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年度考古卷

105 年度皮膚科專科醫師甄審筆試 · 選擇題

共 50 題 · 已有詳解 50 題 · 最後更新:

題目取自臺灣皮膚科醫學會專科醫師甄審筆試試題,答案為學會公告的標準答案;重點與詳解依據 Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition 與 McKee's Pathology of the Skin, 5th Edition 整理
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第 1 題Ch.79

有關酒糟(rosacea)的敘述,何者錯誤?

  • ①口服A酸(retinoid)可以治療酒糟。
  • ②酒糟患者溫度忌熱也忌冷。
  • ③防曬對各種形式酒糟皆一樣重要。
  • ④眼型(ocular type)的酒糟不忌諱辛辣食物。
選項

官方答案:D

只有④錯誤,答案 D。

  • ①正確Low-dose isotretinoin 可用於 phymata,因抑制皮脂腺並有抗發炎作用;topical isotretinoin 也是 papules/pustules 的 off-label 選擇。Fitzpatrick 9e ch.79 p.1439-1440
  • ②正確Heat 與 noxious cold 都是誘發因子,透過 TRPV1 與 TRPA1 等溫度敏感的 TRP 通道活化;Table 79-1 中 hot weather 75%、cold weather 46%。Fitzpatrick 9e ch.79 p.1427
  • ③正確Sun protection 屬於所有 rosacea 的一般處置(Fig. 79-13 general measures),建議 SPF 30+ sunscreen;ocular rosacea 也建議 UV-blocking sunglasses。Fitzpatrick 9e ch.79 p.1436;Fitzpatrick 9e ch.79 p.1440;Fitzpatrick 9e ch.79 p.1442
  • ④錯誤(本題答案)Spicy foods 是常見誘發因子(45%,經 TRPV1 活化),避免誘發因子是所有 rosacea 的一般處置,眼型也不例外。課本沒有針對 ocular rosacea 單獨討論辛辣食物,但沒有任何亞型可以不忌誘發因子。Fitzpatrick 9e ch.79 p.1427;Fitzpatrick 9e ch.79 p.1440
第 2 題Ch.158Ch.162

下列關於actinomycetoma的敘述何者正確?

選項

官方答案:B

B 正確,答案 B。

第 3 題Ch.89

有關生長期頭髮鬆脫症候群 (loose anagen syndrome)的敘述何者為正確?

  • ①拔頭髮檢查,80-100%落髮是生長期頭髮。
  • ②可一次拔下很多根頭髮,但不會感覺疼痛。
  • ③隨年齡增長會自癒,無須治療。
  • ④典型病例發生在50至70歲。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

  • ①正確Loose anagen syndrome(LAS)拔下的頭髮在光學顯微鏡下以 anagen hair 為主(predominantly anagen hairs,bulb 變形、root sheath 角化異常),trichogram 至少 70% 為 anagen hair,與「大部分是生長期頭髮」相符。McKee 寫顯微鏡檢查確認大多數(超過 70%)甚至全部為 anagen hair,且缺少 inner 與 outer root sheath、cuticle 呈 ruffled。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1547;McKee 5e p.1086
  • ②正確LAS 的頭髮附著鬆散,可輕易且無痛地拔下(easily pulled from the scalp without pain);pull test 通常可拉下 3–10 根。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1547
  • ③正確LAS typically resolves with age(多隨年齡自癒),沒有特定治療,只建議溫和護髮;成年才發病者較可能持續。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1547
  • ④錯誤LAS 最常在 2–6 歲兒童診斷(女:男約 6:1),少數成年才出現,並非典型於 50–70 歲。Fitzpatrick 9e ch.89 p.1547
第 4 題Ch.28Ch.12

有關psoriasis的免疫表現,以下何者為正確?

  • ①CLA+CCR6+skin homing Th17細胞在病變皮膚增加。
  • ②IL-17,IL-22,IL-23在病變皮膚增加。
  • ③IL-8在病變皮膚增加,是吸引neutrophils 的原因。
  • ④IL-8在病變皮膚增加,在papillary dermis導致long tortuous capillary的形成。
選項

官方答案:E

四個敘述都正確,答案 E。

  • ①正確CCL20 與 CLA+CCR6+ skin-homing Th17 細胞在乾癬病灶皮膚大量存在;CCR6 缺陷小鼠對 IL-23 注射不會產生乾癬樣發炎。McKee 亦描述乾癬斑塊中的 T 細胞為 CD45RO+、HLA-DR+、CD25+、CLA+ 的活化 skin-specific memory cells,並有 Th17 細胞;但未提 CCR6。Fitzpatrick 9e ch.12 p.183;McKee 5e p.229
  • ②正確Th17 細胞與其效應細胞激素 IL-17、IL-22,以及作為 Th17 生長分化因子的 IL-23,在乾癬病灶中都大量存在。McKee 也寫到 myeloid dendritic cells 釋放 IL-12 與 IL-23 促使 T 細胞增生,Th17 細胞產生 IL-17 與 IL-22,IL-17 在乾癬致病中特別重要。Fitzpatrick 9e ch.12 p.183;Fitzpatrick 9e ch.28 p.469;McKee 5e p.229
  • ③正確乾癬表皮中的 neutrophils 可能是被高濃度的 IL-8 經 CXCR1、CXCR2 吸引而來;乾癬 keratinocytes 也有較高的 IL-8 基礎表現。McKee 指出 IL-8 對 neutrophil 與 T 細胞趨化都很重要,主要來自斑塊中表淺的 keratinocytes 與 neutrophils。Fitzpatrick 9e ch.12 p.181;Fitzpatrick 9e ch.12 p.183;McKee 5e p.229
  • ④正確IL-8 是 ELR+ CXC chemokine,具血管新生作用、可吸引內皮細胞,可能導致乾癬特有的 papillary dermis 長而迂曲的微血管。McKee 也說 IL-8 能誘發血管新生,而乾癬斑塊最早的變化就是 superficial papillary dermis 出現迂曲、擴張的微血管。Fitzpatrick 9e ch.12 p.183;McKee 5e p.229
第 5 題Ch.114Ch.204病理

有關 Paget’s disease (PD)的敘述,下列何者正確?

  • ①CK7與CK20均是有意義的免疫組織化學染色,其中CK7較常出現於合併underlying malignancy。
  • ②乳房PD與乳房外PD合併有underlying malignancy的機率幾乎一樣。
  • ③血液中CEA值上升與疾病的進程有明顯關聯,但並不增加死亡的風險。
  • ④對原發性乳房外PD,Moh’s surgery比wide local excision的復發率為低,但對於復發性的腫瘤,Moh’s surgery術後復發率仍高達50%。
選項

官方答案:D

只有④正確,答案 D。

  • ①錯誤較常與 underlying malignancy 相關的是 CK20,不是 CK7:primary EMPD 多為 CK7+/CK20−,secondary EMPD(尤其合併大腸直腸癌)常為 CK7+/CK20+。Fitzpatrick 9e ch.114 p.1938;McKee 5e p.1542-1543
  • ②錯誤MPD 有 82%–100% 合併 underlying ductal carcinoma,EMPD 只有約 20%–30% 合併 adnexal 或內臟惡性腫瘤,兩者差很多。Fitzpatrick 9e ch.114 p.1934;McKee 5e p.1539;McKee 5e p.1541
  • ③錯誤血清 CEA 明顯上升的 EMPD 病人,死於 EMPD 的風險較高,CEA 值也與病程平行,所以會增加死亡風險。Fitzpatrick 9e ch.114 p.1937;Fitzpatrick 9e ch.114 p.1939
  • ④正確(本題答案)Wide excision 的局部復發率約 30%–60%;Mohs 對 primary EMPD 的復發率為 16%–28%,但 recurrent EMPD 仍達 50%。McKee 也記載 Mohs 的局部復發風險為 12.2%。Fitzpatrick 9e ch.114 p.1940-1941;McKee 5e p.1540
第 6 題Ch.22Ch.12

以下關於異位性皮膚炎(atopic dermatitis,AD)的免疫致病機轉,何者正確?

  • ①AD病變皮膚內的IgE bearing Langerhans cells會將皮膚過敏原呈現給Th2細胞。
  • ②急性AD時,Th2 cytokine (特別是IL-4,IL-13) 的製造增加,而造成皮膚的發炎反應。
  • ③慢性AD時,IL-5的製造增加,而增進eosinophil的development 及survival。
  • ④IL-31是Th2 cytokine,在AD病人血清中的含量與AD的嚴重程度成正相關。
選項

官方答案:E

四個敘述都正確,答案 E。

  • ①正確AD 病灶(及較少程度的非病灶)皮膚中的 Langerhans cells、IDECs 等抗原呈現細胞表面帶有 IgE,可捕捉過敏原並呈現給 T 細胞,驅動 Th2 反應。Fitzpatrick 9e ch.22 p.369
  • ②正確非病灶與急性 AD 主要表現 IL-4、IL-5、IL-13、IL-25、IL-31、IL-33 等 type 2 細胞激素,可重現 IgE 上升、嗜酸性球增多、屏障功能異常、過敏性發炎與癢。McKee 也寫 AD 的發病與 IL-4、IL-5、IL-13、IL-31 等 Th2 細胞激素有關,IL-4、IL-13、IL-4 receptor 的基因變異與疾病相關。Fitzpatrick 9e ch.22 p.370;McKee 5e p.203
  • ③正確慢性 AD 時 IL-5 增加,參與 eosinophil 的發育與存活;慢性病灶也可見 eosinophils 增多。McKee 則把 IL-5 列在發病期的 Th2 細胞激素,慢性期只寫與 Th1 細胞激素相關,未特別提到 IL-5;本項依 Fitzpatrick。Fitzpatrick 9e ch.22 p.370;Fitzpatrick 9e ch.22 p.369;McKee 5e p.203
  • ④正確IL-31 主要由活化的 CD4+ T 細胞(特別是 Th2)產生,AD 病人血清 IL-31 濃度與疾病嚴重度直接相關,並參與癢與屏障受損。McKee 也把 IL-31 列為與 AD 發病相關的 Th2 細胞激素,且 IL-31 基因變異與疾病相關。Fitzpatrick 9e ch.12 p.172;Fitzpatrick 9e ch.21 p.356;McKee 5e p.203
第 7 題Ch.101

有關substance abuse的皮膚表現何者正確?

  • ①吸食鴉片或注射海洛英可導致肥大細胞釋出組織胺,而導致血管性水腫及休克。
  • ②安非他命非靜脈注射者的皮膚及軟組織感染MRSA的風險較高。
  • ③古柯鹼由於增加中樞神經系統的catecholamines釋放,會導致血管收縮而導致組織壞死。
  • ④靜脈毒癮者的皮膚表現包括popping scars、track-marks和soot-tattoos(煤煙刺青)。
選項

官方答案:E

①②③④依官方答案皆正確,答案 E。

  • ①正確Opiate 類可直接使 mast cells 釋放 histamine,造成 urticaria/angioedema;heroin 使用者約 4% 發生可持續數天的 urticaria。課本未特別寫到「休克」,但組織胺大量釋放的全身反應在概念上成立。Fitzpatrick 9e ch.41 p.695;Fitzpatrick 9e ch.101 p.1710
  • ②正確依官方答案此敘述正確。Fitzpatrick 9e 只提到靜脈藥癮與 MRSA/S. aureus 的關係(注射藥物使用者需考慮 vancomycin 經驗性涵蓋),並未提及「非靜脈使用安非他命者 MRSA 風險較高」(見疑義)。Fitzpatrick 9e ch.151 p.2754;Fitzpatrick 9e ch.150 p.2720
  • ③正確Cocaine 是擬交感神經藥物(sympathomimetic),會造成血管收縮與缺血;cocaine 與 methamphetamine 都與 cutaneous vasculitis/arterial vasospasm 有關,可導致鼻中隔破壞、Raynaud 與組織壞死。Fitzpatrick 9e ch.101 p.1709;Fitzpatrick 9e ch.139 p.2549
  • ④正確靜脈藥癮的皮膚徵象包括 track marks(靜脈血栓後的疤痕與色素)、skin popping 留下的 punched-out 萎縮性疤痕,以及燒針、煮藥造成碳粒沉積的 sooting tattoos。Fitzpatrick 9e ch.101 p.1706-1707

⚠ 疑義題 · 課本未提及

考試答案:依課本出題本意維持原答案 E。疑義在②:Fitzpatrick 9e 只提到注射藥物使用者與 MRSA/S. aureus 的關係,McKee 5e 也沒有寫到「非靜脈使用安非他命者 MRSA 風險較高」。查詢現行文獻,病例對照研究(Cohen 等,Emerg Infect Dis 2007)發現 methamphetamine 使用與 MRSA 皮膚感染相關,且多數使用者是吸食或鼻吸而非注射,觀念與題目一致、未更新,故②仍視為正確。

第 8 題Ch.185Ch.78

有關口服A酸(isotretinoin)治療青春痘之敘述,下列何者錯誤?

選項

官方答案:B

B 錯誤,答案 B。

  • A正確有個案報告指出 isotretinoin 與嚴重憂鬱及自殺企圖相關;不過大型流行病學研究並未顯示其精神疾病風險高於使用抗生素的痤瘡病人。Fitzpatrick 9e ch.185 p.3403
  • B錯誤(本題答案)男性使用 retinoid 不會造成精子生成、型態或活動力異常,沒有「受孕前一個月停藥」的要求;避孕規定(治療中及停藥後 1 個月)是針對有生育能力的女性。Fitzpatrick 9e ch.185 p.3402;Fitzpatrick 9e ch.185 p.3403
  • C正確Triglyceride 上升可導致 eruptive xanthomas 與急性胰臟炎;達 800 mg/dL 時須停藥。Fitzpatrick 9e ch.185 p.3403
  • D正確口服 retinoid 治療前須檢測 baseline 血脂、CBC 與 liver enzymes;transaminase 超過正常上限 3 倍應停藥。Fitzpatrick 9e ch.185 p.3403
第 9 題Ch.6Ch.78

下列何者是人類皮脂腺包含的脂肪組成分?

  • ①角鯊烯(squalene)
  • ②膽固醇(cholesterol)
  • ③三酸甘油脂(triglyceride)
  • ④蠟脂(wax ester)
選項

官方答案:E

四者皆是人類皮脂成分,答案 E。

第 10 題Ch.93Ch.95Ch.96Ch.130

以下各項對於光照相關的一些皮膚病的敘述,何者正確?

  • ①actinic prurigo較好發於老人,女性較常見。
  • ②chronic actinic dermatitis較常見於年輕的男性。
  • ③solar urticaria是一種delayed type hypersensitivity response (type IV reaction)。
  • ④xeroderma pigmentosum致病的主要action spectrum在UVB。
選項

官方答案:D

只有④正確,答案 D。

  • ①錯誤Actinic prurigo 在兒童期發病(通常 10 歲前),常在青春期改善;多數族群女性較多(2:1 至 4:1),但不是好發於老人。Fitzpatrick 9e ch.93 p.1628;Fitzpatrick 9e ch.93 p.1631
  • ②錯誤CAD 典型影響中老年男性(middle-aged and elderly men),近年雖也見於年輕人(尤其有 atopic eczema 者),但不是「較常見於年輕男性」。Fitzpatrick 9e ch.95 p.1639-1640
  • ③錯誤Solar urticaria 是數分鐘內出現的 mast cell degranulation(IgE 對光誘發 neoantigen 的反應,type I immediate hypersensitivity),不是 type IV delayed hypersensitivity;McKee 也寫其機轉被認為是對光誘發抗原的 type I hypersensitivity,經 IgE 造成 mast cell degranulation。Fitzpatrick 9e ch.96 p.1650-1651;McKee 5e p.700
  • ④正確XP 是 pyrimidine dimer 修復缺陷,sunburn 的作用光譜與 DNA dimer 形成光譜相近,許多 XP 病人 UVB MED 降低,主要 action spectrum 在 UVB。Fitzpatrick 9e ch.17 p.272;Fitzpatrick 9e ch.130 p.2353
第 11 題Ch.210Ch.24Ch.120Ch.208

以下有關人體藝術的皮膚相關問題,何者正確?

  • ①紅色的刺青較其他顏色更常發生皮膚發炎反應。
  • ②刺青的顏料可見於真皮的fibroblast,macrophage及血管旁的mast cell中。
  • ③彩繪暫時性刺青(temporary tattoo)若含有較高濃度的para-phenylenediamine(PPD),較可能引起過敏性接觸性皮膚炎。
  • ④紅色刺青以紅寶石雷射治療效果顯著。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

  • ①正確刺青的 pseudolymphoma 等反應最常發生在紅色區域(紅色常用 cinnabar,即 mercuric sulfide),藍、綠色也有報告;cinnabar 也可引起 lichenoid 與 granulomatous 反應。Fitzpatrick 9e ch.120 p.2117;McKee 5e p.657;McKee 5e p.664
  • ②正確(依官方答案)McKee 描述刺青色素位在細胞外與 macrophage 內,汞色素顆粒分布在表淺血管周圍並與結締組織成分相伴;Fitzpatrick 提到墨水被包在溶酶體內。兩本都沒有明寫 fibroblast 與 mast cell,見疑義說明。McKee 5e p.659;McKee 5e p.664;Fitzpatrick 9e ch.210 p.3852
  • ③正確PPD 常被摻入天然 henna 作暫時性刺青以加深顏色,PPD 是強效接觸性過敏原,可引起過敏性接觸性皮膚炎。Fitzpatrick 9e ch.24 p.405
  • ④錯誤紅色墨水要用 QS frequency-doubled Nd:YAG(532 nm);ruby(694 nm)用於黑色、深藍與藍綠色墨水。Fitzpatrick 9e ch.210 p.3852;Fitzpatrick 9e ch.210 p.3853

⚠ 疑義題 · 課本未提及

考試答案:依課本出題本意維持原答案 C。疑義在②:McKee 5e 只寫刺青色素位於細胞外與 macrophage 內(汞顆粒並沿表淺血管分布),Fitzpatrick 9e 只寫墨水在溶酶體內;兩本都沒有提到 fibroblast 與血管旁 mast cell 含有色素。依出題本意(色素分布於真皮多種細胞)仍判②正確。

現行觀念:2018 年小鼠研究(Baranska 等,J Exp Med 2018)顯示,長期保留刺青色素的主要是真皮 macrophage,色素經「捕捉—釋放—再捕捉」循環留在原處;但 2023 年人體 in vivo 雙光子螢光壽命影像研究(Kröger 等,Dermatology 2023)發現,新舊刺青的 carbon black 色素都位於細胞內,真皮中可見於 macrophage、mast cell 與 fibroblast,支持②的敘述。

第 12 題Ch.132Ch.161

下列關於chronic mucocutaneous candidiasis的敘述何者為正確?

  • ①目前認為與患者CARD9基因突變,導致對念珠菌感染易感性(susceptibility)增加有關。
  • ②遺傳模式可為autosomal dominant或autosomal recessive。
  • ③常合併內分泌疾病,如hypoparathyroidism,hypothyroidism等。
  • ④除了皮膚、指甲、黏膜感染外,同時會併發播散性內臟念珠菌症(disseminated visceral candidiasis)。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

第 13 題Ch.160Ch.91

下列關於判定甲癬(onychomycosis)致病菌的敘述何者正確?

  • ①當分離出皮癬菌時,即可視為致病菌。
  • ②當分離出非皮癬菌的絲狀真菌時,必需配合鏡檢觀察的結果,才能判定其臨床的重要性。
  • ③若重複由同一病灶分離出大量特定非皮癬菌的絲狀真菌,且無皮癬菌檢出,則此絲狀真菌可視為致病菌。
  • ④趾甲片的病理檢查只能確定是否有菌體的存在,無法確定致病菌的species。
選項

官方答案:E

四個敘述都正確,答案 E。

  • ①正確判定原則之一:培養分離出皮癬菌時,即視為致病菌。Fitzpatrick 9e ch.160 p.2939
  • ②正確培養出非皮癬菌黴菌或酵母菌時,只有在鏡檢同時看到菌絲、孢子或酵母細胞時才有意義。Fitzpatrick 9e ch.160 p.2939
  • ③正確若反覆大量長出同一種非皮癬菌黴菌,且沒有同時分離出皮癬菌,可視為致病菌。Fitzpatrick 9e ch.160 p.2939
  • ④正確甲片 PAS 病理可確認黴菌存在、侵犯範圍並推測菌種類別(皮癬菌、酵母菌、黴菌),但無法精確鑑定致病菌,需要培養或 PCR。McKee 5e p.1132-1133;Fitzpatrick 9e ch.160 p.2939
第 14 題Ch.76Ch.198Ch.199

關於白斑(vitiligo)的敘述,下列何者正確?

  • ①患部出現leukotrichia通常代表治療效果較差。
  • ②光照治療中,PUVA相較於narrowband UVB治療的色素恢復狀況,通常有較好的color matching效果及repigmentation rate。
  • ③白斑出現spontaneous repigmentation比率通常不到50%,而在年輕人跟非陽光曝曬的患部,可能有較高的比例發生spontaneous repigmentation。
  • ④marginal pattern是臨床上最常見到repigmentation的型態。
選項

官方答案:A

①③正確,答案 A。

  • ①正確復色依賴毛囊黑色素細胞儲備;有毛且毛色正常的部位容易復色,而以白毛(leukotrichia)為主的病灶與 glabrous skin 反應差。Fitzpatrick 9e ch.76 p.1336;Fitzpatrick 9e ch.76 p.1340
  • ②錯誤Cochrane 2015 review(Whitton 等,Cochrane Database Syst Rev 2015)的統合分析中,nbUVB 達到 >75% 復色的比例較 PUVA 高,但差異未達統計顯著(RR 1.60,95% CI 0.74–3.45);nbUVB 組的 nausea 與 erythema 較少,因此 PUVA 已非第一線。Fitzpatrick 9e ch.76 p.1341;Fitzpatrick 9e ch.199 p.3674
  • ③正確Fitzpatrick 9e 只提到有毛部位的復色可自發、治療後或日曬後發生;McKee 只寫自發復色可見但呈斑片狀、集中於毛囊周圍。兩本都沒有寫自發復色比例或年齡、部位差異,依出題本意視為正確(見疑義說明)。Fitzpatrick 9e ch.76 p.1340;McKee 5e p.990
  • ④錯誤最常見、也最早出現的復色型態是 perifollicular repigmentation(由有色毛囊周圍長出色素島);marginal repigmentation 見於無毛的 glabrous skin,且速度慢、僅數 mm。Fitzpatrick 9e ch.76 p.1336;Fitzpatrick 9e ch.76 p.1340;Fitzpatrick 9e ch.198 p.3650;McKee 5e p.990

⚠ 疑義題 · 說法矛盾

考試答案:依課本出題本意維持原答案 A。疑義在於③:Fitzpatrick 9e 與 McKee 5e 都沒有給出自發復色比例,Fitzpatrick 只說有毛部位可自發、治療後或日曬後復色(反而暗示曝光部位較易復色),McKee 只說自發復色呈斑片狀、集中於毛囊周圍;傳統說法是自發復色約 10%–20%(確實不到 50%),且多見於年輕人與 sun-exposed areas,與題目「非陽光曝曬的患部比例較高」相反,疑為題目誤植。②(PUVA 較好)與④(marginal 最常見)明確錯誤,含③的組合中只有 A 合理,故維持 A。

現行觀念:2020 年 167 例橫斷研究(Taneja 等,Indian J Dermatol Venereol Leprol 2020)顯示,自發復色見於 21.5% 病人(完全復色僅 3.6%),曝光部位較非曝光部位常見,且與年齡、性別、發病年齡無關;支持③前半「不到 50%」,但不支持「年輕人與非曝光部位比例較高」。

第 15 題Ch.76Ch.119Ch.159Ch.75

關於hypomelanosis相關疾病之敘述,下列何者錯誤?

  • ①mycosis fungoides可能以hypopigmented lesions來表現,該病灶對PUVA或narrowband UVB治療反應差。
  • ②hypopigmented lesions若伴隨感覺異常,需懷疑Leprosy,且這些病灶常常是indeterminate leprosy的第一個皮膚表現。
  • ③pityriasis alba的病灶在Wood’s lamps照射時會呈現淡黃綠色螢光,可以做為鑑別診斷方法。
  • ④先天性hypopigmented patches,若合併內眥外移(dystopia canthorum)及耳聾,需考Waardenberg syndrome。
選項

官方答案:A

①③錯誤,答案 A。

  • ①錯誤(本題答案)Hypopigmented mycosis fungoides 多見於深膚色病人、位於非曝光處,需與 vitiligo 鑑別;病人對治療(包括照光)反應是重新上色,病灶再度變白常代表復發,並非反應差。Fitzpatrick 9e ch.119 p.2079;Fitzpatrick 9e ch.76 p.1338
  • ②正確除 primary neural leprosy 外,所有 leprosy 病人最初都以 1 至數個 hypopigmented macules 表現,也就是 indeterminate leprosy;色素減少斑合併感覺異常時須懷疑 leprosy。Fitzpatrick 9e ch.159 p.2896;Fitzpatrick 9e ch.76 p.1338
  • ③錯誤(本題答案)Wood lamp 下呈 yellow-green fluorescence 的是 tinea versicolor;pityriasis alba 屬發炎後色素減少,Wood lamp 下不會增強也無此螢光。Fitzpatrick 9e ch.76 p.1338
  • ④正確Waardenburg syndrome type 1(PAX3)表現為 white forelock、皮膚白斑、heterochromia irides、dystopia canthorum 及感音性耳聾;type 2 則沒有 dystopia canthorum。Fitzpatrick 9e ch.75 p.1322;Fitzpatrick 9e ch.76 p.1338
第 16 題Ch.204Ch.2Ch.194病理

有關皮膚隆突纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP),下列敘述何者正確?

  • ①DFSP可能因基因translocation所引起,或由於先前的外傷所誘發。
  • ②其臨床大多以結節、突起的斑塊表現,但不會有萎縮的外觀。
  • ③免疫染色為CD34,vimentin,factor XIIIa陽性。
  • ④DFSP易轉移,因此須接受邊緣1-3公分的廣泛切除,輔以術後放射治療。
選項

官方答案:A

①③正確(依官方答案;③與課本免疫染色描述不符),答案 A。

  • ①正確DFSP 多帶有 t(17;22) 或 ring chromosome,造成 COL1A1-PDGFB 融合,PDGFB 以自分泌刺激 PDGF receptor;也有發生在先前外傷部位(疤痕、疫苗接種、刺青等)與放射治療後的報告。McKee 5e p.1741-1742;Fitzpatrick 9e ch.194 p.3558
  • ②錯誤典型表現是多結節、緩慢長大的皮膚腫塊,由真皮纖維斑塊期演變而來;但部分病例以萎縮性斑塊表現,早期斑塊也可像 morphea 或 atrophoderma,所以不能說不會有萎縮外觀。McKee 5e p.1741
  • ③正確(依官方答案)官方答案視為正確。但 McKee 寫 DFSP 腫瘤細胞通常 CD34 瀰漫陽性,factor XIIIa、S100、desmin、actin 陰性;Fitzpatrick 也寫 CD34 陽性、factor XIIIa 陰性,可藉此與 cellular dermatofibroma 區分。課本只支持 CD34 陽性,vimentin 沒有提到。McKee 5e p.1743;Fitzpatrick 9e ch.2 p.36
  • ④錯誤DFSP 局部侵犯性強、容易復發,但很少轉移(McKee 經驗 <0.3%,多發生在多次復發或 fibrosarcomatous 轉變後)。治療以完整切除為主,約 2 cm 邊緣即可有良好局部控制,Mohs 也很有效;放射治療視邊緣狀況而定,並非常規輔助。McKee 5e p.1741-1742;Fitzpatrick 9e ch.204 p.3768

⚠ 疑義題 · 說法矛盾

考試答案:依課本出題本意維持原答案 A。疑義在③:McKee 5e(p.1743)與 Fitzpatrick 9e(p.36)都寫 DFSP 腫瘤細胞 CD34 陽性、factor XIIIa 陰性(factor XIIIa 陽性、CD34 陰性是 dermatofibroma 的型態),與敘述的「factor XIIIa 陽性」矛盾。不過②(課本有萎縮性斑塊的表現)與④(很少轉移)明確錯誤,含 ① 的組合中只剩 A(①③),故仍選 A。查詢現行文獻,DFSP 仍以 CD34 陽性、factor XIIIa 陰性為典型(DFSP 中的 factor XIIIa 陽性細胞多為夾雜的非腫瘤性 dermal dendrocyte),現行文獻觀念未變。

考試當年 vs 現行觀念

考試當年
105 年(2016)考題把③「免疫染色為 CD34、vimentin、factor XIIIa 陽性」視為正確,官方答案 A(①③)。課本(McKee 5e p.1743、Fitzpatrick 9e p.36)寫的是 DFSP 腫瘤細胞 CD34 陽性、factor XIIIa 陰性,與③的 factor XIIIa 陽性不一致。
現行觀念
Abenoza 與 Lillemoe 1993:多數 DFSP 只有極少或沒有 factor XIIIa 反應細胞。Goldblum 與 Tuthill 1997:24 例 DFSP 中 18 例(75%)可見 factor XIIIa 染色,但分數低(平均 1.3/5,dermatofibroma 為 4.1/5),多數病例的陽性細胞被認為是被包埋的非腫瘤性 dermal dendrocytes;作者提醒 DFSP 可有少數 factor XIIIa 陽性細胞。Jozwik 2024 回顧:DFSP 腫瘤細胞典型為 CD34 強陽性、factor XIIIa 陰性。這幾篇的摘要(Jozwik 2024 為全文)都沒有提到 vimentin。
何時改變
觀念未改變:Abenoza 1993 已發現多數 DFSP 只有極少或沒有 factor XIIIa 反應細胞,Goldblum 1997 認為 DFSP 中的陽性細胞多為非腫瘤細胞(皆早於本題出題);2024 年回顧仍以 factor XIIIa 陰性描述 DFSP 腫瘤細胞。
對答案的影響
依現行觀念答案會不同以腫瘤細胞而言③不成立。依課本,②(可有萎縮性斑塊表現)與④(很少轉移)仍錯,只剩①成立,但選項沒有「①」單獨一項(A①③、B②④、C①②③、D④、E①②③④ 都含錯誤敘述),本題將沒有正確選項。若把 DFSP 內被包埋的非腫瘤性 factor XIIIa 陽性細胞也算進去,③才勉強成立。

參考文獻

第 17 題Ch.37

有關pyoderma gangrenosum (PG)的描述,下列何者正確?

  • ①pustular PG與inflammatory bowel disease (IBD)有關,控制IBD對pustular PG有幫助。
  • ②PG的傷口照護可選擇silver sulfadiazine或hydrocolloid dressing。
  • ③vegetative PG 通常不合併systemic diseases,預後較佳。
  • ④若合併有monoclonal gammopathy,較常發現的是IgG gammopathy。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

  • ①正確Pustular PG(又稱 pustular eruption of IBD)幾乎只在急性 IBD(通常是 UC)惡化時出現;不控制腸道疾病很難控制皮疹,必要時甚至要切除病腸,控制 IBD 後皮膚病灶常完全緩解。Fitzpatrick 9e ch.37 p.607;Fitzpatrick 9e ch.37 p.610
  • ②正確傷口照護可用 silver sulfadiazine 1% cream(舒緩、促進肉芽組織並抑菌),表淺病灶則可用 hydrocolloid dressing,可留置 2–3 天。Fitzpatrick 9e ch.37 p.613
  • ③正確Vegetative PG(superficial granulomatous pyoderma)發病緩慢、不適感輕微,通常不合併系統性疾病;預後良好,較常不需口服類固醇即可癒合。Fitzpatrick 9e ch.37 p.607;Fitzpatrick 9e ch.37 p.610
  • ④錯誤(本題答案)約 10% 的 PG 合併 paraproteinemia(monoclonal gammopathy),最常見的是 IgA monoclonal gammopathy,不是 IgG。McKee Table 15.1 同樣寫 monoclonal gammopathy(most often IgA)。Fitzpatrick 9e ch.37 p.605;McKee 5e p.684
第 18 題Ch.108Ch.33

有關epidermal nevus下列何者錯誤?

選項

官方答案:C

C 錯誤,答案 C。

  • A正確Epidermal nevi 是上皮與附屬器的良性 hamartomatous proliferations,依亞型可有角質細胞、皮脂腺、apocrine/eccrine 汗腺、平滑肌或毛囊的增生。Fitzpatrick 9e ch.108 p.1806
  • B正確Epidermal nevus syndrome 是 epidermal nevus 合併 extracutaneous anomalies,最常見於眼、神經、骨骼系統。Fitzpatrick 9e ch.108 p.1806;Fitzpatrick 9e ch.108 p.1811;McKee 5e p.1156
  • C錯誤(本題答案)Lichen striatus 是後天、自限性的發炎性疹(Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption,BLAISE),數月至 2 年內自行消退,不是 epidermal nevus 的亞型,只是同樣沿 Blaschko lines 分布、需與 ILVEN 鑑別。Fitzpatrick 9e ch.108 p.1802-1803;McKee 5e p.255
  • D正確Keratinocytic epidermal nevi 80% 在出生時或 1 歲內出現,其餘多在青春期前;少數成人才發病的報告可能是原本次臨床病灶的成長。Fitzpatrick 9e ch.108 p.1807;McKee 5e p.1156
第 19 題Ch.116

關於惡性黑色素細胞瘤的診斷,下列何者錯誤?

選項

官方答案:A

A 錯誤,答案 A。

  • A錯誤(本題答案)懷疑 melanoma 時應盡快做 narrow margins 的 excisional biopsy;要避免一開始就切 wide margin,以免影響之後 SLNB 的準確性。確診並評估整個病灶後才做 wider excision。Fitzpatrick 9e ch.116 p.1992-1993
  • B正確依風險分層,SLNB 建議用於 Breslow thickness ≥1 mm 的 melanoma;0.8–1 mm 或更薄但合併高 mitotic index、lymphovascular invasion(尤其年輕病人)者也可考慮。Fitzpatrick 9e ch.116 p.1995
  • C正確SLNB 最好與原發腫瘤的 wide local excision 同時進行,最準確;在 WLE 或局部皮瓣後再做,可能因淋巴引流改變而不準。Fitzpatrick 9e ch.116 p.1995
  • D正確原發 melanoma 階段一般不建議 CT、MRI、PET 等斷層影像(偽陽性率 8%–15%);只有 >4 mm 等高風險或已知轉移者才考慮,stage 0/IA 不需全身影像。Fitzpatrick 9e ch.116 p.1994
第 20 題Ch.116Ch.115Ch.168

有關惡性黑色素細胞瘤的敘述,下列何者正確?

  • ①肢端及黏膜的惡性黑色素細胞瘤和BRAF的突變關聯性較其他區域為高。
  • ②large congenital nevus發生惡性黑色素細胞瘤的年齡,一般要比中小型色素痣發生惡性黑色素細胞瘤的年齡低。
  • ③HIV或愛滋病人因為免疫受抑制的關係,罹患惡性黑色素細胞瘤的風險較正常人要高很多。
  • ④有其他皮膚的前癌性病變或癌症,罹患惡性黑色素細胞瘤的風險也比沒有罹患者稍高。
選項

官方答案:B

②④正確,答案 B。

  • ①錯誤BRAF 突變最常見於 SSM 與 nodular melanoma(最高 56%);acral melanoma 的 BRAF 突變約 21%,mucosal melanoma 不到 10%。McKee 也指出 acral 約 15%–20%、mucosal 約 5%,遠低於 low-CSD melanoma 的約 70%,acral 與 mucosal 反而較常見 NRAS 與 KIT 變化。Fitzpatrick 9e ch.116 p.1985-1986;Fitzpatrick 9e ch.116 p.1988;McKee 5e p.1359
  • ②正確Large CMN 產生的 melanoma 發生得早:大型回顧中位年齡 12.6 歲,甚至在出生後頭幾年就可能出現;一般 melanoma 的中位診斷年齡則是 63 歲。McKee 也寫 giant nevi 的惡性變化通常發生在青春期前,甚至出生時就有。Small/medium CMN 的 melanoma 風險和一般皮膚差不多。Fitzpatrick 9e ch.116 p.1990;Fitzpatrick 9e ch.116 p.1983;Fitzpatrick 9e ch.115 p.1948;McKee 5e p.1290
  • ③錯誤HIV 感染者的 melanoma 發生率只有輕度上升(slightly increased);ART 時代、校正種族後的統合分析 relative risk 為 1.50(95% CI 1.12–2.01),不是「高很多」。Fitzpatrick 9e ch.168 p.3121
  • ④正確曾罹患 BCC 的病人發生 melanoma 的風險增加;dysplastic nevi 進展為 melanoma 的危險因子也包括 melanoma 或 nonmelanoma skin cancer 的個人病史。Fitzpatrick 9e ch.111 p.1891;Fitzpatrick 9e ch.115 p.1977
第 21 題Ch.44

SCORTEN為預測toxic epidermal necrolysis的prognostic scoring system,下列何者不是其中的指標?

選項

官方答案:D

Serum albumin 不在 SCORTEN 內,答案 D。

第 22 題Ch.98

以下對於環境溫度改變造成的皮膚反應及皮膚問題,何者錯誤?

選項

官方答案:C

C 錯誤,答案 C。

  • A正確皮膚遇冷會立即血管收縮,減少皮膚表層血流與熱散失,避免核心體溫下降;core temperature 主要靠調控皮膚血流維持。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1666
  • B正確長時間遇冷時,皮膚出現矛盾性的週期性血管擴張,稱為 hunting reaction of Lewis,用來防止長時間血管收縮造成皮膚壞死。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1666
  • C錯誤(本題答案)Frostbite(凍傷)的治療要快速回溫(37–39°C 水浴);slow rewarming 會讓冰晶變大,反而增加組織傷害。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1667;Fitzpatrick 9e ch.98 p.1669
  • D正確Altitude 與低溫、風、濕度一樣,是會加重冷傷害的環境因素。Fitzpatrick 9e ch.98 p.1666

附註選項 C 把凍瘡寫成 frostbites;frostbite 中文為「凍傷」,凍瘡(chilblains/pernio)是 nonfreezing injury,但不影響本題作答。

第 23 題Ch.44

下列哪些藥物屬於toxic epidermal necrolysis的high-risk inducers(高風險藥物)?

  • ①sulfamethoxazole
  • ②sulfonylurea
  • ③allopurinol
  • ④aspirin
選項

官方答案:A

①③是高風險藥物,答案 A。

  • ①高風險抗感染用 sulfonamide(cotrimoxazole 等,含 sulfasalazine)屬高風險藥物。Fitzpatrick 9e ch.44 p.734
  • ②非高風險Sulfonylurea 類降血糖藥雖然有 sulfonamide 結構,但沒有增加 SJS/TEN 風險;含 sulfonamide 結構的利尿劑也一樣。Fitzpatrick 9e ch.44 p.734
  • ③高風險Allopurinol 是高風險藥物(在歐洲是最常見的致病藥物)。Fitzpatrick 9e ch.44 p.733-734
  • ④非高風險Aspirin 不在 Table 44-3 的高風險名單中;NSAID 只有 oxicam 類屬高風險。Fitzpatrick 9e ch.44 p.734
第 24 題Ch.215Ch.216Ch.81

下列關於美容醫學與治療的敘述何者為錯誤?

選項

官方答案:B

B 錯誤,答案 B。

第 25 題Ch.210Ch.212Ch.208

下列關於雷射和脈衝光(IPL)的敘述,何者為錯誤?

  • ①short pulsed dye laser (510 nm)適用於紅色刺青的去除。
  • ②ablative laser在治療含有氧化鈦(titanium oxide)的刺青時比較不會變黑。
  • ③脈衝光(515~590 nm)可用於治療血管病變,其中515 nm(cutoff filter)較適合表淺的血管病變。
  • ④980 nm endovenous laser主要作用目標是被水分子吸收能量來達到治療效果。
選項

官方答案:D

只有④錯誤,答案 D。

  • ①正確(依官方答案)紅色墨水要用綠光波長處理;Fitzpatrick 9e 寫的是 QS frequency-doubled Nd:YAG 532 nm,沒有提到 510 nm pulsed dye laser,見疑義說明。Fitzpatrick 9e ch.210 p.3852;Fitzpatrick 9e ch.210 p.3853
  • ②正確(依官方答案)含 titanium dioxide 的墨水(白色、粉紅色)在 QS 雷射下容易立即變深,治療前應先做測試;課本只提到 ablative 合併其他雷射可加強刺青治療的效果,沒有明寫 ablative 雷射較不會讓含 titanium 的刺青變黑,見疑義說明。Fitzpatrick 9e ch.210 p.3854;Fitzpatrick 9e ch.209 p.3844
  • ③正確IPL(515–1200 nm)可用於治療 telangiectasias;cutoff filter 只讓長於門檻的波長通過,而可見光範圍內波長越短穿透越淺,所以較短的 515 nm filter 較適合表淺血管。Fitzpatrick 9e ch.212 p.3890;Fitzpatrick 9e ch.208 p.3824;Fitzpatrick 9e ch.208 p.3820
  • ④錯誤(本題答案)980 nm 屬較短波長的 EVLA,原本被認為是以血液中的 hemoglobin 為標的;被水吸收的是 1320、1470、1500 nm 以上的較長波長。新模型認為熱傷害主要來自光纖尖端的熱層經殘餘血液傳熱。Fitzpatrick 9e ch.212 p.3888

⚠ 疑義題 · 課本未提及

考試答案:依課本出題本意維持原答案 D(④ 980 nm 以 hemoglobin 為標的,有課本明確依據)。疑義在①②:Fitzpatrick 9e 處理紅色墨水用的是 532 nm QS Nd:YAG,沒有提到 510 nm pulsed dye laser(較早期的綠光色素雷射,原理相同);②「ablative 雷射治療含 titanium oxide 的刺青較不會變黑」在 Fitzpatrick 9e 與 McKee 5e 都沒有寫到,課本只建議先做測試區。依出題本意,①②皆視為正確。

第 26 題Ch.202Ch.203皮膚外科

關於皮膚外科手術相關併發症的敘述,下列何者錯誤?

選項

官方答案:B

B 錯誤,答案 B。Lidocaine 中毒的早期表現是口周麻木等神經症狀,不是盜汗。

  • A正確Table 202-3 抑制血小板功能的藥物與補充品包括 garlic、Ginkgo biloba、sulfasalazine、vitamin E,術前 7–14 天可考慮停用。Fitzpatrick 9e ch.202 p.3708
  • B錯誤(本題答案)Local anesthetic toxicity 的早期症狀是口周與肢端麻木刺痛、tinnitus、頭暈與噁心。劑量再增加會出現 CNS depression、幻覺、癲癇、呼吸抑制,接著才是低血壓、心律不整、心跳停止,並非以盜汗開始。Fitzpatrick 9e ch.202 p.3714
  • C正確Polypropylene 被拉伸後具可塑性(plasticity),能減少縫線切入腫脹組織,因此較不易留下 suture track marks。Fitzpatrick 9e ch.202 p.3722-3723
  • D正確傷口裂開若在縫合 24 小時內,可直接重縫;若超過 48 小時,應先切除約 1 mm 的傷口邊緣正常皮膚再縫合。若合併感染或壞死,則改採二度癒合。Fitzpatrick 9e ch.202 p.3721
第 27 題Ch.104Ch.47Ch.178Ch.192Ch.181

以下外用藥物中,曾被報告過在孩童身上塗抹,可能產生systemic toxicity的是

  • ①salicylic acid用於 ichthyosis vulgaris。
  • ②lindane用於scabies。
  • ③tacrolimus 1% ointment 用於 Netherton syndrome。
  • ④N,N-diethyl-m-toluamide (DEET)用於驅蚊。
選項

官方答案:E

四者都曾有兒童 systemic toxicity 的報告,答案 E。

  • ①正確Table 104-7:7 歲 ichthyosis vulgaris 男童外用 salicylic acid 後發生危及生命的 salicylism,神經後遺症持續 6 個月。Fitzpatrick 9e ch.104 p.1761
  • ②正確Lindane 在表皮屏障受損、過量塗抹或誤食的兒童可造成神經毒性。Fitzpatrick 9e ch.104 p.1761
  • ③正確3 名 Netherton syndrome 病童外用 tacrolimus 1% ointment 後,血中濃度達器官移植範圍;屏障缺損使經皮吸收大增。Fitzpatrick 9e ch.104 p.1761
  • ④正確兒童反覆大面積塗抹高濃度 DEET 曾發生口齒不清、顫抖、癲癇甚至死亡。Fitzpatrick 9e ch.104 p.1761
第 28 題Ch.150Ch.186Ch.154Ch.156Ch.157

以下有關於運動員常見的細菌感染的敘述,何者正確?

  • ①目前最重要的問題是community- acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus (CAMRSA)引起的皮膚感染。
  • ②治療CAMRSA造成的皮膚膿瘍(abscess),最重要的是引流 (drainage)。
  • ③治療CAMRSA,首選藥物是sulfa drug,tetracycline可以考慮做為替代藥物。
  • ④從事游泳等水中運動的人,常見的感染原還包括Pseudomonas, Vibrio和atypical mycobacteria。
選項

官方答案:E

四個敘述都正確,答案 E。

附註③ 課本將 TMP-SMX、doxycycline、clindamycin 並列為 CA-MRSA 首選,未明確區分 sulfa 為首選、tetracycline 為替代;依官方答案視為正確。

第 29 題Ch.25

以下對於截肢者(amputees)及造瘻者(ostomates)的皮膚照顧的敘述,何者錯誤?

選項

官方答案:D

D 錯誤,答案 D。

  • A正確截肢者殘肢最常見的皮膚問題來自義肢承筒(socket)的摩擦、壓力與悶熱等物理性因素。Fitzpatrick 9e 僅在一般原則中說明摩擦、出汗會造成刺激性皮膚炎(如護脛摩擦)。Fitzpatrick 9e ch.25 p.418
  • B正確Staphylococci 與 streptococci 可經小擦傷、裂口感染造成 impetigo、cellulitis、furuncles、abscesses,殘肢與造瘻口周圍皮膚亦然。Fitzpatrick 9e ch.27 p.448
  • C正確造瘻口周圍最常見的是糞便/尿液滲漏造成的刺激性皮膚炎,與尿布疹由糞便與濕乾循環造成刺激的機轉類似;真正對造瘻袋材料過敏的 ACD 相對少見。Fitzpatrick 9e ch.25 p.418
  • D錯誤(本題答案)造瘻口周圍皮膚炎若用油性軟膏(ointment)或乳霜,會使造瘻袋黏貼不牢而更易滲漏;應選用 lotion、噴劑等不油膩的劑型。Fitzpatrick 9e 也提到不同病人需依情況選擇 foam、lotion、cream 等劑型。Fitzpatrick 9e ch.25 p.425

⚠ 疑義題 · 課本未提及

考試答案:依課本出題本意維持原答案 D。疑義在於 Fitzpatrick 9e 與 McKee 5e 都沒有截肢者與造瘻者皮膚照護的專節(題目內容出自舊版或 Rook 的專章),各選項只能以刺激性皮膚炎與感染的一般原則佐證。現行文獻觀念未變:造瘻口周圍以滲漏造成的刺激性皮膚炎最常見,外用類固醇宜用水性/酒精性 lotion 或噴劑,避免 cream 與 ointment 影響造瘻袋黏著。

第 30 題Ch.187Ch.59Ch.158

dapsone在皮膚疾病的治療有特殊的角色,下列敘述何者正確?

  • ①可做為dermatitis herpetiformis及bullous SLE的第一線治療用藥。
  • ②dapsone可以用來治療chronic urticaria,但也有可能引起Stevens-Johnson syndrome。
  • ③dapsone引起sulfone syndrome時,大部分的病人會發燒。
  • ④dapsone也可以用來治療nocardiosis。
選項

官方答案:E

四個敘述都正確,答案 E。

  • ①正確Dermatitis herpetiformis(併用無麩質飲食)、EED、linear IgA dermatosis 與 bullous SLE 都屬於對 dapsone 穩定反應的疾病,24–48 小時內就有臨床反應。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3426
  • ②正確Chronic urticaria 列在 dapsone 的其他適應症中;dapsone 也可能造成 Stevens-Johnson syndrome/TEN 等嚴重皮膚反應。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3426;Fitzpatrick 9e ch.187 p.3427
  • ③正確Dapsone hypersensitivity syndrome(sulfone syndrome)病人中 91% 有皮疹、97% 有發燒,典型三聯徵為發燒、皮疹、肝炎。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3428
  • ④正確Table 187-2 將 nocardiosis 列為 dapsone 的抗感染適應症(另有 Hansen disease、malaria、leishmaniasis、Pneumocystis 預防)。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3426
第 31 題Ch.138Ch.148

關於livedoid vasculopathy,又稱為atrophic blanche,可能肇因或合併發生於下列哪些疾病?

  • ①systemic lupus erythematosus
  • ②malignant conditions
  • ③factor V Leiden gene mutation
  • ④protein C and S deficiencies
選項

官方答案:E

四者都可能相關,答案 E。

  • ①相關Livedoid vasculopathy 可發生於結締組織疾病;McKee 引述一項研究,17% 的 lupus 病人有此表現,且合併 atrophie blanche 者發生 lupus CNS 侵犯的風險較高。Fitzpatrick 9e ch.138 p.2532;McKee 5e p.758
  • ②相關Livedoid vasculopathy 可出現在惡性疾病(malignant conditions)的病人身上。Fitzpatrick 9e ch.138 p.2530;Fitzpatrick 9e ch.138 p.2532
  • ③相關已報告的凝血異常包括 factor V Leiden mutation、activated protein C resistance、prothrombin gene mutation 等;約一半病人有凝血異常。Fitzpatrick 9e ch.138 p.2532;McKee 5e p.758
  • ④相關Protein C 與 protein S deficiency 也是已報告的相關高凝狀態;本病被視為血栓性血管病變,而非真正的血管炎。Fitzpatrick 9e ch.138 p.2532;McKee 5e p.758
第 32 題Ch.15Ch.20Ch.5Ch.50

有關表皮構造及分化的描述,何者錯誤?

  • ①目前認為Hailey-Hailey disease與Darier disease都和調控鈣離子運輸的基因異常有關。
  • ②在DE junction,type IV collagen 形成anchoring fibrils,而type VII collagen形成basal lamina。
  • ③表皮一般無血管、但有神經末稍進入。
  • ④黑色素細胞一般含keratin filament及不同成熟階段的melanosome。
選項

官方答案:B

②④錯誤,答案 B。

  • ①正確Darier disease 為 ATP2A2(SERCA2,將 Ca2+ 由胞質送入 ER 的鈣幫浦)突變;Hailey-Hailey disease 為 ATP2C1(Golgi 上的 Ca2+/Mn2+ 幫浦 SPCA1)突變,兩者都與鈣離子運輸有關。McKee 同樣指出 Hailey-Hailey(ATP2C1)與 Darier(ATP2A2)都屬鈣幫浦基因突變,顯示鈣調控對細胞黏合的重要性。Fitzpatrick 9e ch.50 p.880;Fitzpatrick 9e ch.50 p.887;McKee 5e p.189;McKee 5e p.192
  • ②錯誤(本題答案)兩者寫反了。Lamina densa 的主要成分是 collagen IV(與 laminins、nidogens、perlecan 形成網狀結構);anchoring fibrils 主要由 collagen VII 聚集而成。McKee:lamina densa 的主要成分是 type IV collagen,anchoring fibrils 的主要成分是 type VII collagen。Fitzpatrick 9e ch.15 p.239;Fitzpatrick 9e ch.15 p.240;McKee 5e p.25
  • ③正確表皮無血管(avascular epidermis),靠真皮血管提供養分;但感覺神經的 free nerve endings 會進入表皮,分布於除角質層外的所有活細胞層。McKee 亦稱 epidermis 為 avascular organ,並描述 nerve endings 穿過表皮基底膜(含 free nerve endings)。Fitzpatrick 9e ch.106 p.1782;Fitzpatrick 9e ch.21 p.351-352;McKee 5e p.16;McKee 5e p.14
  • ④錯誤(本題答案)與角質細胞不同,melanocytes 沒有 desmosomes 也沒有 tonofilaments(keratin filaments);其特徵構造是含有 stage I–IV 不同成熟階段的 melanosomes。前半句錯誤。McKee:melanocytes 在電顯下沒有 tonofilaments、hemidesmosomes 與 desmosomes,以特有的 melanosomes 辨識。Fitzpatrick 9e ch.20 p.330;McKee 5e p.12
第 33 題Ch.3

有關流行病學的研究設計有關randomized control trial,cohort study,case control study及針對暴露及疾病的說明何者正確?

  • ①三者中以randomized control受到的誤差影響最小。
  • ②研究較發生率較低的疾病時,cohort study一般比case control study所要研究的時間及個案數較多,因此以case control study 較容易進行。
  • ③confounding factor與暴露和疾病都有關,因而導致被誤認為是造成疾病的原因。
  • ④selection bias只有在case control study會有,在cohort study中沒有。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

  • ①正確RCT 以隨機分派、盲性等設計確保 internal validity,三種設計中受 bias 影響最小;觀察性研究則因 bias 而較難建立因果關係。Fitzpatrick 9e ch.3 p.40-42
  • ②正確Cohort study 通常規模大、耗時;case-control study 較小、特別適合研究罕見結果,且不需追蹤等待結果發生,所需時間少得多。Fitzpatrick 9e ch.3 p.43-44
  • ③正確Confounding 是兩個危險因子彼此相關且都與結果相關,會扭曲對任一因子效果的估計;例如乾癬病人較常抽菸飲酒,而抽菸飲酒本身增加癌症風險。Fitzpatrick 9e ch.3 p.41
  • ④錯誤Selection bias 也會出現在 cohort study,課本舉例:比較外用與全身性治療乾癬的 cohort study 中,外用組病情較輕即屬 selection bias;case-control study 則是「特別容易」有 selection 與 recall bias。Fitzpatrick 9e ch.3 p.41;Fitzpatrick 9e ch.3 p.44
第 34 題Ch.149

以下對於褥瘡的敘述,何者正確?

  • ①褥瘡較常見於下半身,骨盆腔附近及下肢的褥瘡佔大多數。
  • ②褥瘡的主要成因有:pressure, shearing force, friction, moisture。
  • ③MRI有助於評估褥瘡下面的骨頭是否有骨髓炎(osteomyelitis)。
  • ④經常把中風病人的床頭搖高,有助於減少病人薦骨附近的shearing force,可預防褥瘡產生。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

  • ①正確壓瘡好發於骨突受壓處,以下半身為主:薦尾骨、坐骨、大轉子、足跟等骨盆與下肢部位佔大多數。Fitzpatrick 9e 僅將 pressure ulcers 列為慢性傷口的常見類型,未描述好發部位。Fitzpatrick 9e ch.149 p.2712
  • ②正確壓瘡的主要成因是 pressure、shearing force、friction 與 moisture(如失禁)。課本提到慢性傷口常由缺血、壓力、感染造成,老年人因皮膚萎縮、活動力下降、大小便失禁與營養不良而較易發生 decubitus ulcers。Fitzpatrick 9e ch.149 p.2712;Fitzpatrick 9e ch.106 p.1788
  • ③正確深部壓瘡可侵犯其下骨頭造成 osteomyelitis,MRI 是評估骨髓炎的敏感影像工具。此點兩本課本均未專門討論。Fitzpatrick 9e ch.149 p.2712
  • ④錯誤床頭搖高時身體會往下滑,反而增加薦骨部的剪力與壓力;預防壓瘡應盡量將床頭維持在 30° 以下並配合翻身。Fitzpatrick 9e ch.149 p.2712

⚠ 疑義題 · 課本未提及

考試答案:依課本出題本意維持原答案 C。Fitzpatrick 9e 已刪除壓瘡專章,ch149 只把 pressure ulcers 列為慢性傷口類型,McKee 5e 也只在鑑別診斷中提及,四個敘述(好發部位、成因、MRI 評估骨髓炎、床頭抬高增加薦骨剪力)兩本都沒有直接寫到;依一般壓瘡照護原則,①②③正確、④錯誤,答案 C 合理。查詢現行指引(EPUAP/NPIAP/PPPIA 2019 國際指引的擺位建議仍為床頭抬高 ≤30° 以減少組織變形與剪力),現行文獻觀念未變。

第 35 題Ch.1Ch.121Ch.135Ch.54Ch.52Ch.35Ch.157

有關皮膚徵象(cutaneous signs)的描述,何者正確?

  • ①apple jelly sign是以載玻片壓下時出現黃色色澤。
  • ②buttonhole sign常見於dermatofibroma。
  • ③pseudo-Darier sign出現於congenital smooth muscle hamartoma。
  • ④Nikolsky sign會出現於bullous pemphigoid。
選項

官方答案:A

①③正確,答案 A。

  • ①正確Diascopy(以玻片壓迫病灶)會出現黃色色調,見於肉芽腫性病變;sarcoidosis 的 yellow-brown「apple jelly」色澤在 diascopy 下更明顯。Fitzpatrick 9e ch.1 p.12;Fitzpatrick 9e ch.35 p.572-573
  • ②錯誤Buttonhole sign 是柔軟的膚色丘疹按壓時好像可以從「鈕扣孔」推入皮膚,見於 neurofibroma;dermatofibroma 的特徵是側向擠壓產生凹陷的 Fitzpatrick(dimple)sign。Fitzpatrick 9e ch.1 p.12
  • ③正確Pseudo-Darier sign:搓揉後病灶暫時變硬或毛髮豎起(piloerection),見於 congenital smooth muscle hamartoma。Fitzpatrick 9e ch.1 p.12;Fitzpatrick 9e ch.121 p.2141
  • ④錯誤Nikolsky sign 見於病理位在基底膜帶以上的水疱病(如 pemphigus vulgaris、TEN);bullous pemphigoid 是表皮下水疱,Nikolsky 與 Asboe-Hansen sign 均為陰性。McKee 也把 BP 歸在表皮下水疱病,並寫明其 Nikolsky sign 通常為陰性。Fitzpatrick 9e ch.1 p.12;Fitzpatrick 9e ch.54 p.944;Fitzpatrick 9e ch.54 p.951;McKee 5e p.135
第 36 題Ch.10Ch.11Ch.12

Toll-like receptors (TLR)是哺乳類免疫系統中,抵抗外來病原菌相當重要的receptors。關於TLR的敘述,下列何者錯誤?

選項

官方答案:D

D 錯誤,答案 D。

第 37 題Ch.24Ch.13

有關allergic contact dermatitis的免疫機轉敘述,下列何者錯誤?

選項

官方答案:D

D 錯誤,答案 D。

  • A正確未經處理的過敏原其實是 hapten,典型為小分子、親脂性(lipophilic)、分子量 <500 daltons 的物質,穿透皮膚後與表皮載體蛋白結合成完整抗原。McKee 亦指出 ACD 的抗原多為不穩定的 hapten,需與表皮宿主蛋白(尤其 cysteine)共價結合;但未提分子量與脂溶性。Fitzpatrick 9e ch.24 p.397;McKee 5e p.206
  • B正確皮膚的抗原呈現細胞為 Langerhans cells 和/或 dermal dendritic cells,負責攝取 hapten–protein complex;近年研究認為 CD1a+/CD141+ dermal dendritic cells 可能才是主要致敏細胞。McKee 也寫到皮膚的 Langerhans cells 處理抗原並刺激 naive CLA T cells,dermal dendritic cells 亦具強力抗原呈現能力。Fitzpatrick 9e ch.24 p.397;McKee 5e p.206;McKee 5e p.11
  • C正確抗原呈現細胞經淋巴管移行到區域淋巴結,把 HLA–antigen complex 呈現給 naïve antigen-specific T cells,這些細胞被活化後分化為 memory(effector)T cells 並克隆擴增。McKee 描述致敏期 hapten-specific T cells 在淋巴結生成,由 naive CLA T cells 分化,反覆暴露後 CLA+ memory T cells 增加。Fitzpatrick 9e ch.24 p.397;McKee 5e p.206
  • D錯誤(本題答案)致敏期(sensitization phase)一般需要 10–15 天,而且通常沒有症狀(often asymptomatic);不是 2–3 天,也不會有嚴重發炎。發炎是之後再接觸過敏原時的 elicitation phase 才出現。McKee 指出 ACD 的臨床與組織學變化是在 elicitation phase 由活化的 CLA+ T cells 釋放 cytokines 所造成。Fitzpatrick 9e ch.24 p.397;McKee 5e p.206
第 38 題Ch.22Ch.47

下列何者是異位性皮膚炎的常見表現?

  • ①Dennie-Morgan folds
  • ②white dermatographism
  • ③keratoconus
  • ④ichthyosis vulgaris
選項

官方答案:E

四項都是 AD 常見表現,答案 E。

第 39 題Ch.28Ch.198Ch.190Ch.185Ch.192

懷孕乾癬病人的系統治療,下列何者較適當?

  • ①methotrexate
  • ②cyclosporine
  • ③acitretin
  • ④narrow band UVB
選項

官方答案:B

②④較適當,答案 B。

第 40 題Ch.50Ch.91

下列關於Darier disease之敘述,何者錯誤?

選項

官方答案:C

C 錯誤,答案 C。

  • A正確DD 是 autosomal dominant,致病基因為 ATP2A2;文獻報告 DD 可合併 seizures、bipolar disorder、schizophrenia 等 neuropsychiatric disease。McKee 也寫 DD 為 ATP2A2(SERCA2)突變,並提到 depression、bipolar disorder 等 neuropsychiatric problems 與 DD 相關。Fitzpatrick 9e ch.50 p.877;Fitzpatrick 9e ch.50 p.879;McKee 5e p.192
  • B正確DD 的黃棕色油膩角化丘疹好發於胸前、頸部、皮膚皺摺等脂漏區,有惡臭;指甲有紅白縱向條紋(longitudinal erythronychia)與 V-shaped nicks,肢端也可見 hemorrhagic macules。Fitzpatrick 9e ch.50 p.878-879;Fitzpatrick 9e ch.91 p.1568
  • C錯誤(本題答案)AKV 雖是 DD 的 clinical variant(同為 ATP2A2 突變的 allelic disorder),但病理是 hyperkeratosis、hypergranulosis、acanthosis 與 papillomatosis(church spires),沒有 dyskeratosis,也沒有 acantholysis。McKee 同樣描述為 church spire 外觀、無 parakeratosis,只有合併 DD 的病例做 step sections 時偶見局部 acantholytic dyskeratosis,所以這不是 AKV 本身的病理特徵。Fitzpatrick 9e ch.50 p.885;McKee 5e p.110;McKee 5e p.192
  • D正確DD 的治療以避開熱、流汗、摩擦等誘因為主;口服 retinoids(acitretin、isotretinoin、alitretinoin)需要 3 到 4 個月才能達到最大效果。Fitzpatrick 9e ch.50 p.884
第 41 題Ch.123Ch.77

一位60歲男性,患有胰臟疾病多年,在四肢出現"glove and stocking" hyperpigmentation,但其他部位的皮膚呈現lemon yellow pallor。該患者最有可能因腸胃道吸收不良導致哪方面營養素的缺乏?

選項

官方答案:B

最符合 vitamin B12 缺乏,答案 B。

  • A不符合Zinc 缺乏表現為口周、肛門生殖器等孔口周圍與肢端的濕疹樣、糜爛性皮膚炎,合併落髮、腹瀉,不是色素沉著加蒼白。Fitzpatrick 9e ch.123 p.2225
  • B本題答案B12 缺乏可因吸收不良造成,皮膚表現包括色素沉著(以手、指甲、臉最明顯,好發掌紋、屈側與受壓處,類似 Addison disease)與頭髮脫色;合併巨球性貧血,故皮膚蒼白。Fitzpatrick 9e ch.123 p.2217;Fitzpatrick 9e ch.77 p.1363
  • C不符合Vitamin B3(niacin)缺乏為 pellagra:光照部位的疼痛性皮膚炎(手背「gauntlet」、Casal's necklace),合併腹瀉與失智,不是蒼白皮膚。Fitzpatrick 9e ch.123 p.2215
  • D不符合胺基酸/蛋白質缺乏(kwashiorkor)為「flaky paint」皮膚炎、水腫、頭髮變色與 flag sign,不符合本題。Fitzpatrick 9e ch.123 p.2202

附註「lemon yellow pallor」與「glove and stocking」的描述 Fitzpatrick 9e 與 McKee 5e 都沒有直接寫到;課本支持 B12 缺乏造成以手部為主的色素沉著,蒼白則來自巨球性貧血。

第 42 題Ch.163

關於Gianotti-Crosti syndrome,下列何者錯誤?

  • ①這是一種對於viruses,bacteria與vaccines所產生的皮膚反應。
  • ②目前認為並非屬於viral antigen直接與皮膚產生之免疫反應。
  • ③皮膚病灶多會自然消退。
  • ④不可使用systemic pulsed corticosteroid therapy,以免病毒活化。
選項

官方答案:D

只有④錯誤,答案 D。

  • ①正確GCS 被認為是對先前病毒、細菌或疫苗的免疫反應;誘因包括 EBV、HBV 等多種病毒、Mycoplasma pneumoniae 等細菌,以及多種疫苗。Fitzpatrick 9e ch.163 p.3002-3003
  • ②正確GCS 與皮膚直接感染無關;EBV 相關 GCS 的病灶皮膚中分離不到 EBV 抗原。Fitzpatrick 9e ch.163 p.3002
  • ③正確GCS 為自限性,10–60 天內逐漸消退,不留疤(可有暫時性色素變化)。Fitzpatrick 9e ch.163 p.3004
  • ④錯誤(本題答案)多數個案不需治療,必要時可用中效外用類固醇縮短病程(但需注意可能惡化)、口服抗組織胺止癢;課本並未把全身性類固醇列為「不可使用」的禁忌,也沒有「以免病毒活化」的說法,這種絕對性敘述不成立。Fitzpatrick 9e ch.163 p.3004

附註Fitzpatrick 未討論 systemic pulsed corticosteroid 用於 GCS;④依課本治療段落(不需治療、外用類固醇可用)及①②③皆正確判斷為錯誤。

第 43 題Ch.145Ch.63

Raynaud phenomenon,病因可分為primary (idiopathic)與secondary(包含膠原病,血管阻塞性疾病,血液性疾病,職業性傷害等,多種病因),下列哪一項檢查,對於鑑別primary or secondary最有幫助?

選項

官方答案:D

Nailfold capillary microscopy 對區分原發與續發最有幫助,答案 D。

第 44 題Ch.42

家長攜一位八歲女童前來就醫,主訴從出生後不到半年,全身出現許多大小不一之丘疹。顏色呈現暗黃色至棕色。病患抱怨會癢,搔抓後會呈顯浮腫。亦常有腹瀉。下列敘述何者正確?

  • ①應避免服用aspirin,以免出現anaphylaxis。
  • ②H2 antihistamine對於控制皮膚與腸胃症狀皆可能有用。
  • ③全身麻醉手術後,仍需留院觀察24小時,以避免delayed anaphylaxis。
  • ④禁用lidocaine注射作為手術之局部麻醉。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

  • ①正確Mastocytosis 病人應避免 aspirin、NSAIDs、alcohol、narcotics、polymyxin B 等會使 mast cell 去顆粒的藥物;aspirin 在部分病人可造成 vascular collapse。Fitzpatrick 9e ch.42 p.714;Fitzpatrick 9e ch.42 p.718-719
  • ②正確H2 antihistamines 對胃酸過度分泌與吸收不良等腸胃症狀有幫助,和 H1 併用也可協助控制搔癢、潮紅與膨疹。Fitzpatrick 9e ch.42 p.719
  • ③正確建議接受全身麻醉的 mastocytosis 病人術後監測 24 小時,因為延遲性 anaphylaxis 可在術後數小時發生。Fitzpatrick 9e ch.42 p.718-719
  • ④錯誤被列為可能誘發症狀的是全身性(systemic)lidocaine;局部注射 lidocaine 通常可安全使用,除非曾有過反應。Fitzpatrick 9e ch.42 p.718-719
第 45 題Ch.149Ch.202Ch.150Ch.186

關於傷口照顧,下列敘述何者正確?

  • ①術後傷口感染,若懷疑為methicillin-resistant Staphylococcus aureus感染,可優先選用doxycycline或trimethoprim-sulfamethoxazole治療。
  • ②急性傷口,因傷口處於hypoxia及偏酸性pH的環境下,有助於活化生長因子,而促進傷口修復。
  • ③急性傷口保持濕潤時,可加快表皮再生(re-epithelialization)的速度,選用保濕敷料可以減輕傷口疼痛,並促進granulation tissue增生,而濕潤對慢性傷口也有上述之效果。
  • ④hydrocolloids最具有纖維蛋白溶解(fibrinolytic)及止血(hemostatic)的優點,較適合褥瘡傷口的照顧使用。
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

附註③「濕潤對慢性傷口也有相同效果」:Fitzpatrick 同時指出慢性傷口的組織液會抑制細胞生長,需維持 moisture balance 而非過濕;依官方答案視為正確。

第 46 題Ch.18

有關遺傳基因異常的觀念,何者正確?

  • ①mosaicism是體內出現兩種以上不同的基因或染色體特徵而產生不同的性狀(phenotype),可分為somatic, gonosomal, gonadal,和segmental等。
  • ②基因治療目前已發展來治療lamellar ichthyosis及recessive epidermolysis bullosa。
  • ③研究某遺傳疾病的可能致病基因的策略可分為genome wide linkage analysis和candidate gene approaches。
  • ④site-directed mutagenesis可用來研究重要基因sequence的功能。
選項

官方答案:E

四個敘述都正確,答案 E。

  • ①正確Mosaicism 是體內存在兩種以上基因或染色體特徵不同的細胞族群而造成表型差異;單基因 mosaicism 可分 somatic、gonosomal(體細胞與生殖腺都有)、gonadal(只在生殖腺),以及 segmental 型(type 1、type 2)。Fitzpatrick 9e ch.18 p.301;Fitzpatrick 9e ch.18 p.302
  • ②正確Gene replacement therapy 系統已針對 lamellar ichthyosis 與隱性型 EB 等疾病發展,多以病毒載體表現正常 cDNA。Fitzpatrick 9e ch.18 p.307
  • ③正確尋找致病基因可用 genetic linkage analysis(genome-wide linkage,以 microsatellite markers 或 homozygosity mapping)或 candidate gene approach,兩者常合併使用,現在也加上 whole-exome sequencing。Fitzpatrick 9e ch.18 p.293
  • ④正確將 reporter gene 系統與 site-directed mutagenesis 合併,刪除或改變少數鹼基,可界定 promoter 範圍與基因表現所需的重要序列。Fitzpatrick 9e ch.18 p.293
第 47 題Ch.27Ch.99Ch.80

下列對於各項職業相關的皮膚病的敘述,何者錯誤?

選項

官方答案:D

D 錯誤,答案 D。

  • A正確職業性接觸性皮膚炎約 80% 發生在手部。Fitzpatrick 9e ch.27 p.438;Fitzpatrick 9e ch.27 p.439
  • B正確Hydrofluoric acid 灼傷需先以流動清水沖洗,再用 2.5% calcium gluconate gel,必要時病灶內注射。Fitzpatrick 9e ch.27 p.443
  • C正確Chlorinated hydrocarbons(chlorobiphenyls 即 PCBs、dioxins 等)造成的 chloracne 比一般職業性痤瘡嚴重難治;課本建議的有效治療為外用或口服 retinoids(或口服抗生素),停止暴露後多在 2 年內消退。Fitzpatrick 9e ch.80 p.1452-1453;Fitzpatrick 9e ch.27 p.446
  • D錯誤(本題答案)玻璃纖維不會被 KOH 溶解;皮屑或膠帶黏取檢體經 KOH 處理後,在顯微鏡(偏光下呈雙折射)可看到纖維,因此 KOH 鏡檢正是診斷方法之一。9e 只提到 fiberglass 穿入皮膚造成似 scabies 的搔癢疹,以及職業皮膚病可用 KOH 檢查。Fitzpatrick 9e ch.27 p.446;Fitzpatrick 9e ch.27 p.451

⚠ 疑義題 · 課本未提及

考試答案:依課本出題本意維持原答案 D。疑義在於 Fitzpatrick 9e 與 McKee 5e 都沒有寫到 fiberglass dermatitis 的 KOH 鏡檢(此內容出自舊版職業皮膚病章節),C 選項「除 retinoic acid 外其他外用藥常無效」在 9e 也只寫到 retinoids 或口服抗生素可能有益。現行文獻觀念未變:fiberglass dermatitis 仍以膠帶黏取或皮屑 KOH 處理後顯微鏡(含偏光)找纖維來診斷,KOH 不會溶解玻璃纖維。

第 48 題Ch.53

下列關於paraneoplastic pemphigus (PNP)之敘述,下列何者錯誤?

選項

官方答案:A

A 錯誤,答案 A。

  • A錯誤(本題答案)PNP 的 DIF 偽陰性比 PV 更常見,常需重複切片;只有少數個案同時有 cell surface 與 BMZ 沉積,而且沒有這種合併染色並不能否定診斷,更不能「完全排除」PNP。McKee 也指出 PNP 的細胞間 IgG 染色常為 focal and faint,C3 則沿基底膜區沉積。Fitzpatrick 9e ch.53 p.940;McKee 5e p.185
  • B正確Castleman tumor 或 thymoma 應完整切除,切除後疾病通常大幅改善或完全緩解,但緩解可能需要 1–2 年,期間須持續免疫抑制治療。Fitzpatrick 9e ch.53 p.941-942
  • C正確口腔炎極度抗治療(extremely resistant to therapy),皮膚病灶對治療反應快,但口腔炎通常非常頑固。McKee 描述口腔病灶為 persistent、painful、treatment-resistant 的糜爛與潰瘍。Fitzpatrick 9e ch.53 p.935-936;Fitzpatrick 9e ch.53 p.942;McKee 5e p.440
  • D正確手掌、腳掌及甲周組織同時出現水疱與 lichenoid 病灶,有助於與 PV 區分,因為 PV 很少侵犯肢端與甲周。McKee 亦寫軀幹、近端肢體與手掌、腳掌為典型侵犯部位,也可侵犯指甲。Fitzpatrick 9e ch.53 p.937;McKee 5e p.185
第 49 題Ch.60Ch.56Ch.15

下列何者水泡病的致病機轉與anchoring fibril proteins中的collagen VII較不相關?

選項

官方答案:B

Herlitz JEB 與 collagen VII 無關,答案 B。

  • A與 collagen VII 相關Bullous SLE 是 SLE 病人產生針對 Type VII collagen NC-1 domain 的自體抗體所致。McKee 寫 bullous SLE 抗體與 EBA 相同,針對 type VII collagen 的 NC1 與 NC2 domain。Fitzpatrick 9e ch.56 p.972;Fitzpatrick 9e ch.15 p.246;McKee 5e p.163
  • B本題答案Herlitz(generalized severe)JEB 是 laminin-332(LAMA3、LAMB3、LAMC2)null mutation 造成,分離在 lamina lucida,與 anchoring fibril 的 collagen VII 無關。McKee 亦寫 laminin-332(LAMA3、LAMB3、LAMC2)突變造成 generalized severe(以前稱 Herlitz)JEB,分離在 lamina lucida。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1015;Fitzpatrick 9e ch.60 p.1020;McKee 5e p.133
  • C與 collagen VII 相關Dominant 與 recessive DEB 都源自 COL7A1 突變,造成 anchoring fibril 缺陷與 sublamina densa 分離。McKee 指出 COL7A1 突變是顯性與隱性 DEB 的共同原因,DDEB 多為 triple helix 的 heterozygous missense mutation。Fitzpatrick 9e ch.60 p.1021;Fitzpatrick 9e ch.15 p.246;McKee 5e p.133
  • D與 collagen VII 相關EBA 的共同特徵就是對 Type VII(anchoring fibril)collagen 的自體免疫。McKee 寫 EBA 的標的抗原是 type VII collagen(290 kD),以 NC1 domain 為主要抗原區。Fitzpatrick 9e ch.56 p.973;McKee 5e p.156
第 50 題Ch.47Ch.131Ch.130Ch.103

下列疾病何者在新生兒出生時可能會有collodion baby的變化?

  • ①autosomal recessive congenital ichthyosis
  • ②X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia
  • ③trichothiodystrophy
  • ④Netherton syndrome
選項

官方答案:C

①②③正確,答案 C。

  • ①正確Collodion presentation 是 ARCI 的常見表現(usual presentation),Table 47-5 把 ARCI(包括 LI、CIE 及兩者之間的 overlap)列為 collodion membrane 的常見病因。McKee 也說大多數 ARCI 病人出生時包覆在厚的 collodion 中。Fitzpatrick 9e ch.47 p.787;McKee 5e p.58
  • ②正確Table 47-5 把 X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia 列為罕見病因;Ch131 也提到,罹病男嬰出生時可能有 collodion membrane 或明顯脫屑,看起來類似 congenital ichthyosis。Fitzpatrick 9e ch.47 p.787;Fitzpatrick 9e ch.131 p.2374;Fitzpatrick 9e ch.103 p.1740
  • ③正確Trichothiodystrophy 列在 Table 47-5 的罕見病因中;Table 47-3 註明可能有 collodion presentation,有 ichthyosis 的病人約三分之一出生時帶 collodion membrane。McKee 也把 trichothiodystrophy 列為會出現類似 collodion 外觀的疾病。Fitzpatrick 9e ch.47 p.780;Fitzpatrick 9e ch.47 p.787;Fitzpatrick 9e ch.47 p.808;McKee 5e p.58
  • ④錯誤Netherton syndrome 出生時多表現為 generalized erythroderma,之後才出現 ichthyosis linearis circumflexa;Table 47-5 沒有把它列為 collodion membrane 的病因。Ch103 也把它歸在新生兒紅皮症類的 ichthyosis,和「常以 collodion membrane 表現」的 ARCI 分開描述。McKee 提到 collodion 外觀偶爾(sometimes)可見於 Netherton syndrome,但本題依 Fitzpatrick 與出題本意視為錯誤。Fitzpatrick 9e ch.47 p.795;Fitzpatrick 9e ch.47 p.787;Fitzpatrick 9e ch.103 p.1740;McKee 5e p.58

附註McKee 5e p.58 把 Gaucher syndrome type 2、trichothiodystrophy、Conradi-Hünermann-Happle syndrome、Sjögren-Larsson syndrome 以及「sometimes Netherton syndrome」列為可出現 collodion baby 外觀的疾病;Fitzpatrick 9e Table 47-5 未列 Netherton syndrome,本題依 Fitzpatrick 與官方答案判④錯誤。