Ch.1 Fundamentals of Clinical Dermatology: Morphology and Special Clinical Considerations 臨床皮膚科學基礎：形態學與特殊臨床考量

1. Approach to the Patient（問診與身體檢查）

History（病史）

• Dermatology 是視覺專科，some skin conditions may be diagnosed at a glance；但複雜病例（如 rash 合併 fever、generalized pruritus）病史可能是關鍵。p.1
• 實務上 many dermatologists 先簡短問診、做身體檢查，再依檢查所提示的鑑別診斷做更詳細的詢問。p.1–2
• 新皮膚問題：primary goal 是建立診斷，secondary goal 是評估是否適合治療；已確診者則重新評估原診斷、追蹤病程與併發症、調整治療。p.2
• Table 1-1 重點：HPI 包括 duration、timing、evolution、location、symptoms、severity（pain 或 pruritus 以 10-point scale 評分以便追蹤）、ameliorating／exacerbating factors、先前疾病與新藥物、已試過的治療；Medication history 要特別注意 recently started 的藥物；另含 allergies、social history（含 sexual history、travel）、family history（skin disease、atopy、skin cancer）、review of systems。p.2

Complete cutaneous examination（完整皮膚檢查）

• 範圍：全身皮膚，包括 often-overlooked areas（scalp、eyelids、ears、genitals、buttocks、perineum、interdigital spaces）；hair；nails；eyes、nose、mouth、genitals、anus 的 mucous membranes。p.2
• 單一 wart 或 acne 這類 highly focused complaint，日常實務 may not require 全身檢查。p.2
• 好處：發現 skin cancers 等潛在有害病灶、對良性發現給予安心、找到額外診斷線索（例如 lichen planus 的 buccal mucosa Wickham striae）、衛教機會（lentigines 代表 sun damage）。p.2
• 理想條件：excellent lighting（preferably bright, natural light）最重要；病人完全脫衣，移除 underwear、socks、shoes、makeup、eyeglasses；異性醫病時 may be required chaperone。p.2–3
• 建議工具（眼與手是唯一必要工具，以下 often useful）：loupe／dermatoscope、penlight、glass slides（diascopy、viral DFA、fungal scrapings、Tzanck、scabies prep）、alcohol pads、gloves、ruler、No. 15（scraping）與 No. 11（incising）scalpel blades、KOH 等 diagnostic solutions、camera、Wood lamp（365 nm）凸顯細微色素變化。p.3
• 技巧：先遠觀整體印象（asymmetry、cachexia、jaundice），再 usually from head to toe 系統性檢查、一次只露出一區；sometimes side lighting 最能顯示深度與邊界；palpate 判斷 soft、firm、tender、fluid-filled；pigmented lesions 用 dermatoscope。p.3
• 要切片的疑似惡性病灶，以 photography 與依解剖標記的 triangulation 記錄位置，以便日後找到確切位置並 definitively treated。p.3
• Table 1-2 重點（physical examination）：general impression（well or ill、obese／cachectic、skin color 含 pallor 與 jaundice、skin temperature、xerosis／seborrhea／turgor／hyper- 或 hypohidrosis 等表面特徵、degree of photoaging）；morphology 依序描述 primary lesion、color／texture、secondary changes、shape／configuration、distribution；may be helpful 的一般身體檢查：vital signs、hepatosplenomegaly、pulses、lymph node examination（especially 疑似 infection 與 malignancy）。p.3

2. Primary Morphology（原發性病灶）

• Primary lesion 與 secondary change 是 morphology 的「letters」；primary morphology 描述 size、topography、contents 三項，是其他「adjectives」（color、shape、size、texture）所修飾的「noun」。p.3–4
• Clinical–pathologic correlation：flat-topped／planar papules 與 plaques tend to 是侵犯 epidermis 與 superficial dermis 的過程；dome-shaped 或 nodular lesions often 有較深的 dermis／subcutis 浸潤；scaling 或 crusting 表示 epidermis 受影響，表面平滑完整的可觸摸病灶反映 purely dermal 或 subcutaneous 過程。p.3–4
• 各教科書定義有差異：例如 papule 曾被描述為 no greater than 1 cm、no less than 0.5 cm、或從 pinhead 到 split pea 大小；本章作者選擇降低主觀性的定義。p.4

Table 1-3，p.4。Erosions 與 ulcerations 可為 primary 或 secondary，p.4。

• Macule／patch：平的、不可觸摸，只是顏色不同。p.4
• Papule：elevated 或 depressed、may be solid or cystic；topography 可描述為 sessile、pedunculated、dome-shaped、flat-topped、filiform、mammillated、acuminate（conical）、umbilicated。p.4
• Plaque：solid plateau-like elevation 或 depression，直徑 ≥1 cm。p.5
• Nodule：內文寫 palpable lesion greater than 1 cm，domed、spherical 或 ovoid，may be solid or cystic；依主要侵犯構造分 5 型：epidermal、epidermal–dermal、dermal、dermal–subdermal、subcutaneous；texture（firm、soft、boggy、fluctuant）與表面（smooth、keratotic、ulcerated、fungating）有助鑑別。Tumor 有時歸在 nodule 下，可指形狀較不規則的腫塊（良性或惡性）。p.5
• Vesicle／bulla：by definition 壁薄而透明可看見內容物，內容物 may be clear、serous 或 hemorrhagic；裂隙可在 intraepidermal 或 subepidermal（sometimes extending into the dermis）。Tenseness 或 flaccidity may help 判斷裂隙深度，但可靠區分需要 blister edge 的病理檢查。p.5
• Pustule：位於 epidermis 或 infundibulum、含可見膿液的隆起 papule；exudate may contain organisms 或 may be sterile；in certain situations may 融合成「lakes」of pus；與毛囊相關時 may appear conical、中央有毛髮。p.5

3. Secondary Change（續發性表面變化）

• Scale：表示 epidermis（usually stratum corneum）改變的肉眼所見。p.6
• Crust：serum、blood、pus 乾掉。圓形或橢圓 crust 指向先前的 vesicle、bulla 或 pustule；linear 或 angulated crust 表示 excoriation。Eschar：乾、附著、dark red-purple／brown／black，代表 skin necrosis；fibrin：some ulcers 表面柔軟的黃色 crust。p.6
• Lichenification：反覆搓抓造成皮膚增厚、皮紋加深，主要見於 chronic eczematous 或 neurogenic processes。p.6
• Atrophy：epidermal atrophy 呈發亮、「cigarette-paper」wrinkling；dermal atrophy 造成凹陷病灶。p.6
• Fissure：張力過大或彈性下降造成的線狀斷裂，frequently 發生在 stratum corneum 厚而最不能延展的 palms 與 soles。p.6–7

Table 1-4，p.6。

4. Color（顏色）

• Perhaps the most important 的 primary morphology 以外特徵是 color；最常見的是 brown（hyperpigmentation）與 red（erythema）。p.7

Brown（棕色）

• Most often 代表 melanin；less frequently 也可能（may）來自 hemosiderin、amyloid、mucin 沉積或 granulomatous、histiocytic、plasmacytic、mixed inflammation。p.7
• Mast cells 誘導上方表皮產生 melanin，often 在 dermal mast cell 病灶上方呈棕色。p.7
• Epidermal melanin：tan 到 muddy brown；非常集中時（some nevi、melanomas、heavily pigmented seborrheic keratoses）may appear brown-black。Dermal melanin may appear brown、gray 或 blue。p.7
• Tyndall effect：真皮中懸浮的色素造成 preferential transmission of longer wavelengths（blue photospectrum），呈 gray-blue；dermal 的 oxidized keratin（如 infundibular cyst）與 tattoo 也可出現。p.7
• Wood lamp accentuates epidermal 但不 accentuate dermal melanin，可協助區分。p.7
• 表皮發炎或受傷時 melanin often 掉入真皮，因此 many subacute、chronic 或剛消退的表皮發炎呈 brown 或 gray-brown；constitutive pigment 越多越明顯。p.7

Red（紅色，erythema）

• Pale red、pink、purple may 來自 hyperemia；更飽和的紅到紫 can indicate intense hyperemia 或 vascular congestion（rubor，如 erysipelas）；再更飽和可來自 malformed／ectopic vessels 或 extravasated erythrocytes（petechiae、purpura）。p.7–8
• True red often 與 neutrophilic inflammation 相關（cellulitis、Sweet syndrome）；red-purple（violaceous）則（often）與 lymphocytic inflammation 相關（lymphoma cutis、connective tissue disease、lichen planus 等 interface reactions）。p.9
• Granulomatous inflammation may appear red-brown（sarcoidosis 的經典「apple jelly」色105-35、juvenile xanthogranuloma）到 orange 或 yellow（necrobiosis lipoidica）。p.9
• Caveat：erythema 的真正色調在 fair skin 的急性病灶最容易看；subacute／chronic 病灶（particularly 有表皮侵犯者）因表皮色素掉入真皮而偏 brown 或 gray；hemorrhage 也可（can）使病灶偏 purple。p.9

Table 1-5，p.8（各列 pathology 與 example 依分號順序對應）。

5. Shape & Configuration（形狀與排列）

「Shape」描述單一 macule／patch／papule／plaque；「configuration」是多個 primary lesions 彼此排列成的形狀；demarcation 指邊緣是否清楚。p.9

p.9–11。

• Typical target（e.g. erythema multiforme）有 3 zones：dark red-purple 或 dusky center、較淡的 pink zone、外圈較深的 erythema。Atypical target 只有 2 zones：dark／dusky center 加較淡的 pink rim。p.10

6. Distribution（分布）

p.11–12。另有 localized、truncal、bilateral symmetric 等描述，p.11–12。

7. Cutaneous Diagnostic Signs（皮膚診斷徵象）

Table 1-6，p.12（其他徵象見各疾病章節）。

相關章節補充（考題組合選項依據）

• Sarcoidosis：papular form 的 papules often 呈 translucent red-brown 或 yellow-brown；yellow-brown 色似「apple jelly」，以 glass slide 壓迫（diascopy）時更明顯105-35。p.572（ch35）
• Bullous pemphigoid：Nikolsky 與 Asboe-Hansen signs 均為 negative105-35。p.944（ch54）
• TEN：Nikolsky sign（以 lateral pressure 使表皮脫落）在 erythematous zones 為 positive108-44。p.736（ch44）
• Congenital smooth muscle hamartoma：病灶內 may 可見 small papules，搓揉後對 transient piloerection 敏感（pseudo-Darier sign）105-35 108-44。p.2141（ch121）
• Darier sign 在 childhood UP 與 mastocytomas readily demonstrated，但成人病灶 often less pronounced108-44。p.713（ch42）
• Trousseau syndrome 最初指合併 underlying gastric cancer 的 migratory thrombophlebitis，後來擴大為 cancer-associated hypercoagulability（含 superficial migratory thrombophlebitis、DVT 等）108-44；p.2460（ch134）Table 134-1 列出 Trousseau syndrome 的 major internal malignancy 為 pancreatic、brain、lung CA108-44。p.2443（ch134）
• Adamantiades–Behçet disease：superficial thrombophlebitis 是發生 systemic vessel involvement 的 risk factor 之一108-44（課本未把 Behçet 的表淺靜脈炎稱為 Trousseau sign）。p.2574（ch141）

8. Reaction Patterns with Surface Change（有表面變化的反應模式）

• Reaction pattern：primary morphology 與 secondary change（或其缺乏）的組合，決定一個診斷類別，進而聚焦鑑別診斷；在沒有特徵性 shape、configuration、distribution 時 especially useful，也有助於 workup（Tables 1-7 到 1-15）與初始治療。p.4、p.12
• 第一步是辨認 primary lesion；generalized 或混合型態時，到較大病灶或病灶群的 edge 判斷 primary morphology；some diseases 可落在一個以上的 reaction pattern。p.13

p.13–14；Tables 1-7、1-8、1-9、1-10，p.12–14。

• 難以歸類為 papulosquamous、eczematous 或 vesiculobullous 本身就提示一組鑑別診斷，例如 scabies、acantholytic diseases（Grover、Darier disease）、some drug eruptions、some「id」reactions、some paraneoplastic conditions。p.14

9. Reaction Patterns without Surface Change（無表面變化的反應模式）

沒有表面變化時，表皮與其 melanin 未改變，often 由 color 與 topography 決定；shape、configuration、distribution 也有幫助。p.15

• Macular：顏色變化可來自 epidermis 或 dermis（Table 1-11：pink、red、brown、white、gray/blue 分組；toolbox 含 Wood lamp、KOH for tinea versicolor）。p.14–15
• Dermal：浸潤在真皮、沒有表面變化的 papule 或 plaque（Table 1-12：inflammatory、infectious、neoplastic、depositional）。p.15
• Subcutaneous：較深的 papule 或 plaque，usually 沒有表面變化，though occasionally 可潰瘍結痂；過程在 subcutis（Table 1-13：erythema nodosum、lupus panniculitis、erythema induratum、lipodermatosclerosis、subcutaneous fat necrosis of the newborn、panniculitis-like CTCL 等）。p.15

Purpuric（紫斑）

• 血液滲出到皮膚，壓迫不褪色（do not blanch）；顏色可從 true red、red-purple、magenta 到 red-brown（「cayenne pepper」）。p.15
• Purpuric macules sometimes 稱 petechiae，purpuric patches sometimes 稱 ecchymoses；數天後的 ecchymosis may appear yellow-green。p.15
• Palpable purpura（purpuric papules）typically 代表伴出血的小血管發炎（leukocytoclastic vasculitis）、影響小血管的 coagulopathy（cryoglobulinemia）或 very small emboli。p.15
• Purpuric plaques 代表 ischemia、embolism、infarction、intravascular infection 或 small-medium／medium vessels 發炎，may 導致表皮壞死；可表現為 pink papules（usually medium vessels）或 stellate dark purple plaques，may 伴 retiform hyperemia（livedo）；表皮壞死時可形成 bullae、ulcer、eschar。p.15–16
• Table 1-14 分組：vasculitis（small vessel、medium vessel）、infectious（meningococcemia、purpura fulminans、ecthyma gangrenosum 等）、embolic、vasculopathy（calciphylaxis、cryoglobulin、APS、livedoid vasculopathy 等）、other；toolbox 含 biopsy for histology、DIF、tissue culture。p.16

Erythemas（紅斑）

• 壓迫會褪色（blanching）的紅粉色 macules、patches、papules 或 plaques，usually 沒有表面變化；may be subdivided 為四類（Table 1-15）：p.16
• Morbilliform：exanthems，typically 為瀰漫對稱的 pink、red 或 magenta macules 與 papules（viral；bacterial 如 toxic shock syndrome、scarlet fever、meningococcus、mycoplasma；drug 如 morbilliform eruption、DIHS；GVHD、Kawasaki disease、miliaria rubra）。
• Figurate：annular、arcuate 或 polycyclic 的 pink 到 red plaques，generally 無表面變化，例外是 erythema annulare centrifugum 的 prototypical「trailing scale」（Table 1-15 例子：erythema annulare centrifugum、deep gyrate erythemas、erythema migrans、erythema marginatum）。
• Urticarial：pink blanching 病灶，often 呈「wheal and flare」（Table 1-15 例子：urticaria、neutrophilic urticaria、papular urticaria、urticarial vasculitis、dermal hypersensitivity reaction、polymorphous eruption of pregnancy、urticarial bullous pemphigoid、acute hemorrhagic edema of childhood）。
• Targetoid：at least 2 zones，中央較深；中央 often 呈 dusky（gray-violet），owing to epidermal necrosis，或在壞死表皮脫離時起水疱（EM、Mycoplasma-induced rash and mucositis、FDE、urticarial vasculitis、paraneoplastic pemphigus、Rowell-type lupus）。p.16

Tables 1-11 至 1-15，p.14–16。

10. Histopathologic Correlation（McKee 補充）

• Pemphigus vulgaris：摩擦鄰近看似正常的皮膚可誘發水疱（Nikolsky sign）；直接壓迫水疱中央會側向擴展（Asboe-Hansen sign）。McKee p.171
• TEN：Nikolsky sign positive。McKee p.267
• Bullous pemphigoid：Nikolsky sign usually negative；McKee p.135mucous membrane pemphigoid 的皮膚病灶（tense bullae）Nikolsky sign 為 negative。McKee p.152
• Mastocytosis：皮膚中 mast cell degranulation 也造成常見的（common presence）pruritus、positive Darier sign 與 dermographism；Darier sign 指搓病灶後出現局部腫脹或 urticaria，may reach bullous proportions；maculopapular cutaneous mastocytosis 的 Darier sign characteristically positive。McKee p.1516
• Congenital smooth muscle hamartoma：pseudo-Darier sign can rarely be elicited；one case 以 myokymia（pseudo-Darier sign）為表現。McKee p.1813
• DLE：移除鱗屑時 horny plugs often 附著於其底面（「carpet tacks」sign）。McKee p.771
• Lupus vulgaris：gelatinous consistency 的病灶，said with diascopy to resemble apple jelly。McKee p.883
• Psoriasis：以指甲刮除 parakeratotic scales 後 may 出現小血滴（Auspitz sign），McKee 寫「this is diagnostic」。McKee p.223