| Benign cephalic histiocytosis | Gianotti 1971 首先報告;幼童 head 與 neck 的小型 yellow-red 或 yellow-brown asymptomatic papules;ultrastructure 有 worm-like bodies(但亦見於其他 N-LCH),可視為 JXG 變型。p.2034 | Histiocytes 靠近表皮,散在 lymphocytes 與 eosinophils;CD68 陽性,CD1a 與 CD207 陰性104-04;通常自行消退,可用 CO2 laser。McKee:onset 3–34 個月(mean 13.5 個月),2–8 mm brownish-yellow papules 好發臉部(cheeks、eyebrows、forehead),黏膜、掌蹠不受侵犯,總會自行消退。p.2034 McKee p.1498 |
| Generalized eruptive histiocytoma of childhood | Widespread、erythematous、essentially symmetrical papules,特別在 proximal extremities 與 trunk;不像 JXG 不產生 brownish papules 與 nodules;黏膜可受侵犯;自行消退並留下 hyperpigmented maculae;可視為 JXG 變型。p.2034 | — |
| Adult xanthogranuloma | 單發或 oligolesional yellow-orange papules,通常(usually)出現在 face、neck、lower arms;與 JXG 不同,不會自行消退;未報告與 neurofibromatosis 或 leukemia 相關;組織學與 JXG 幾乎相同,通常有更多 giant cells;治療為 excision 或 CO2 laser。p.2034 | — |
| Papular xanthoma | Winkelmann 1981;normolipemic 病人,主要為單發 yellowish papule,男性似較多,在青少年與中年呈 biphasic 分布;無系統侵犯,可有 plaque-like variant。p.2034 | 表皮正常,xanthomatized macrophages 與大量 Touton-type giant cells;KiM1p 陽性,只有 giant cells 為 CD68 陽性,factor XIIIa 與 CD1a 陰性;通常自行消退。p.2035 McKee:多為 disseminated 2–15 mm yellow-orange papules,flexures 通常不受侵犯,多數 normolipemic。McKee p.1500 |
| Generalized eruptive histiocytoma(adult) | Winkelmann 與 Muller 1963;<50 例報告,主要成人;多發、無症狀、對稱的 brownish erythematous papules,軸心區(trunk、face、proximal extremities),big flexures 不受侵犯;2 例報告與 acute monocytic leukemia 的非典型型有關。p.2035 | 表皮正常;papillary dermis 多為(mostly)小型 nonlipidized cells 加少數 lymphocytes,Grenz zone;無 giant cells;CD68 與 stabilin-1 陽性,CD1a、CD34、S100B 陰性;通常自行消退,治療 excision、CO2 laser、systemic PUVA;需追蹤。p.2035 |
| Xanthoma disseminatum(XD) | Montgomery 1938;好發於男性兒童;突然出現小型 yellow-red 至 brown papules 與 nodules,好發 flexural 與 intertriginous areas 及黏膜109-18;黏膜與多種內臟侵犯可造成明顯 morbidity 與 mortality;全身性關聯包括因 pituitary stalk 侵犯造成的 central diabetes insipidus,以及 paraproteinemias(如 multiple myeloma)109-18。變型:disseminated xanthosiderohistiocytosis(與 multiple myeloma 相關)。p.2035–2036 | 早期病灶以 scalloped histiocytes 為主,成熟病灶為 foamy histiocytes,最成熟時混有 scalloped cells、foam cells、lymphocytes、Touton giant cells;stabilin-1、HAM-56、HHF35、KP1、KiM1P、factor XIIIa、vimentin 陽性,S100B 與 CD1a 陰性。進展緩慢;lesions 對 radiotherapy 不太敏感;CO2 laser;2-chlorodeoxyadenosine 似乎成功。p.2036 |
| Multicentric reticulohistiocytosis(MRH) | Weber 與 Freudenthal 1937、Goltz 與 Laymon 1954 命名;rare multisystem inflammatory disease,常在約 50 歲出現,女性 2 倍;firm yellow-brownish papules 或 nodules(可達數公分),手指與手腕關節上方最典型;臉部病灶融合可成 leonine facies;最常見表現為皮疹與 symmetric inflammatory polyarthritis114-20;黏膜與結膜約每 2 位病人有 1 位受侵犯;可有 pleural effusion、pericardial effusion 與 congestive heart failure。p.2036、2038 | 惡性腫瘤率:133 例文獻中有 33 例(25%),最常見為 hematologic、breast 或 stomach carcinomas114-20。組織學:mid-dermal mononuclear 與 multinucleated histiocytes,ground-glass appearance,另有 vacuolated、spindle-shaped、xanthomatized histiocytes;通常(usually)CD45、CD68、HLA-DR 陽性,S100B、CD1a、HHF-35 actin 陰性104-04。可自行緩解,但通常嚴重關節破壞;治療有 excision、pulsed-dye laser、oral corticosteroids、methotrexate、cyclophosphamide、tocilizumab、anti-TNF。p.2038 |
| Erdheim-Chester disease(ECD) | 中年發病;long bone 侵犯幾乎普遍,雙側對稱;>50% 有某種骨骼外(extraskeletal)侵犯;皮膚的 xanthelasma 與 xanthoma 見於 1/6(one-sixth)病例;約 50% 有 BRAF 突變;Differential 主要為 LCH。p.2038 | Lipid-laden foamy histiocytes 的 xanthomatous 或 xanthogranulomatous 浸潤,通常(usually)被 fibrosis 包圍,尤其較久的病灶;Interferon-α 是 first-line(明確提高 overall survival);anakinra 與 infliximab 在失敗時可考慮;BRAF inhibitors 在所有治療個案有效。p.2038 |
| Necrobiotic xanthogranuloma(NXG) | Kossard 與 Winkelmann 1980;multisystem、older adults;yellowish plaques 與 nodules,可潰瘍,主要在 trunk、extremities、face(periorbital);80% 病人有 serum monoclonal gammopathy,通常為 IgG κ 與 λ type109-50;併發 hematologic 與 lymphoproliferative malignancies 風險增加。p.2038 | 典型 necrobiotic areas 被 lymphocytes、Touton giant cells、foamy histiocytes 與 foreign body-type giant cells 組成的 granulomas 環繞,侵犯 dermis 與 subcutis;沒有 CD1a 或 CD207 表現,沒有 Birbeck granules;預後差、治療結果不一;monoclonal gammopathy 用 alkylating agents 治療與否不必然影響皮膚疾病活性。鑑別:necrobiosis lipoidica、subcutaneous granuloma annulare、noduli rheumatica、xanthelasma。p.2038–2039 |
| Hereditary progressive mucinous histiocytosis | Bork 與 Hoede 1988;可能 autosomal dominant;通常(usually)在第一個 decade 於 nose、hands、forearms、thighs 出現 skin-colored 至 red-brown papules,自行消退,之後可成持續進行的 erythematous papules;尚未有內臟侵犯的報告(has not yet been reported)。p.2039 | Epithelioid S100B / CD1a 陰性、CD68 陽性、stabilin-1 弱陽性 histiocytes 與 telangiectatic vessels;spindle-shaped cells 結節;histiocytes 與 spindle cells 內有明顯 mucin;治療為單一病灶 ablative laser。p.2039–2040 |
| Progressive nodular histiocytosis | Taunton 1978;generalized、discrete yellow 至 red-brown papules 與 nodules(數公分),顯著臉部侵犯,無其他器官受累;與 chronic myeloid leukemia 及 hypothalamus 腫瘤有關。p.2040 | Dermis 有大量 spindle-shaped histiocytes(部分有 foamy cytoplasm);CD68、CD163、vimentin、fascin 陽性,CD1a、S100B 陰性;鑑別為 MRH(常有其他器官受侵犯);可用 CO2 laser 切除所有可見病灶。p.2040 |