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Fitzpatrick 9e · Part 22 Vascular Diseases

Ch.140 Erythema Elevatum Diutinum 持久性隆起性紅斑

原書 p.2562–2566 · 考題共 5 題(已有詳解 5 題) · 最後更新:

106 年 1 題、108 年 2 題、111 年 1 題、113 年 1 題

題目取自臺灣皮膚科醫學會專科醫師甄審筆試試題,答案為學會公告的標準答案;重點與詳解依據 Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition 與 McKee's Pathology of the Skin, 5th Edition 整理
本章目錄

重點整理

螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值

1. Definition & History(定義與命名)

  • Erythema elevatum diutinum(EED)是罕見的 chronic leukocytoclastic vasculitis(LCV)111-45,表現為大致對稱的 papules 與 plaques,主要位於關節上方與 extensor surfaces,顏色可為 pink、erythematous、brown、violaceous 或 yellow。p.2562
  • 最早由 Hutchinson(1878)與 Bury(1889)報告;EED 這個名稱由 Radcliffe-Crocker 與 Williams 於 1894 年提出,diutinum 意為「long-lasting」。p.2562
  • 過去分型:「Bury-type」較常見於有 rheumatism 個人史及/或家族史的年輕女性;「Hutchinson-type」較常見於有 gout 的老年男性;1932 年另提出 extracellular cholesterosis of Urbach 為第三型。p.2562
  • 1929 年 Weidman 與 Besancon 將 EED 歸為 vasculitis,此結論現已廣為接受;EED 目前不再細分,各型都視為同一疾病光譜。p.2562

2. Epidemiology(流行病學)

  • Incidence 不明,文獻僅約 250 例;一個 tertiary care center 橫跨 60 年的系列只有 13 例。p.2562
  • 任何年齡都可能發病,但最常見於 fourth through sixth decades;最早的病例之一是 6 歲兒童。p.2562
  • 過去認為男性較常受影響,但病例太少,難以確定性別或種族傾向。p.2562
  • McKee:可發生於任何年齡層,但病人通常在 third to fifth decade;男女發生率相等。McKee p.741

3. Clinical Features(臨床表現)

Lesions & distribution(病灶與分布)

  • 典型初始表現:edematous、erythematous 至 violaceous 的 papules、nodules、plaques,相對對稱分布於 手指、腳趾與手部關節上方的皮膚,或 extensor surfaces(elbows、wrists、knees、ankles、legs、Achilles tendon)106-48。p.2562
  • 可能合併 purpura、petechiae、vegetative lesions、ulcerations 與 bullous appearance。p.2562
  • 單一病灶圓形至橢圓形,通常平滑無鱗屑,不固著於下方構造。p.2562
  • Face、ears、buttocks、genitals 少見;torso 與 mucosal membranes 通常不受侵犯106-48;retroauricular area 或 palmoplantar skin 受侵犯也不常見。p.2562

Symptoms & evolution(症狀與演變)

  • 病灶可能無症狀,也可能伴隨 pruritus、pain、burning、stinging、paresthesia 或 neuropathy;發疹時可能有 arthralgia、fever 等全身症狀。p.2562
  • 病灶久了可融合成不規則形狀;早期病灶常較軟、可能有壓痛,較舊的病灶可能變硬或呈 doughy;傍晚時病灶可能更硬、更隆起、更紅。p.2562
  • 隨時間可變成較深的 brown 或 violaceous,可能出現 fibrosis;可能出現 yellow hues,類似 xanthomata。p.2562
  • 慢性 EED 的多樣外觀在 HIV 感染者可能更明顯,可類似 Kaposi sarcoma 或 bacillary angiomatosis113-41。p.2562

Natural course(自然病程)

  • 病程不一:可能自行消退,通常在病程 5–10 years 之後;其他病例固定病灶可持續數十年。p.2562
  • 可能緩慢起伏,也可能在數週或數月內快速出現 flares 或 crops。p.2562
  • Streptococcal infections 可誘發發作106-48;寒冷天氣可使症狀加重或出現新病灶。p.2562

McKee 補充

  • McKee 將 EED 描述為 leukocytoclastic vasculitis 的 localized variant;papules、nodules 最大約 1 cm,也可能形成 5–6 cm 的 indurated plaques;偶有 bullous lesions,曾報告 annular distribution;有時可見類似 keloid 或腫瘤的大結節。McKee p.741
  • McKee:buttocks 也可能受侵犯,trunk 通常不受侵犯;作者曾見過一例 oral involvement。症狀常在寒冷環境加重;眼部侵犯包括 keratolysis 與 ulcerative keratitis(rheumatoid factor 陽性)。McKee p.741
  • McKee:疾病為慢性進行性,但通常在 5–10 年內消退;典型地對 dapsone 有反應。McKee p.741
  • McKee:系統侵犯通常不會發生,但曾有極少數 pulmonary infiltrates 的紀錄。McKee p.742

4. Pathogenesis(致病機轉)

  • 機轉尚未完全了解。假說:antigen-antibody complexes 形成,immune complexes 沉積於血管壁 → complement activation → neutrophils 趨化(可能與 IL-8 過度表現有關)→ leukocytoclastic vasculitis;反覆發作導致 fibrosis 及晚期後遺變化。p.2562
  • 支持證據:(1)注射 streptokinase 可誘發病灶106-48(形成 streptokinase-streptodornase complexes);(2)DIF 可見血管及血管周圍 IgG、IgM、IgA 與 fibrin 沉積;(3)病人血清 C1q-binding activity 增加、IL-8 反應增強。p.2563
  • McKee:EED 可能為 immune complex 所媒介,streptococcal antigen106-48 與 E. coli 都曾被認為有關;曾在病人血清中檢出 IgA ANCA,較少為 IgG ANCA。McKee p.742
  • McKee:早期病灶 beta(2)-integrins CR3 與 LFA-1 表現增加,舊病灶則下降;周邊血 neutrophils 對 IL-8 的遷移增加、對 N-formyl-methionyl-leucyl-phenylalanine 反應下降,提示 neutrophil 的招募來自 IL-8 等 cytokines 的活化;immune complexes 與 bacterial peptides 維持持續的局部發炎。似乎與 IgG4-related diseases 無關。McKee p.742

5. Associated Conditions(相關疾病)

EED 曾與多種疾病相關:infections(streptococcal、hepatitis B、syphilis、tuberculosis、HIV)、monoclonal 與 polyclonal gammopathies、inflammatory bowel disease 與 celiac disease、connective tissue disease、lymphoproliferative 與 myelodysplastic conditions。p.2563

在部分系列中,EED 最常見的相關疾病是 IgA paraproteinemia,但 EED 的嚴重度似乎與 total paraprotein 濃度無關。p.2563–2564

Disease category(類別)Specific conditions(疾病)
Autoimmune/Connective tissue disordersRheumatoid arthritis、ankylosing spondylitis、relapsing polychondritis、cutaneous or systemic lupus erythematosus、granulomatosis with polyangiitis、myasthenia gravis、celiac disease、dermatitis herpetiformis、Sjögren syndrome、autoimmune keratolysis of the eye
Infectious diseasesChronic bacterial infections106-48、HIV-1、HIV-2、streptococcal infection/rheumatic fever106-48、measles virus、human herpesvirus 6、syphilis、tuberculosis、hepatitis B
Inflammatory disordersCrohn disease、ulcerative colitis、mixed cryoglobulinemia、pyoderma gangrenosum
MalignancyIgA/IgG paraproteinemia(monoclonal gammopathy/MGUS/myeloma)、myelodysplasia、polycythemia vera、hairy-cell leukemia、chronic lymphocytic leukemia、B-cell lymphoma/non-Hodgkin lymphoma、lymphadenopathy-associated virus/human T-cell lymphotrophic virus type 3、lung cancer、prostate cancer
MedicationsRifampin、pyrazinamide、isoniazid、streptomycin
MiscellaneousPulmonary infiltrates/pleural effusions、hypothyroidism、mosquito bites、insulin-dependent diabetes mellitus、hyper-IgD syndrome、hypereosinophilic syndrome、acro-osteolysis、hemophilia、peripheral ulcerative keratitis

Table 140-1,p.2564。

McKee 補充

  • 常合併 paraproteinemia,常為 IgA subtype;hyperimmunoglobulinemia D syndrome 是罕見關聯。部分病人有 myelodysplastic syndrome 或 hematological malignancy(e.g. multiple myeloma、B-cell lymphoma、CLL),皮膚病灶常早於血液疾病出現;一項研究中皮膚病灶出現與 myeloproliferative disorder 發生平均相隔 7.8 years。McKee p.742
  • 罕見與其他惡性腫瘤相關,如 pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma、breast carcinoma。McKee p.742
  • Crohn disease 與 ulcerative colitis 都曾相關:一位 Crohn 病人皮膚病灶似乎在腸道症狀惡化時出現;一位 UC 病人在 colectomy 後皮膚病灶消退。一位 celiac disease 病人在 gluten-free diet 後皮膚病灶消退。McKee p.742
  • HIV 感染者也可見 EED,病灶可能類似 Kaposi sarcoma113-41。McKee p.742
  • 與 pityriasis rubra pilaris 及 mosquito bites 的特殊關聯可能只是巧合;「neutrophilic dermatosis of the dorsal hands」曾被認為可能屬於 EED 光譜,但較可能是 Sweet syndrome 的變異型。McKee p.742

6. Diagnosis & Laboratory(診斷與檢驗)

  • 臨床表現符合時懷疑 EED,但需靠 skin biopsy 確立診斷。切片應包含真皮全層並延伸到 upper subcutis,最常用 deep punch。p.2564
  • 沒有能確診 EED 的檢驗;因相關疾病多,常考慮以下檢查(Table 140-2)。p.2564
Laboratory tests to consider(建議考慮的檢查)
Complete blood count
Comprehensive metabolic panel
HIV screening
Immunofixation electrophoresis
Streptozyme test
Hepatitis B and C panel
Antinuclear antibodies(ANA)
Antineutrophil cytoplasmic antibodies
Antiphospholipid antibodies
Urinalysis
Chest radiograph

Table 140-2,p.2565;內文提到有人主張以 immunofixation electrophoresis 取代 serum protein electrophoresis,p.2564。

7. Histopathology & DIF(病理與免疫螢光)

  • 光鏡所見依病程而定;leukocytoclastic vasculitis 是核心特徵106-48。p.2564
  • At-a-glance:early-stage disease 呈 leukocytoclastic vasculitis,late-stage disease 為 mixed inflammation 與 fibrosis106-48。p.2562
  • Early EED:常見 neutrophilic infiltrates、neutrophilic pyknotic debris 與 fibrin,圍繞 upper 與 middermal vascular plexus106-48 108-16;可伴隨 lymphocytes、histiocytes,甚至少數 eosinophils。p.2564
  • Late EED:逐漸纖維化106-48,偶爾甚至可能(perhaps)sclerotic;部分晚期病例難以看出 vasculitis;晚期也可能見到 intracellular lipid deposition 與少數 cholesterol clefts,尤其在混雜的 histiocytes 中。p.2564
  • Fig. 140-5(early lesion):focal LCV,伴相當密集的 perivascular 與 interstitial infiltrate(neutrophils、lymphocytes、histiocytes、leukocytoclastic debris),也可見輕度 capillary proliferation。p.2564
  • DIF:常見 IgG、IgM、IgA、C3 與 fibrin 在血管周圍的 non-specific 沉積。p.2564

McKee 補充

  • 早期病灶切片呈典型 leukocytoclastic vasculitis:表皮可能 acanthosis 與 parakeratosis;superficial vessels 有 fibrinoid necrosis 與 neutrophil 浸潤;血管周圍結締組織有大量 fibrin 及 neutrophils、histiocytes、lymphocytes、eosinophils 的密集浸潤;leukocytoclasis 通常明顯。McKee p.742
  • Fig. 16.78:早期病灶在 Sweet syndrome-like neutrophil infiltrate 的背景中出現 leukocytoclastic vasculitis108-16。McKee p.743
  • 較舊病灶以 granulation tissue 與 fibrous scarring 為特徵,但多切幾片仍可能找到 neutrophilic vasculitis 病灶;「burnt out」病灶可能沒有 vasculitis;舊病灶的 scarring 常呈 storiform pattern。McKee p.742
  • 過去稱為 extracellular cholesterolosis 的 interstitial lipid deposition 並不常見。McKee p.742
  • 眼部病灶曾描述 LCV 合併 focal granulomatous inflammation;罕見病理變化包括 palisaded necrotizing granuloma 與 pyogenic granuloma-like features。McKee p.742
  • Fig. 16.80:臨床曾被認為是 keloid 的病例,為 hyalinized stroma 中 spindle cells 構成的界限清楚真皮結節,局部血管周圍有 nuclear debris,散在 eosinophils。McKee p.743

8. Differential Diagnosis(鑑別診斷)

  • 臨床鑑別診斷依病灶的 chronicity 與症狀而定(Table 140-3)。p.2564
  • HIV 陽性者的 EED 臨床外觀可模仿 Kaposi sarcoma 的各期(patch、plaque 或 nodular disease)及 bacillary angiomatosis113-41。p.2564–2565
StageDiagnosisDifferentiating clinical features(臨床區分)Differentiating histologic features(病理區分)
EarlyGranuloma annulare關節上方擴大的環狀病灶;disseminated GA 較常與 diabetes 相關Palisaded 及/或 interstitial granulomatous infiltrate,without vasculitis
EarlyAcute febrile neutrophilic dermatosis(Sweet syndrome)反應性疾病;head/neck、upper trunk、extremities 有壓痛、紅、水腫的 papules 與 plaquesPapillary dermal edema 與成片 neutrophils,but without a frank vasculitis
EarlyRheumatoid neutrophilic dermatitis與 rheumatoid arthritis 相關;hands、forearms、neck、trunk 無症狀的 papules、plaques 或 nodulesDense dermal neutrophilic infiltrate without vasculitis
EarlyPalisaded and granulomatous neutrophilic dermatosis罕見;與 RA、connective tissue disease、lymphoproliferative disorders 相關;上肢 extensor surfaces 的紅色 papulesSparse mixed perivascular infiltrate 到 interstitial 及/或 palisaded granulomas with fibrosis,without vasculitis
EarlyNeutrophilic dermatosis of the handsSweet syndrome 及/或 pyoderma gangrenosum 的 localized variant;papules、pustules、ulcerations,典型在 dorsal handsSheets of neutrophils;血管可能受影響,但不視為 primary vasculitis
ChronicDermatofibroma病灶數量有限,典型在下肢;sudden eruptive dermatofibromata 可能與 lupus erythematosus 相關Fibrohistiocytic cells 穿插於 collagen bundles 之間,上方有 epidermal induction
ChronicXanthoma(particularly tuberous xanthomas)位於 extensor surfaces 及肌腱上方(如 Achilles tendon)Foamy、lipid-laden histiocytes,minimal fibrosis
ChronicRheumatoid nodules與 RA 相關;位於 elbow 上方較深的軟組織深部 palisaded granulomas with fibrinoid degeneration,but without frank vasculitis
ChronicMulticentric reticulohistiocytoma與 destructive arthropathy 及 telescoping digits 相關Histiocytic cells 具特徵性「muddy rose」或「ground glass」cytoplasm

Table 140-3,p.2565。

Granuloma faciale(GF)vs EED

  • GF 是組織學鑑別診斷中特別要提的疾病:罕見,red-brown 至 violaceous 的 papules 與 plaques,常呈 peau d'orange;最常見位置是 face。p.2565
  • 相似處:leukocytoclastic vasculitis,晚期病灶有 concentric perivascular fibrosis。p.2565
  • 相異處:GF 較可能見到混雜的 plasma cells 與 eosinophils;EED 較可能見到 histiocytes 與 granulomatous areas。有些 dermatopathologists 主張以「localized chronic fibrosing vasculitis」代表 GF 與 EED 晚期的共同終點。p.2565
  • McKee:EED 傾向(tends to)位於四肢 extensor surfaces,較 GF 有更多 sclerosis、更多 neutrophils、較少 eosinophils;GF 通常以 eosinophil 為主,而 EED 的 neutrophils 多得多108-16,但兩者晚期病理常重疊,chronic fibrosing vasculitis 也可見類似表現。McKee p.741–742
  • McKee:與 Sweet syndrome 的區分在於有 neutrophilic vasculitis;較舊的 sclerotic 病灶(尤其以腫塊表現時)可能被誤認為腫瘤或 dermatofibroma,有 LCV 與帶 karyorrhexis 的 neutrophilic infiltrate 則支持 EED。McKee p.743

9. Management(治療)

  • 早期 EED 治療可能有顯著反應,主張持續治療以預防復發(recrudescence);目標為症狀緩解、病灶清除,以及適當處理相關疾病。p.2565
  • Sulfone-based therapies(dapsone、sulfapyridine)是 first-line agents106-48 108-29 111-45。p.2565
  • 可能在頭 48 hours 內快速改善,數週到數月內所有病灶完全消退;但停藥後病灶常快速復發。作用機轉未完全闡明,一般認為與抑制 neutrophil 的 chemotaxis 及功能有關。p.2565
  • 其他 anecdotal therapies(來自病例報告,成效與再現性不一):niacinamide 與 tetracyclines、colchicine、加上 NSAIDs(diclofenac)、chloroquine、phenformin、clofazimine,以及 cyclophosphamide(單用或併用 plasma exchange)。p.2565
  • Systemic corticosteroids 療效不一(variable efficacy);加上 prednisone 可能對 recalcitrant cases 或 dapsone-associated anemia 時有幫助106-48;但在某些潛在相關疾病的情況下,全身性類固醇可能以避免為宜(might be best avoided)。p.2566
  • Intralesional corticosteroids 或 high-potency topical corticosteroids 對侷限性病灶可能有效。p.2566
  • 處理潛在疾病或感染可能加速消退:HIV 陽性病人應在 sulfone-based therapy 之外加上 antiretroviral therapy;治療潛在 paraproteinemia 也能改善 EED 症狀。p.2566
  • 即使治療得當,EED 仍可能無反應或終生多次復發;慢性 fibrotic lesions 不太可能對任何治療有反應。p.2566

10. Fitzpatrick vs McKee(兩書差異)

Item(項目)Fitzpatrick 9eMcKee 5e
好發年齡Fourth through sixth decades(p.2562)Usually third to fifth decade(McKee p.741)
性別過去認為男性較多,但難以確定(p.2562)Incidence equal in men and women(McKee p.741)
Buttocks/黏膜Buttocks 少見;mucosal membranes 通常不受侵犯(p.2562)Buttocks may also be affected;作者見過一例 oral involvement(McKee p.741)
晚期脂質沉積晚期可能見 intracellular lipid deposition 與少數 cholesterol clefts(p.2564)Interstitial lipid deposition(extracellular cholesterolosis)不常見(McKee p.742)

本章考點

本章 5 個考點,出現在 5 題,依考過的題數排序。點開考點可看到每一次的考法;題號可直接跳到該題。本章考點也收在Part 22 Vascular Diseases 考點頁,所有章節的考點請見考點總覽。

統計方式:題數=考過這個考點的不重複題數;陷阱次數=以該錯誤觀念出題的誘答選項數,不計否定題或「以上皆是」題中本身正確的選項、標記排除統計的選項,以及課本證據不足的選項。

  1. Erythema elevatum diutinum 病理(leukocytoclastic vasculitis、neutrophils)EED histopathology3 題106・108・111 年
    • 106 年第 48 題①問持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)早期病理為白血球破碎性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)
    • 108 年第 16 題B問持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)的病理以嗜中性球浸潤為主
    • 111 年第 45 題②問持久性隆起性紅斑屬慢性白血球破碎性血管炎(chronic leukocytoclastic vasculitis)

    牽涉章節:Ch.103 Neonatal Dermatology、Ch.138 Cutaneous Necrotizing Venulitis、Ch.140 Erythema Elevatum Diutinum

  2. EED 第一線治療為 dapsone/sulfapyridine 等 sulfone 類Erythema elevatum diutinum treatment3 題陷阱 1 次106・108・111 年
    • 106 年第 48 題④誘答問持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)的第一線治療(陷阱:說是口服類固醇)
    • 108 年第 29 題A問 dapsone 為持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)的第一線用藥
    • 111 年第 45 題②問 dapsone 為持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)的第一線治療

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為口服類固醇是 EED 第一線治療(實為 dapsone)1 次

    牽涉章節:Ch.138 Cutaneous Necrotizing Venulitis、Ch.140 Erythema Elevatum Diutinum、Ch.187 Dapsone

  3. EED 相關疾病(慢性細菌/鏈球菌感染、IgA paraproteinemia、HIV)Erythema elevatum diutinum associations1 題106 年
    • 106 年第 48 題③問持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)與慢性細菌感染(尤其鏈球菌)的關聯

    牽涉章節:Ch.140 Erythema Elevatum Diutinum

  4. EED 好發關節上方與伸側(手指、手、肘、膝、踝、阿基里斯腱)Erythema elevatum diutinum distribution1 題陷阱 1 次106 年
    • 106 年第 48 題②誘答問持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)的好發部位(陷阱:說四肢屈側,實為關節上方與伸側)

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 EED 好發四肢屈側(實為伸側關節上方)1 次

    牽涉章節:Ch.140 Erythema Elevatum Diutinum

  5. HIV 病人的 EED 可類似 Kaposi sarcoma 或 bacillary angiomatosisEED in HIV mimicking Kaposi sarcoma1 題陷阱 3 次113 年
    • 113 年第 41 題ABCD誘答問 HIV 病人持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)可類似的疾病(陷阱:選乾癬,課本未列);問 HIV 病人持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)可類似的疾病(陷阱:選皮膚念珠菌感染,課本未列);問 HIV 病人持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)可類似卡波西肉瘤(Kaposi sarcoma);問 HIV 病人持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum)可類似的疾病(陷阱:選蕁麻疹,EED 為持久丘疹斑塊)

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 不知道 HIV 病人的 EED 外觀可類似 Kaposi sarcoma/bacillary angiomatosis(誤以為類似乾癬、念珠菌感染或蕁麻疹)3 次(1 題)

    牽涉章節:Ch.140 Erythema Elevatum Diutinum

本章考題也考到的其他章考點(12)

考題

作答模式:選完送出才顯示詳解。瀏覽模式:直接顯示答案與詳解。
113 年第 41 題Ch.140

下列哪一種病症在HIV陽性患者中,其臨床表現可能與持久性隆起性紅斑(Erythema Elevatum Diutinum, EED)相似?

選項

官方答案:C

HIV 病人的 EED 可類似 Kaposi sarcoma,答案 C。

  • A非本題答案課本沒有將乾癬列為 HIV 病人 EED 的類似疾病。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2562
  • B非本題答案課本沒有將皮膚念珠菌感染列為 HIV 病人 EED 的類似疾病。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2562
  • C本題答案HIV 感染者的慢性 EED 外觀變化更明顯,可類似 Kaposi sarcoma 的各期(patch、plaque、nodular)或 bacillary angiomatosis。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2562;Fitzpatrick 9e ch.140 p.2564-2565;McKee 5e p.742
  • D非本題答案課本沒有將蕁麻疹列為 HIV 病人 EED 的類似疾病;EED 是持久性丘疹、斑塊,不是短暫風疹塊。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2562
111 年第 45 題Ch.138Ch.144Ch.140Ch.39Ch.41

關於vasculitis,下列敘述何者正確?

  • ①Type I cryoglobulinemia和multiple myeloma相關,常引發leukocytoclastic vasculitis。
  • ②Erythema elevatum diutinum是一種chronic leukocytoclastic vasculitis,dapsone為第一線治療。
  • ③Acute hemorrhagic edema of infancy也是一種IgA vasculitis,通常需給予systemic steroids治療。
  • ④Urticarial vasculitis 合併monoclonal IgMk M component又稱為Schnitzler syndrome。
選項

官方答案:B

②④正確,答案 B。

  • ①錯誤Type I cryoglobulinemia 確實與 multiple myeloma、Waldenström macroglobulinemia 等血液疾病相關,但症狀來自高黏滯度與血栓造成的非發炎性閉塞性血管病變(Raynaud、指端缺血、網狀紫斑);leukocytoclastic vasculitis 是 mixed(type II/III)cryoglobulinemia 的病理標誌。Fitzpatrick 9e ch.144 p.2599;Fitzpatrick 9e ch.144 p.2600-2601
  • ②正確EED 是罕見的慢性 leukocytoclastic vasculitis;dapsone、sulfapyridine 等 sulfone 類為第一線治療。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2562;Fitzpatrick 9e ch.140 p.2565
  • ③錯誤Acute hemorrhagic edema of infancy 有人視為 IgA vasculitis 的變異型,也有人認為是獨立疾病;它沒有全身性表現,會在 1–3 週內自癒且無後遺症,不需要全身性類固醇。Fitzpatrick 9e ch.138 p.2530-2531
  • ④正確Schnitzler syndrome 是合併 monoclonal IgMκ M component 的 urticarial vasculitis(真皮嗜中性球浸潤,較少為 CNV)。Fitzpatrick 9e ch.138 p.2531
108 年第 16 題Ch.103Ch.140Ch.59Ch.37病理

以下哪一項疾病之病理變化並非以中性球(neutrophil)浸潤為主?

選項

官方答案:A

新生兒毒性紅斑以 eosinophil 為主,答案 A。

  • A本題答案ETN 膿疱抹片可見大量 eosinophils;McKee:早期病灶血管周圍浸潤以 eosinophils 為主,成熟病灶為毛囊性角質層下膿疱,內含大量 eosinophils,僅偶見 neutrophils。Fitzpatrick 9e ch.103 p.1731;McKee 5e p.239;McKee 5e p.709
  • B以中性球為主EED 的核心病變是 leukocytoclastic vasculitis:早期上、中層真皮血管周圍有 neutrophils、核碎片與 fibrin;McKee 描述早期病灶在 Sweet syndrome 樣 neutrophil 浸潤背景中出現 leukocytoclastic vasculitis。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2564;McKee 5e p.742
  • C以中性球為主DH 早期病灶特徵是真皮乳頭的 neutrophil 微膿瘍(papillary microabscesses);eosinophils 通常在 neutrophils 之後 24–48 小時才出現。Fitzpatrick 9e ch.59 p.1006;McKee 5e p.164;McKee 5e p.165
  • D以中性球為主Pyoderma gangrenosum 是 neutrophilic dermatosis;潰瘍中央切片以膿瘍形成與密集真皮 neutrophil 浸潤為主,可延伸至皮下脂肪。Fitzpatrick 9e ch.37 p.610;McKee 5e p.685
108 年第 29 題Ch.187Ch.59Ch.140

關於dapsone,下列敘述何者錯誤?

選項

官方答案:B

B 錯誤,答案 B。

  • A正確Dermatitis herpetiformis、erythema elevatum diutinum(早期病例 80% 有效)與 bullous SLE 都對 dapsone 穩定反應,為首選用藥。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3426
  • B錯誤(本題答案)Sulfone syndrome 多在用藥後 2–7 週(前 6 週內)出現;潛伏期 <20 天只佔 24.5%,21–28 天 35%,最長可達 20 週,不是大多在二週內。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3428
  • C正確Dapsone 可造成通常無感覺異常的 distal motor neuropathy,減量或停藥後通常可逆。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3427
  • D正確最常見的副作用是劑量相關的 hemolysis 與 methemoglobinemia;G6PD 缺乏者溶血更嚴重,用藥前應排除 G6PD deficiency。Fitzpatrick 9e ch.187 p.3426;Fitzpatrick 9e ch.187 p.3428
106 年第 48 題Ch.140

關於持久性隆起性紅斑(Erythema elevatum diutinum)的敘述,下列何者正確?

  • ①早期病理變化可見leukocytoclastic vasculitis
  • ②好發於四肢屈側(flexor area)
  • ③與慢性細菌感染有關,其中鏈球菌(streptococcus)感染尤其常見
  • ④口服類固醇為第一線治療
選項

官方答案:A

①③正確,答案 A。

  • ①正確EED 早期病灶呈 leukocytoclastic vasculitis(嗜中性球浸潤、核碎片與纖維素),晚期則逐漸纖維化。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2564;McKee 5e p.742
  • ②錯誤EED 好發於關節上方與伸側(手指、手、肘、腕、膝、踝、阿基里斯腱),不是屈側;軀幹與黏膜通常不受侵犯。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2562
  • ③正確EED 與慢性細菌感染相關,鏈球菌感染可誘發發作,注射 streptokinase 可誘發病灶;McKee 也指出鏈球菌抗原與發病機轉有關。部分系列中最常見的關聯則是 IgA paraproteinemia。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2562-2564;McKee 5e p.742
  • ④錯誤第一線治療是 dapsone、sulfapyridine 等 sulfone 類;全身性類固醇療效不一,僅用於頑固或 dapsone 引起貧血時。Fitzpatrick 9e ch.140 p.2565-2566