewis1 題105 年
    • 105 年第 22 題B問 hunting reaction 的生理機轉(冷誘發週期性血管擴張、防止皮膚壞死)

    牽涉章節:Ch.98 Cold Injuries

  7. Pernio 屬 nonfreezing cold injury,濕冷風加重;治療以保暖、維持循環為主Pernio: nonfreezing injury and supportive care1 題102 年
    • 102 年第 1 題A問凍瘡(pernio)的性質與治療(非凍結性傷害、濕冷與風會加重、以保暖與症狀治療為主)

    牽涉章節:Ch.98 Cold Injuries

本章考題也考到的其他章考點(5)

考題

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114 年第 36 題Ch.61Ch.98

台灣在冬天或寒流來時偶爾可見chilblain之患者,它和chilblain lupus erythematosus (CLE) 在臨床和病理頗為相似,但仍有許多相異處。關於CLE之敘述,下列何者錯誤?

選項

官方答案:D

D 錯誤,答案 D。

  • A正確病灶在寒冷季節之後仍持續存在(persistence beyond the cold months)、ANA 陽性或已符合其他 SLE 準則,是 chilblain LE 與 idiopathic chilblains 的鑑別點。Fitzpatrick 9e ch.61 p.1047
  • B正確Chilblain LE 雖常被低估,但很可能是 LE 病人指(趾)病灶最常見的原因之一。Fitzpatrick 9e ch.61 p.1047
  • C正確Chilblain LE 病人常在臉部與頭部有典型 DLE 病灶,可能是寒冷誘發的肢端病灶 Koebnerize DLE 所致。Fitzpatrick 9e ch.61 p.1047
  • D錯誤(本題答案)Chilblain LE 屬 CCLE,約 20% 的病人之後發展為 SLE,並非超過半數。McKee 亦寫約 20% sporadic chilblain LE 病人發展為 SLE,familial 型則無。Fitzpatrick 9e ch.61 p.1047;McKee 5e p.774
108 年第 11 題Ch.150Ch.98Ch.27Ch.137

下列敘述何者錯誤?

選項

官方答案:D

D 錯誤,答案 D。

  • A正確皮膚膿瘍都應懷疑 CA-MRSA;單純的癤、癰與膿瘍以 incision and drainage(I&D)為主要處置,單獨 I&D 通常就足夠,加上抗生素可再提高治癒率。Fitzpatrick 9e ch.150 p.2725;Fitzpatrick 9e ch.150 p.2730
  • B正確運動護具(如 shin guard)摩擦造成的刺激性皮膚炎可併發對橡膠化學物質或紡織染料的過敏性接觸性皮膚炎;合成橡膠(dialkyl thioureas、neoprene 等)越來越常用於運動服裝與器材。Fitzpatrick 9e ch.25 p.418;Fitzpatrick 9e ch.24 p.405
  • C正確糖尿病足潰瘍之前常先有胼胝形成,胼胝代表過度摩擦,潰瘍周圍常圍繞一圈胼胝,可延伸到關節與骨頭;雞眼在病理上是深入的角質凹陷,下方表皮萎縮。因此胼胝內出血是即將破皮潰瘍的警訊。Fitzpatrick 9e ch.137 p.2498;McKee 5e p.107
  • D錯誤(本題答案)剛好相反:緩慢回溫時冰晶會變大、更具破壞力,所以快速回溫才是治療關鍵;應在 37–39°C 溫水浴中回溫到肢體最遠端泛紅為止。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1667;Fitzpatrick 9e ch.98 p.1669

附註B 的「運動相關 ACD 最常見過敏原是橡膠」,Fitzpatrick 只提到運動護具與運動服的橡膠化學物質可引起 ACD,沒有直接寫「最常見」。另外題目把 frostbite 譯成「凍瘡」,正確中文應為「凍傷」(凍瘡是 pernio/chilblain),不影響答案。

105 年第 22 題Ch.98

以下對於環境溫度改變造成的皮膚反應及皮膚問題,何者錯誤?

選項

官方答案:C

C 錯誤,答案 C。

  • A正確皮膚遇冷會立即血管收縮,減少皮膚表層血流與熱散失,避免核心體溫下降;core temperature 主要靠調控皮膚血流維持。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1666
  • B正確長時間遇冷時,皮膚出現矛盾性的週期性血管擴張,稱為 hunting reaction of Lewis,用來防止長時間血管收縮造成皮膚壞死。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1666
  • C錯誤(本題答案)Frostbite(凍傷)的治療要快速回溫(37–39°C 水浴);slow rewarming 會讓冰晶變大,反而增加組織傷害。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1667;Fitzpatrick 9e ch.98 p.1669
  • D正確Altitude 與低溫、風、濕度一樣,是會加重冷傷害的環境因素。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1666

附註選項 C 把凍瘡寫成 frostbites;frostbite 中文為「凍傷」,凍瘡(chilblains/pernio)是 nonfreezing injury,但不影響本題作答。

102 年第 1 題Ch.98

有關cold injury 之描述何者為誤?

選項

官方答案:B

B 錯誤,答案 B。

  • A正確Pernio(chilblains)屬 nonfreezing cold injury,濕冷與風會增加熱傳導與對流而使病情惡化;治療以休息、保暖、避免緊束衣物維持循環為主,必要時加中效外用類固醇。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1667;Fitzpatrick 9e ch.98 p.1673
  • B錯誤(本題答案)Frostbite 是 freezing injury 沒錯,但處置正好相反:slow rewarming 會讓冰晶變大、增加組織傷害,rapid rewarming(37–39°C 水浴)才是治療關鍵。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1667;Fitzpatrick 9e ch.98 p.1669
  • C正確Table 98-2 的 poor prognostic signs 包括回溫後仍冰冷、發紺且無水泡的皮膚,以及 fever、tachycardia 等組織壞死的全身徵候。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1669
  • D正確因為早期難以判斷凍傷深度,建議保守等待;surgical debridement 通常延到分界線(demarcation)出現後 1–3 個月再做。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1669