①錯誤Polycythemia vera 的搔癢典型是 aquagenic pruritus:碰到水(洗澡)後誘發或加劇,不會因碰水而改善。Fitzpatrick 只在光療表中列出 pruritus of polycythemia vera 與 aquagenic pruritus,沒有寫到與水的關係,見疑義說明。Fitzpatrick 9e ch.198 p.3646
④不良預後因子(依官方答案)傳統分類中,Letterer-Siwe disease 多發生在 2 歲以下、未治療會致命,Hand-Schüller-Christian disease 在年齡兩端的預後也較差(Table 117-2)。但 Fitzpatrick 9e 內文明言:age younger than 2 years 與 lung involvement 已不再視為不良預後因子。McKee 也說年齡沒有疾病範圍那麼重要。Fitzpatrick 9e ch.117 p.2020;Fitzpatrick 9e ch.117 p.2027;McKee 5e p.1491
⚠ 疑義題 · 舊版觀念
考試答案:依課本出題本意維持原答案 B(②④)。疑義在④:「發病小於兩歲」是舊版的不良預後因子,傳統分類(Letterer-Siwe disease 多在 2 歲以下、HSC 年齡兩端預後較差)仍可支持這個出題本意;但 Fitzpatrick 9e 內文明言 2 歲以下已不再視為不良預後因子,McKee 5e 也說年齡不如疾病範圍重要。考試仍依出題當時的觀念選 B。
現行觀念:Histiocyte Society 指引依是否侵犯 risk organs(造血系統、肝、脾)以及初期治療反應做風險分層,年齡本身不列入風險分組;2 歲以下較常合併 risk organ 侵犯,但年齡是否為獨立預後因子,各研究結論不一。
④正確(依官方答案)Fitzpatrick 9e 寫系統性類固醇「過去」是治療主力(historically the mainstay),現在 cyclosporine 與 infliximab 被視為一線治療;局部治療單獨使用很少有效(見疑義)。Fitzpatrick 9e ch.105 p.1772
⚠ 疑義題 · 舊版觀念
考試答案:依課本出題本意維持原答案 E。疑義在④:「全身性類固醇是首選治療」是舊版觀念;Fitzpatrick 9e 已改寫為類固醇是過去的主力,現在以 cyclosporine 與 infliximab 為一線,McKee 5e 沒有談治療。若依 9e 判④錯誤,答案會變成 C;出題本意(舊版觀念)認為④正確,①②③也都有課本支持,故維持 E。查詢現行文獻,多數回顧仍把系統性類固醇列為懷孕期一線選擇,cyclosporine 與 TNF 抑制劑(如 certolizumab)用於反應不佳者,證據多為病例報告,觀念未有高等級證據更新。
①正確McKee 指出 cutaneous verrucous carcinoma 最常見於足底(sole of the foot),即 carcinoma(epithelioma)cuniculatum;Fitzpatrick 也把 plantar skin 列為典型部位之一。McKee 5e p.1215;Fitzpatrick 9e ch.112 p.1908
③正確Verrucous SCC 是高分化變異型,生長緩慢、局部破壞性,但轉移潛力低(low metastatic potential);McKee 也說 metastases are rare,皮膚病灶的轉移只有少數報告。Fitzpatrick 9e ch.112 p.1910;McKee 5e p.1215-1216
④錯誤McKee 指出此腫瘤的重點正是「recurrences are common, but metastases are rare」,肛門與肛周病灶復發率約 70%,所以不是很少復發。McKee 5e p.1215
①正確Syphilis 由 Treponema pallidum subspecies pallidum 引起,是一種 spirochete。Fitzpatrick 9e ch.170 p.3145;McKee 5e p.500
②錯誤Chancroid 的致病菌是 Haemophilus ducreyi(Gram-negative coccobacillus);Chlamydia trachomatis serovars L1–L3 引起的是 lymphogranuloma venereum。Fitzpatrick 9e ch.172 p.3186;McKee 5e p.509
③正確Granuloma inguinale(donovanosis)的致病菌為 Klebsiella granulomatis,舊名 Calymmatobacterium granulomatis;McKee 仍沿用 C. granulomatis 這個名稱。Fitzpatrick 9e ch.174 p.3204;McKee 5e p.508
④錯誤Lymphogranuloma venereum 由 Chlamydia trachomatis L1、L2、L3 serovars 引起;H. ducreyi 是 chancroid 的致病菌。Fitzpatrick 9e ch.173 p.3193;McKee 5e p.510
③正確ED 的檢驗常見 anemia、leukocytosis、lymphocytosis、eosinophilia 與 IgE 上升,均非特異;舊版指出大部分 psoriatic ED 病人也有 IgE 上升。9e 的乾癬章只提到紅皮症的全身影響(低體溫、水腫、高輸出心衰竭等),沒有檢驗數值。Fitzpatrick 9e ch.28 p.461
④正確Fitzpatrick 9e 寫 eruptive seborrheic keratoses 除了作為內臟惡性腫瘤徵象的 Leser-Trélat sign,也有報告見於 erythroderma 與 HIV infection 等情況;McKee 5e 也記載 multiple eruptive seborrheic keratoses 曾見於 erythroderma 的背景下。題目後半「ED 緩解後 eruptive SK 會自行消失」課本未提及(屬舊版內容,見疑義說明)。Fitzpatrick 9e ch.108 p.1799;McKee 5e p.1161
⚠ 疑義題 · 舊版觀念
考試答案:依課本出題本意維持原答案 E。疑義在於 Fitzpatrick 9e 已刪除舊版的 Exfoliative Dermatitis(Erythroderma)專章,題目中的病因排序與比例、shoreline nails、psoriatic ED 的 IgE 上升比例、eruptive SK 隨 ED 緩解而消退等細節,在 9e 都只能找到零星或無法對應的敘述,McKee 5e 也只描述藥物性 erythroderma 的非特異組織變化(p.636)及 erythroderma 背景下出現 multiple eruptive SK(p.1161),未提及隨 ED 緩解而消退,應依舊版內容作答。現行文獻觀念大致未變:乾癬仍為多數系列最常見的病因,藥物與特發性各占一部分,但各地區病例系列的比例差異很大。
①正確Amiodarone 在曝光處(臉、手背)產生 slate-gray/blue-gray 色素沉著,部分病人有光敏感;McKee 寫高劑量長期使用者出現 golden-brown 至 slate-gray 或藍紫色色素,組織學為血管周圍巨噬細胞內 PAS 陽性、黃棕色 lipofuscin-like 顆粒。Fitzpatrick 9e ch.77 p.1365;Fitzpatrick 9e ch.77 p.1367;McKee 5e p.646;McKee 5e p.648
②正確Gold 造成 chrysiasis,呈 blue-gray 色調;McKee 寫非經腸 gold salts 治療(多為 rheumatoid arthritis 病人)在曝光處臉部出現 mauve/blue 至 slate-gray 色素,組織學為深層網狀真皮血管與汗腺周圍巨噬細胞內小黑色顆粒,偏光下呈橘紅色雙折射。Fitzpatrick 9e ch.77 p.1366;Fitzpatrick 9e ch.210 p.3854;McKee 5e p.662;McKee 5e p.663
③正確長期使用 hydroquinone 可引起 exogenous ochronosis,表現為臉部等處 blue-black/gray-black 色素斑,多見於深膚色族群;McKee 寫深膚色者塗含 hydroquinone 漂白霜可沉積與 alkaptonuria 相同的色素,組織學為淺層真皮黃棕色、不規則斷裂的 ochronotic fibers。Fitzpatrick 9e ch.77 p.1365;Fitzpatrick 9e ch.77 p.1368;McKee 5e p.604;McKee 5e p.605
④正確Alkaptonuria 為體染色體隱性的 endogenous ochronosis;McKee 寫 homogentisate 1,2-dioxygenase 缺乏使 homogentisic acid 堆積、氧化聚合成與膠原結合的黑色色素,造成組織 blue-black 變色(ochronosis)。Fitzpatrick 9e ch.77 p.1368;Fitzpatrick 9e ch.82 p.1471;McKee 5e p.603;McKee 5e p.605
附註Fitzpatrick 9e 對 alkaptonuria(endogenous ochronosis)著墨極少,依 McKee p.603、605。
D本題答案光敏感的丘疹鱗屑或環狀病灶(papulosquamous or annular, often photosensitive)是 drug-induced SCLE 的表現(terbinafine、thiazide diuretics、calcium channel blockers 等),不是 HSR/DRESS。Fitzpatrick 9e ch.45 p.752;Fitzpatrick 9e ch.45 p.756