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Fitzpatrick 9e · Part 17 Disorders Due To The Environment

Ch.95 Actinic Dermatitis 光化性皮膚炎

原書 p.1639–1649 · 考題共 6 題(已有詳解 6 題) · 最後更新:

103 年 1 題、105 年 1 題、108 年 1 題、110 年 1 題、112 年 1 題、114 年 1 題

題目取自臺灣皮膚科醫學會專科醫師甄審筆試試題,答案為學會公告的標準答案;重點與詳解依據 Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition 與 McKee's Pathology of the Skin, 5th Edition 整理
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重點整理

螢光=考過(後附題號)紅框=易錯陷阱粗體數字=門檻值

1. Scope & Concepts(本章範圍與概念)

  • 本章談「曝光部位皮膚炎」(dermatitis on exposed sites,不論遮蔽處是否也受侵犯):chronic actinic dermatitis(CAD)、photoallergic contact dermatitis、以皮膚炎表現的 drug-induced photosensitivity(e.g. thiazides),以及其他皮膚炎的 photoaggravation(atopic eczema、seborrheic dermatitis、allergic contact dermatitis(常見於由 airborne allergen 引起時))。p.1639
  • PLE/PMLE、actinic prurigo、hydroa vacciniforme(HV)、solar urticaria 與 cutaneous porphyrias 另有專章。p.1639
  • 單靠臨床評估常無法區分 true abnormal photosensitivity(如 CAD)與另一種皮膚炎的 photoaggravation;確診可能需要某種 phototesting,且對處置有重要影響。p.1639

2. Chronic Actinic Dermatitis: Definition & Epidemiology(CAD 定義與流行病學)

  • CAD 是 rare、acquired、persistent 的曝光部位 eczematous eruption,有時帶 pseudolymphomatous(reticuloid)特徵。p.1639
  • 舊稱 photosensitivity dermatitis/actinic reticuloid syndrome;persistent light reaction、actinic reticuloid、photosensitive eczema、photosensitivity dermatitis 都視為臨床亞型或舊診斷名稱。p.1639
  • 全世界都有;沒有 phototesting 常無法確診,因此部分病人可能被標為 photoaggravated atopic eczema。p.1639
  • 可能(possibly)較常見於深膚色 phototypes,但各族群都有;melanin 也許參與致病;albinism 病人沒有 CAD 的報告。p.1639
  • Age/sex:典型侵犯 middle-aged and elderly men105-10;但越來越常在年輕人(特別是有 atopic eczema 者)被診斷出來(increasingly recognized),內文寫兒童罕見(rarely present in children,p.1640);At-a-glance 則寫越來越常在 women 與 younger people, including children 被診斷出來(p.1639)。
  • McKee:主要發生在 middle aged 或 elderly males,年輕成人兩性都可能;蘇格蘭盛行率估計 16 per 100 000。McKee p.1458

3. Etiology & Pathogenesis(CAD 病因與致病機轉)

  • 臨床、組織與免疫組織化學都類似 allergic contact dermatitis 的 delayed-type hypersensitivity108-09,連嚴重的 pseudolymphomatous form(舊稱 actinic reticuloid)也與長期 allergic contact dermatitis 相同;CAD 極可能(highly probable)是 allergic reaction。p.1639
  • At-a-glance:可能(likely)是針對 endogenous photoinduced epidermal antigen(s) 的 delayed-type hypersensitivity。p.1639
  • 除了對皮膚 photoantigen 過敏,CAD 病人常同時有對 airborne 與其他常見 allergen 的 allergic contact dermatitis(plant compounds、fragrances、medicaments)108-09;常見致敏原是 Compositae family 的 sesquiterpene lactones 與 sunscreens。p.1639
  • 沒有明顯 contact allergen 時,新抗原必須是 radiation 直接誘發,或經 secondary oxidative metabolism 間接形成;albumin 的 histidine 經 photooxidation 可在體外變成抗原,支持後者。p.1640
  • 沒有 genetic susceptibility 的證據。可能的誘因:同時存在的 allergic contact dermatitis(常為 airborne 致敏原)、longstanding endogenous eczema、drug-induced photosensitivity、HIV infection、可能還有 PLE/PMLE;或長期戶外日曬老人的 chronic photodamage 減弱 UVR 引起的免疫抑制。p.1640
  • Action spectrum:許多病人與 sunburn 相似,部分(some)病人的 chromophore 可能同為 DNA;但誘發 CAD 所需 UVR 劑量遠低於產生紅斑的劑量。少數病人只對 UVA 反應,也有些只對 visible light 反應,photoallergen 必定不同。p.1640
  • 總結:CAD 似乎(appears)是針對 UVR-altered DNA 或相似分子的 allergic contact dermatitis-like reaction。p.1640
  • McKee:CAD 與 UVB(290–320 nm)、UVA(320–400 nm)及部分 visible spectrum(400–700 nm)的敏感有關;常合併 contact allergy(sesquiterpene lactone mix、composite oleoresins、rubber、potassium dichromate、sunscreen 成分、fragrance 含 musk ambrette、p-phenylenediamine、parthenium、xanthium)。McKee p.1458–1459

4. Clinical Features(CAD 臨床表現)

History(病史)

  • 可在看似正常的皮膚 de novo 發生,或發生在原有 endogenous eczema(常為 atopic 或 seborrheic)、photoallergic 或 allergic contact dermatitis、罕見 PLE/PMLE 的病人。p.1640
  • 同時對 plant allergens、fragrances 或 sunscreens 有 allergic contact sensitivity 很常見。p.1640
  • 四季分明的國家通常夏天較嚴重;日曬後數分鐘到數小時出現搔癢、融合的紅斑疹;只要停止曝曬且反應輕微,偶爾(occasionally)可在數天內脫屑緩解。p.1640
  • 重症病人有時(sometimes)不覺得惡化和日曬有關,尤其是整年都受侵犯、或敏感波長延伸到與一般 sunburn 無關的較長 UVA/visible light 時。p.1640

Cutaneous lesions(皮膚病灶)

  • Eczematous,patchy 或 confluent,可為 acute、subacute 或 chronic;重症常見 lichenification。p.1640
  • 較少見:紅色、發亮、浸潤的 pseudolymphomatous papules 或 plaques。p.1640
  • 分布:habitually exposed areas 最常受侵犯,常在 clothing lines 有清楚分界(sharp cutoff)112-32;不侵犯 deep skin creases、upper eyelids、finger webs、earlobes 後方皮膚。p.1640
  • 重症可有 palms 與 soles 的 eczema;眉毛、睫毛、頭髮可能因持續搔抓而變短或掉光;erythroderma(通常以曝光處較重)罕見。p.1640
  • 偶見臉部等曝光處不規則(有時 geographic)的 sparing,以及不規則 hyper-/hypopigmentation(有時 vitiligo-like)。p.1641
  • McKee:一開始限於曝光處(尤其臉、頸後、手),之後遮蔽處也會出現;eyelid 侵犯可能指向 allergic contact reaction;重症曝光處病灶可能(may)融合成 leonine facies;易發生 erythroderma(可能類似 Sézary syndrome),部分有 palmoplantar 侵犯,lymphadenopathy 常見。McKee p.1458
  • McKee:循環 Sézary cells 常見,有時數量很多(2.5–18% of white cells),尤其在 erythrodermic 病人,此時常見 reversed helper/suppressor T-cell ratio。McKee p.1458

5. Laboratory Tests(CAD 檢查)

Histology(Fitzpatrick)

  • Epidermal spongiosis、acanthosis,有時 hyperplasia;通常(usually)有局限於上真皮、以 perivascular 為主的 lymphocytic infiltrate,輕症可能像 chronic eczema。p.1641
  • CAD 無法單靠病理診斷;切片(自然病灶或 phototest 誘發病灶)有助於確認是 eczema 而非其他發炎型態。p.1641
  • Severe CAD 可模仿 cutaneous T-cell lymphoma(CTCL),有時幾乎無法區分110-48:Pautrier-like microabscesses、深而密的 epidermotropic mononuclear infiltrate,有時有 atypia;通常 mitoses 沒有明顯增加。p.1641
  • 懷疑 CTCL 時做 T-cell receptor gene rearrangement;但良性皮膚病也可見 TCR clonality,所以找到 clone 也不能完全排除 CAD。p.1641

Blood tests(血液檢查)

  • 通常檢查 lupus autoantibodies,以排除可能性不高的 cutaneous lupus erythematosus。p.1641
  • Severe 或 erythrodermic CAD 可有大量循環 CD8+ Sézary cells,而無其他惡性跡象。p.1641
  • 懷疑 HIV 為誘因或相關因素時應檢查 HIV。p.1641
  • Serum IgE 可上升(即使不是發生在 atopic eczema 上),IgE 越高與病情越嚴重相關(correlating)。p.1642

6. Phototesting, Patch & Photopatch Testing(CAD 光測試與貼布測試)

Phototesting(光測試)

  • Phototesting is essential 才能診斷 CAD。p.1642
  • 幾乎一定(almost invariably)出現 low erythemal thresholds114-34,並在 UVB(通常也有 UVA、常也有 visible wavelengths)照射後出現 eczematous 或 pseudolymphomatous 反應。p.1642
  • 少數病人似乎(seem)真的只對 UVA 反應(此時要重新考慮 drug reaction 等其他診斷);更少數只對 visible light 反應(此時也要考慮 drug photosensitivity)。p.1642
  • 在背部未受侵犯的皮膚測試;測試前至少數天不用 topical 或 systemic steroid,避免 false-negative。p.1642
  • 光源可用 irradiation monochromator(可給不同劑量、不同波段,但並非真正單色);沒有時可用加濾片的不同光源(UVB、UVA 可用 phototherapy 光源,visible 可用 slide projector);更簡陋時可用 sunlight 加模板,並以 window glass 濾掉 UVB。CAD 的異常光敏感通常很嚴重,只要有對照族群,粗略測試也有用。p.1642
  • Monochromatic 光源用來定 action spectrum;broad-spectrum 光源較會誘發 acute eczema。p.1642

Patch & photopatch testing(貼布與光貼布測試)

  • 懷疑 CAD 時,patch testing 與 photopatch testing(可行時)也很重要108-09:contact sensitivity(包括 airborne allergens,如 Compositae oleoresins 含 parthenium、colophony、methylisothiazolinone)本身就可能類似 CAD,或與 CAD 共存。p.1642
  • 偶爾對 sunscreens 或其他外用藥的 secondary contact 或 photocontact sensitivity 會讓臨床表現更複雜。p.1642
  • 有時 UVA 敏感太嚴重,連極小劑量的 UVA 都無法照,photopatch testing 就做不了;有時(sometimes)可先做 UVA MED 決定安全劑量後進行。p.1640、p.1642

7. Histopathology(McKee 補充)

  • McKee:CAD 常先被診斷為 contact allergy,之後才發現光敏感成分108-09。McKee p.1458
  • 輕症:可能(may)只有 chronic dermatitis 的變化108-09:parakeratosis、acanthosis、spongiosis、superficial perivascular chronic inflammatory infiltrate。McKee p.1459
  • 範圍較廣者:papillary 與 reticular dermis 常有非常密的浸潤,有時延伸到 subcutaneous fat;由 lymphocytes、histiocytes 及數量不等的 eosinophils、plasma cells 組成。McKee p.1459
  • Multinucleate stellate myofibroblasts 常見;giant cells 偶爾明顯,似乎與 elastolysis 處有關;superficial dermis fibrosis 常見。McKee p.1459
  • 偶見 large atypical、hyperchromatic cerebriform lymphoid cells 與 large transformed cells,可能讓人懷疑 cutaneous lymphoma110-48;mitoses 可很明顯;表皮可有 exocytosis,但 Pautrier microabscess-like 變化罕見。McKee p.1459
  • 兩書不同:Fitzpatrick 寫 CAD 通常沒有明顯增加的 mitoses(p.1641),McKee 寫 mitoses 可很明顯(McKee p.1459)。
  • 電顯可見大量 Sézary-type cells;lymph nodes 通常是 dermatopathic lymphadenopathy。McKee p.1459
  • IHC:早期以 CD4+ helper T cells 較多,隨嚴重度增加通常轉為 CD8+ 為主;dermal infiltrate 常見 IgE-positive dendritic cells。McKee p.1459
  • 少數合併 lymphoma 的病例可能只是巧合;目前最大系列 231 位 CAD 病人都沒有合併 lymphoma110-48。TCR gene rearrangement 通常可解決診斷困境;一項 12 例研究沒有找到 TCR rearrangement。McKee p.1459
Feature(特徵)Actinic reticuloid(CAD)Mycosis fungoides/Sézary syndrome
Helpful histologic pointsMultinucleate stellate myofibroblasts、eosinophils、plasma cells;沒有 Pautrier microabscesses—
PhenotypeCD8+CD4+ proliferation
Peripheral bloodCD4:CD8 ratio 可降低甚至反轉—

McKee p.1460(Differential diagnosis)。缺乏臨床病史時,actinic reticuloid 可在組織上被誤認為 patch/plaque stage MF 或 Sézary syndrome;少數 erythrodermic CTCL 也會有嚴重光敏感。

8. Differential Diagnosis & Complications(鑑別診斷與併發症)

Differential diagnosis of CAD(Table 95-1)
Photoexacerbated atopic or seborrheic eczema
Drug or chemical photosensitivity
Cutaneous T-cell lymphoma
Eczematized actinic prurigo
Photoallergic contact dermatitis
Photoaggravated airborne contact allergic dermatitis103-41

Table 95-1,p.1642。註:內文提到的其他曝光部位疾病(如 PLE/PMLE)本身不造成皮膚炎,除非另有疊加的皮膚炎(例如 PLE/PMLE 病人同時有 atopic eczema)。

Relationship to CTCL(與 CTCL 的關係)

  • 過去曾認為 CAD 可能與 CTCL 有關;但族群層級研究(校正診斷資料庫的錯誤分類後)發現兩者共存沒有多於機率預期110-48。p.1642
  • CAD 的 T-cell receptor、immunoglobulin gene rearrangement 等研究通常為陰性;許多病人逐漸緩解,惡性腫瘤發生率沒有較高,預期壽命被認為正常。p.1642
  • 但 CTCL 本身極少數會以類似 CAD 的嚴重光敏感表現,懷疑時必須仔細檢查排除 CTCL110-48。p.1642

9. Prognosis & Clinical Course(病程與預後)

  • 一旦形成,CAD 通常持續數年後才逐漸緩解。p.1642
  • 緩解預後較差的預測因子似乎(seem)是:特別嚴重的 phototest sensitivity、多種彼此無關的 contact allergens。p.1642
  • 該研究中 young age 與 female sex 也與較差的緩解預後相關,但當時 CAD 被視為老年男性疾病,年輕人與女性可能只有較嚴重者才被診斷。p.1642
  • McKee:光敏感可隨時間改善,contact allergy 也罕見地緩解。McKee p.1458

10. Treatment & Prevention(治療與預防)

CAD 治療常困難且不完全有效。p.1643

Step(層級)Treatment(治療)Notes(重點)
Essential嚴格避開 UVR 與會加重的 contact allergens;規律使用 high-protection-factor broad-spectrum sunscreen(低刺激、低致敏)理想上(ideally)防曬依個人致病波長(UVB;UVB+UVA;UVB+UVA+visible)選擇
TopicalStrong topical corticosteroids,如 clobetasol propionate 0.05%只擦患處時,即使長期使用也常無副作用
FlaresOccasional oral steroid常有幫助
More-resistantTopical calcineurin inhibitors(tacrolimus、pimecrolimus)耐受時有時效果好
RefractoryAzathioprine 1.5–2.5 mg/kg/day數月內可緩解,之後可減量,冬天或可停藥
RefractoryMethotrexate研究較少;尤其用於發生在 atopic eczema 背景者
RefractoryCyclosporine 3.5–5 mg/kg/day可快速有效,但較可能(more likely)產生副作用,一般不適合長期
RefractoryMycophenolate mofetil較少使用
PhototherapyPUVA(psoralen + UVA)可有效;起初常合併 oral 與 topical corticosteroid 以減少 flare

p.1643;At-a-glance(p.1639)另寫偶爾(occasionally)可用 phototherapy:UVB、broadband UVA、UVA1 或 PUVA,依 phototesting 等檢查結果選擇;不足或嚴重影響生活品質時需 systemic immunosuppression(如 azathioprine 或 methotrexate)。

  • Fig. 95-2:low-dose PUVA 數週後完全緩解,初期以 high-dose oral steroid 預防惡化。p.1641
  • Prevention:減少戶外活動(尤其接觸植物過敏原的,如 gardening)可能(possibly)降低 CAD 風險;已發病者避開 UVR 極重要,且要知道 indoor fluorescent lamps(含 compact fluorescent energy-saving lamps)也是 UVA 與 UVB 來源。p.1643

11. Photoexacerbated Dermatitis(光惡化皮膚病)

  • 非由 UVR 引起、但可被 UVR 加重的皮膚病,稱 photoexacerbation,機轉很少被研究;原本輕微或亞臨床也可能嚴重惡化。這類疾病相對常見。p.1643
  • 這些疾病(尤其 eczemas、psoriasis、acne)多數病人曬太陽會改善,只有一小部分反而惡化。p.1643
  • 發生 photoexacerbation 時,新疹子通常先在原疾病的典型部位出現或加重,之後有時擴展;photoexacerbated seborrheic eczema 第一個或唯一的表現可能只是曝光處不舒服的感覺。p.1643
Diseases sometimes exacerbated by UV irradiation(Table 95-2)
Acne;Atopic eczema;Carcinoid syndrome;Cutaneous T-cell lymphoma;Dermatomyositis;Disseminated superficial actinic porokeratosis;Erythema multiforme
Familial benign chronic pemphigus(Hailey-Hailey disease);Keratosis follicularis(Darier disease);Lichen planus;Lupus erythematosus;Pellagra108-09
Pemphigus foliaceus(erythematosus);Pityriasis rubra pilaris;Psoriasis;Reticulate erythematous mucinosis syndrome;Rosacea;Seborrheic eczema;Transient acantholytic dermatosis(Grover disease);Viral infections

Table 95-2,p.1643。

Treatment(治療)

  • 減少日曬、合適衣物、high-protection-factor broad-spectrum sunscreen,並仔細治療原疾病;單靠這些常已改善。p.1644
  • 不足時 phototherapy 常有幫助(e.g. seborrheic 或 atopic eczema、psoriasis);區分 photoaggravation 與 true photosensitivity 常有的一個特別價值,就是決定能否用 phototherapy。p.1644
  • Cutaneous LE 或 dermatomyositis 禁用 phototherapy(有加重全身疾病的風險)。p.1644
  • Photoexacerbated acne 常需 oral isotretinoin。p.1644

12. Approach to Dermatosis on Photoexposed Sites(曝光部位皮膚病的診斷思路)

History(病史)

  • 異常光敏感有 3 種表現:sporadic 或 persistent 的曝光部位疹子,或少見的 erythroderma。Sporadic 時病人通常自己認為是日曬引起;persistent 時常需醫師找出關聯。p.1644
  • Careful history taking is essential:先確認是否真由日曬引起,再做診斷103-41。重要資訊:發病年齡、性別、家族史、過去光敏感、職業、休閒活動、systemic 與 topical drug(或 chemical)使用;另問病灶分布、季節影響、誘發所需曝曬時間、曝曬到出疹的時間、停止曝曬後持續多久、隔著 window glass 的日光是否誘發(指向 UVA 與 visible light)、全身症狀等。p.1644

Age & sex(年齡與性別)

Group(族群)More likely(較可能)
Young women110-48PLE/PMLE
Women or girls105-10 114-34Actinic prurigo
Children of either genderHV、xeroderma pigmentosum、erythropoietic protoporphyria
Elderly men,或有 eczema 病史的較年輕者105-10CAD

p.1644

  • 家族史可見於 PMLE/PLE、actinic prurigo、xeroderma pigmentosum 與 porphyrias。p.1644
  • CAD 常見於同時暴露日光與 airborne allergens 的 outdoor enthusiasts(其他族群也要考慮);擦了防曬仍惡化,要想到 sunscreen allergy。p.1644

Timing(發作時間)

Onset after exposure(曝曬後出現)Suggests(提示)
數分鐘內出現、2 hours 內消退105-10Solar urticaria;偶爾為 drug photosensitivity(如 amiodarone)
20 minutes 到數小時出現、數天內消退110-48PLE/PMLE、HV、erythropoietic protoporphyria、cutaneous LE 或其他 photoexacerbated dermatoses、其他 drug photosensitivity(如 thiazides)

p.1644。PMLE 專章寫法不同:通常在春天或初夏第一次強烈日曬後「several hours to days, but usually not less than 30 minutes」出現(p.1612(ch92));Table 92-1 診斷標準為「within hours to days; but not <30 minutes」(p.1619(ch92))。

  • Systemic malaise 不常見,但在 PMLE/PLE、HV、solar urticaria 中是公認的。p.1644
  • 隔著 window glass 曝曬也出疹,提示誘發光譜包含 UVA 和/或 visible light103-41。p.1644

Morphology(型態)

  • PMLE/PLE:小或大、隆起、搔癢、紅色或膚色、常成簇的 papules,有時融合;通常侵犯數個但不是全部曝光部位112-32。p.1644
  • HV:blistering 並形成 scar108-09;solar urticaria:隆起搔癢的 wheals,常融合。p.1644
  • Erythropoietic protoporphyria 與 amiodarone photosensitivity:據報(has been reported)有明顯 burning sensation 而無可見變化;EPP 較長時間曝曬可能(may)出現硬、無色或粉紅的瀰漫腫脹。p.1644
  • 多數 drug photosensitivity 與 xeroderma pigmentosum:可有誇大的 sunburn-like reaction;許多型 XP 在 2–3 days 達高峰。p.1644
  • Photoexacerbated dermatoses:疹子像原疾病。Excoriated papules 提示 actinic prurigo;eczematous lesions 或極罕見的 light-associated erythroderma 提示 CAD、photoexacerbated atopic 或 seborrheic eczema;skin fragility、bullae、atrophic superficial scarring 提示 hepatic porphyria 或 pseudoporphyria(尤其有用藥或過量飲酒)。p.1644

Distribution(分布)

  • 光敏感疹通常(usually)出現在下列部分(偶爾全部)部位:forehead、nose、upper cheeks、tip of chin、rims of pinnae、頸後與頸側、upper chest、手背與足背、四肢伸側;遮蔽處也可受侵犯但較輕。p.1644
  • 被頭髮遮蔽或常在陰影下的部位(upper eyelids、finger webs、skin creases、鼻下、下唇下、下巴下、earlobes 後方)常不受侵犯,除非合併 airborne contact dermatitis103-41。p.1644
  • Fig. 95-4 標示的 spared areas:neck creases、upper eyelid、上唇上方、耳後三角、下巴下方、watch strap 下方與 palms。p.1645

Laboratory studies(實驗室檢查)

  • 診斷不確定時:ANA 與 extractable nuclear antibody panel(明顯陽性要考慮 cutaneous LE);考慮檢查 blood、urine、stool porphyrins。p.1644–1645
  • Biopsy:PMLE、HV、CAD 的病灶組織有特徵,但除了 HV 以外,photodermatoses 的病理很少能完全確診。p.1645–1646
  • DNA excision repair 或 cultured fibroblasts 照 UVR 後 RNA synthesis recovery rate 等特殊檢查,是某些 genophotodermatoses 診斷所必需。p.1646

13. Phototesting & Photopatch Testing(光測試與光貼布測試)

Phototesting(光測試)

  • 診斷不確定或需要 action spectrum 細節時,phototesting 是首選檢查(investigational technique of choice),但許多中心沒有,必要時應轉介。p.1646
  • 所有 phototesting 都要用標準化的連續劑量(常為 geometric series)與波長,在控制光線與溫度下於固定時間判讀;病人與操作者都要以衣物、遮擋與護目鏡防護。p.1647
  • CAD 與 solar urticaria:用 monochromator 照正常背部皮膚,常在低劑量就誘發疾病本身的 papules 或 wheals,也可能(may)定出 action spectrum。p.1646
  • XP:phototesting 可見 2–3 days 才延遲出現的紅斑,閾值異常低,常進展成水疱。p.1646
  • 兩類:(a) monochromator phototesting(通常在上背,選波段與劑量,定 action spectrum 並誘發疹子;CAD 在 24 小時以後常看起來像 eczema);(b) photoprovocation(broad-spectrum 光源誘發疹子以觀察外觀,必要時切片)。p.1646
  • Monochromator 以 high-pressure xenon arc 為光源,是 phototesting 的主力;photoprovocation 常用 solar simulator(xenon arc-filtered source)。p.1646
  • Monochromator 測試宜(preferably)在上背未受侵犯皮膚、paravertebral groove 外側;除了 solar urticaria 與 CAD 用 monochromator 就容易誘發外,誘發病灶宜(best)用 broadband 光源照較大區域。p.1646
  • PLE/PMLE、actinic prurigo、HV 常需重複照射 UVA、UVB 或合併光源才能重現疾病。p.1646
  • 測試前至少數天盡量避免 potent topical 與 systemic steroids(避免 false-negative);其他口服免疫抑制劑的影響不確定(CAD 病人在用 azathioprine、methotrexate、ciclosporin 時仍可見嚴重異常),可行時也應停用。p.1646
  • 廣泛病灶的病人可能出現 false-positive(把原疾病的 photoaggravation 誤當 true photosensitivity),可行時應先控制好病情(必要時讓病人待在低光環境)。p.1646–1647
Disease(疾病)Action spectrum(作用光譜)Frequency of abnormal findings(異常頻率)
Polymorphic light eruption114-34UVA more often than UVBOnly sometimes114-34
Actinic prurigo110-48 114-34UVA more often than UVB110-48 114-34Only sometimes
Hydroa vacciniforme110-48More often UVAOnly sometimes110-48
Chronic actinic dermatitis114-34UVB ± UVA ± visible lightVirtually always114-34
Solar urticariaUVB, UVA, or visible, or combinationUsual
Xeroderma pigmentosum105-10UVB105-10Usual
Photoexacerbated dermatosesUVB, UVA, or combinationRare

Table 95-3(Usual monochromatic phototest responses in idiopathic, probably immunologic, photodermatoses),p.1646。

Photopatch testing(光貼布測試)

  • Photopatch testing 是設計用來找出 photoallergic contact dermatitis 的工具103-41,雖然也可用來幫忙找出 phototoxic agents;用於 exposed-site eczema 的病人(不論是否有其他 photodermatosis),判斷是否同時有 photoallergy。細節見 ch97。p.1647 注意「可幫忙找出 phototoxic agents」不等於診斷 phototoxicity 需要 photopatch test:Table 97-1 的診斷列中,phototoxicity 靠 clinical(topical agent)或 clinical + phototests(systemic agent);photopatch tests 列在 photoallergy(topical agent;systemic agent 為 possibly)。p.1658(ch97)
  • Eczematous photosensitivity 時,patch 與 photopatch testing 也是找出相關 allergens 所必需108-09。p.1646
  • 方法:測試物(歐美通常是 sunscreens、topical NSAIDs 等)雙份貼在正常皮膚 24–48 hours;一組打開後以 broad-spectrum UVA 照射,通常 5 J/cm²(fluorescent UVA lamps),照後 24 與 48 hours 判讀。p.1647
  • 理想上貼片時先做該 UVA 光源的 MED,尤其可能有嚴重光敏感(如 CAD)時;MED 極低時有時(sometimes)無法照任何 UVA,有時則可用低於標準 5 J/cm² 的劑量進行。p.1647
  • 判讀:只在同時有化學物與 UVA 的部位強陽性、遮蔽對照部位無反應,即可確診 photoallergy103-41;偶爾(occasionally)兩側都有反應(contact irritation 或 contact allergy),使 photoallergy 診斷不確定;所有照光部位都陽性時,表示可能有潛在的廣泛 UVA 光敏感。p.1647
  • Photoallergen 的辨識仍很初步,phototoxicity 與 photoallergy 的區分常不確定;photoallergy 測試宜(best)在區域中心或由有經驗的醫師執行。p.1647

本章考點

本章 5 個考點,出現在 5 題,依考過的題數排序。點開考點可看到每一次的考法;題號可直接跳到該題。本章考點也收在Part 17 Disorders Due to the Environment 考點頁,所有章節的考點請見考點總覽。

統計方式:題數=考過這個考點的不重複題數;陷阱次數=以該錯誤觀念出題的誘答選項數,不計否定題或「以上皆是」題中本身正確的選項、標記排除統計的選項,以及課本證據不足的選項。

  1. CAD 可與 CTCL 相似或並存,需仔細排除Chronic actinic dermatitis and CTCL1 題110 年
    • 110 年第 48 題D問慢性光化性皮膚炎(chronic actinic dermatitis)與皮膚 T 細胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma)的關聯(可能並存、需排除)

    牽涉章節:Ch.92 Polymorphic Light Eruption、Ch.95 Actinic Dermatitis

  2. CAD 典型為中老年男性CAD demographics1 題陷阱 1 次105 年
    • 105 年第 10 題②誘答問慢性光化性皮膚炎(chronic actinic dermatitis)的好發族群(陷阱:典型為中老年男性,不是年輕男性)

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 chronic actinic dermatitis 較常見於年輕男性1 次

    牽涉章節:Ch.93 Actinic Prurigo、Ch.95 Actinic Dermatitis

  3. CAD 侵犯曝光處、衣物邊緣分界清楚(保留深摺、上眼瞼、耳後)CAD distribution1 題陷阱 1 次112 年
    • 112 年第 32 題③誘答問慢性光化性皮膚炎(chronic actinic dermatitis)的分布(陷阱:侵犯曝光部位,不是衣物遮蓋處)

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 chronic actinic dermatitis 侵犯衣物遮蓋處1 次

    牽涉章節:Ch.92 Polymorphic Light Eruption、Ch.95 Actinic Dermatitis

  4. CAD 似 allergic contact dermatitis、常合併接觸過敏,需 patch 與 photopatch testCAD: patch and photopatch testing1 題108 年
    • 108 年第 9 題②問慢性光化性皮膚炎(chronic actinic dermatitis)的檢查(除 phototest 外需 patch 與 photopatch test)

    牽涉章節:Ch.95 Actinic Dermatitis

  5. CAD phototest:UVB(±UVA、可見光)MED 明顯降低CAD: reduced MED on phototesting1 題陷阱 1 次114 年
    • 114 年第 34 題③誘答問慢性光化性皮膚炎(chronic actinic dermatitis)照光試驗的 MED 變化(陷阱:MED 明顯降低,不是升高)

    常被當成陷阱的錯誤觀念

    • 以為 chronic actinic dermatitis 的 MED 升高1 次

    牽涉章節:Ch.93 Actinic Prurigo、Ch.95 Actinic Dermatitis

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考題

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114 年第 34 題Ch.93Ch.92Ch.95

下列敘述何者錯誤?

  • ①Actinic prurigo onset好發於中老年男性,病灶大都在forehead, chin, cheeks, ears和forearms等sun­exposed的區域。
  • ②Polymorphic Light Eruption (PMLE)患者在接受phototesting檢查時,其UVA及UVB-induced minimal erythema dose (MED)的數值通常在正常範圍內。
  • ③Chronic actinic dermatitis患者於phototesting的UVA及UVB-induced MED是明顯升高的。
  • ④Actinic prurigo是對ultraviolet radiation敏感所誘發的,他們在接受phototest檢查時,通常會呈現對UVA及/或UVB的異常反應,尤其更常呈現對UVA的異常反應。
選項

官方答案:A

①③錯誤,答案 A。

  • ①錯誤(本題答案)病灶分布正確(forehead、chin、cheeks、ears、forearms 等曝光部位),但 actinic prurigo 是兒童期發病(通常 10 歲前),且多數族群女性較多(亞洲人才是男性較多),不是好發於中老年男性。Fitzpatrick 9e ch.93 p.1628
  • ②正確PMLE 病人對 UV 產生生理性紅斑的敏感度並無異常,UVB 與 UVA MED 都在正常範圍;確診要靠重複次紅斑劑量的 photoprovocation。Fitzpatrick 9e ch.92 p.1619-1620
  • ③錯誤(本題答案)CAD 的 phototesting 幾乎都出現低的紅斑閾值(low erythemal thresholds),即 UVB(常合併 UVA、甚至可見光)MED 明顯「降低」,並誘發濕疹樣反應,不是升高。Fitzpatrick 9e ch.95 p.1642
  • ④正確AP 由紫外線誘發,病人常對 UVB 和/或 UVA 有異常 phototest 反應,且 UVA 牽涉多於 UVB,多數為 UVA 或 UVA/UVB 合併範圍 MED 降低。Fitzpatrick 9e ch.93 p.1629-1630
112 年第 32 題Ch.92Ch.96Ch.95

關於光線造成的皮膚炎,下列敘述何者正確?

  • ①Solar urticaria通常出現在常被陽光曝曬的地方。
  • ②Polymorphic light eruption通常出現在臉部和手部等陽光曝曬的地方。
  • ③Chronic actinic dermatitis通常影響被衣物遮蓋住的皮膚區域。
  • ④Polymorphic light eruption通常出現在春天或是初夏,在第一次暴露於強烈劑量的陽光後數小時至數天內發生。
選項

官方答案:D

只有④正確,答案 D。

  • ①錯誤Solar urticaria 典型侵犯平常被衣物遮蓋的部位,反而常曬的臉和手較少發作(推測因 hardening/tolerance)。Fitzpatrick 9e ch.96 p.1650
  • ②錯誤PMLE 好發於冬天被遮蓋、夏天才曝曬的部位,如上胸 V 區與手臂伸側;臉和手通常不受影響(因每日日曬持續 hardening),診斷標準也寫 sparing of the face and hands。Fitzpatrick 9e ch.92 p.1612;Fitzpatrick 9e ch.92 p.1619
  • ③錯誤CAD 主要侵犯習慣曝光部位,常在衣物邊緣有清楚的分界(sharp cutoff at clothing lines),並保留皮膚深摺、上眼瞼、指蹼、耳後。Fitzpatrick 9e ch.95 p.1640
  • ④正確PMLE 在春天或初夏第一次接受強烈日曬後,數小時到數天內出現搔癢、形態多變的皮疹,數天內消退不留疤。Fitzpatrick 9e ch.92 p.1611-1612
110 年第 48 題Ch.92Ch.93Ch.94Ch.95

關於photodermatoses,下列敘述何者錯誤?

選項

官方答案:A

A 錯誤,答案 A。

  • A錯誤(本題答案)PMLE 好發於女性(約為男性的 4 倍),且是在春天或初夏第一次強烈日曬後「數小時到數天」內出現,診斷標準明確寫不會短於 30 分鐘(not <30 minutes)。數分鐘內出現、數小時內消退的是 solar urticaria。Fitzpatrick 9e ch.92 p.1611-1612;Fitzpatrick 9e ch.92 p.1619
  • B正確Actinic prurigo 在兒童期發病(通常 10 歲前),phototest 異常時以 UVA 或 UVA/UVB 合併範圍的 MED 降低最常見,UVA 牽涉多於 UVB。Fitzpatrick 9e ch.93 p.1628-1630
  • C正確許多 HV 病例與 chronic EBV infection 有關(85–95% 病灶可測得 EBV nucleic acids);phototesting 雖可能顯示對短波 UVA 敏感,但通常無法和其他 photodermatoses 區分。McKee 寫 classic HV 與 HV-like lymphoma 屬同一 EBV-associated T/NK-cell lymphoproliferation 光譜的兩端。Fitzpatrick 9e ch.94 p.1635;McKee 5e p.1453
  • D正確嚴重 CAD 的組織學可與 CTCL 幾乎無法區分,CTCL 也可能以類似 CAD 的光敏感表現出現,因此兩者可能同時存在、需仔細排除;不過族群研究顯示兩者共存並未多於機率預期。McKee 也寫 CAD 偶見大型非典型 cerebriform 細胞而疑似淋巴瘤,可與 MF/Sézary syndrome 混淆;少數合併淋巴瘤的報告可能是巧合,最大系列 231 人無一合併淋巴瘤。Fitzpatrick 9e ch.95 p.1641-1642;McKee 5e p.1459-1460
108 年第 9 題Ch.94Ch.95Ch.123Ch.93

下列敘述何者正確?

  • ①種痘樣水泡病(hydroa vacciniforme)(HV)的疹子為丘疹、水泡、結痂,易形成depressed scar。必須跟一些嚴重的HV-like eruptions:例如慢性EBV感染、蚊子叮咬的過敏性反應、嗜血症候群hemophagocytic syndrome做鑑別診斷。
  • ②慢性日光皮膚炎(chronic actinic dermatitis)表現可類似過敏性接觸性皮膚炎,所以除了phototest外, patch test 及photopatch test也相當重要。
  • ③癩皮病(pellagra)臨床表現有3D (dermatitis, diarrhea, dementia),皮疹主要發生於陽光曝曬部位;成因是niacin缺乏,無法修復紫外線造成的表皮傷害。
  • ④日光性癢疹(actinic prurigo)多於兒童時期發生,到了青春期多會改善好轉;疹子通常一年四季都有,但夏季較嚴重;嚴重頑固案例的治療首選是thalidomide。
選項

官方答案:E

①②③④皆正確,答案 E。

  • ①正確HV 為光照後出現的 papules、vesicles,之後臍凹、結痂,最後留下凹陷的 pock-like scars;必須與 HV-like lymphoma 及合併 chronic EBV infection、hypersensitivity to mosquito bites、hemophagocytic syndrome 的 severe HV-like eruption 鑑別。Fitzpatrick 9e ch.94 p.1634;Fitzpatrick 9e ch.94 p.1636-1637
  • ②正確CAD 的臨床與組織學類似 allergic contact dermatitis,且常合併對 Compositae、fragrance、sunscreen 等的接觸過敏;除 phototesting 外,patch test 與 photopatch test(可行時)也很重要。McKee 指出 CAD 常先被診斷為 contact allergy,輕症切片只呈 chronic dermatitis(parakeratosis、acanthosis、spongiosis、淺層血管周圍浸潤)。Fitzpatrick 9e ch.95 p.1639-1640;Fitzpatrick 9e ch.95 p.1642;McKee 5e p.1458;McKee 5e p.1459
  • ③正確Pellagra 由 niacin(vitamin B3)缺乏引起,皮疹主要在光曝露部位(dorsal hands 的 gauntlet、Casal's necklace),合併 diarrhea 與 dementia;Table 95-2 也把 pellagra 列為會被 UV 惡化的疾病。Fitzpatrick 9e ch.123 p.2214-2215;Fitzpatrick 9e ch.95 p.1643;McKee 5e p.606
  • ④正確AP 兒童期發病,常在青春期改善;皮疹常一年四季都有但夏天較重;嚴重或頑固病例的首選治療是 thalidomide。Fitzpatrick 9e ch.93 p.1628;Fitzpatrick 9e ch.93 p.1631-1632

附註Fitzpatrick 9e 把 pellagra 寫成 four Ds(dermatitis、diarrhea、dementia、death),McKee 5e p.606 則寫 classic triad 為 dermatitis、diarrhea、dementia 且皮疹具光敏感性;兩本都沒有直接寫「niacin 缺乏導致無法修復紫外線傷害」的機轉,③依出題本意視為正確。

105 年第 10 題Ch.93Ch.95Ch.96Ch.130

以下各項對於光照相關的一些皮膚病的敘述,何者正確?

  • ①actinic prurigo較好發於老人,女性較常見。
  • ②chronic actinic dermatitis較常見於年輕的男性。
  • ③solar urticaria是一種delayed type hypersensitivity response (type IV reaction)。
  • ④xeroderma pigmentosum致病的主要action spectrum在UVB。
選項

官方答案:D

只有④正確,答案 D。

  • ①錯誤Actinic prurigo 在兒童期發病(通常 10 歲前),常在青春期改善;多數族群女性較多(2:1 至 4:1),但不是好發於老人。Fitzpatrick 9e ch.93 p.1628;Fitzpatrick 9e ch.93 p.1631
  • ②錯誤CAD 典型影響中老年男性(middle-aged and elderly men),近年雖也見於年輕人(尤其有 atopic eczema 者),但不是「較常見於年輕男性」。Fitzpatrick 9e ch.95 p.1639-1640
  • ③錯誤Solar urticaria 是數分鐘內出現的 mast cell degranulation(IgE 對光誘發 neoantigen 的反應,type I immediate hypersensitivity),不是 type IV delayed hypersensitivity;McKee 也寫其機轉被認為是對光誘發抗原的 type I hypersensitivity,經 IgE 造成 mast cell degranulation。Fitzpatrick 9e ch.96 p.1650-1651;McKee 5e p.700
  • ④正確XP 是 pyrimidine dimer 修復缺陷,sunburn 的作用光譜與 DNA dimer 形成光譜相近,許多 XP 病人 UVB MED 降低,主要 action spectrum 在 UVB。Fitzpatrick 9e ch.17 p.272;Fitzpatrick 9e ch.130 p.2353
103 年第 41 題Ch.97Ch.95

關於光敏感性 (photosensitivity) 的敘述,何者錯誤?

  • ①分成phototoxicity和photoallergy。
  • ②需要仔細詢問病史。
  • ③需要和airborne contact dermatitis做鑑別診斷。
  • ④診斷phototoxicity需要使用photopatch test。
選項

官方答案:D

④錯誤,答案 D。

  • ①正確外源性物質引起的光敏感分為 phototoxicity 與 photoallergy 兩大類。Fitzpatrick 9e ch.97 p.1657
  • ②正確評估時最重要的是詢問光敏感物質的暴露史,並問隔窗日光是否會誘發(判斷 UVA)、皮疹分布等。Fitzpatrick 9e ch.97 p.1663-1664
  • ③正確鑑別診斷包括 airborne allergic contact dermatitis(會侵犯鼻唇溝、眼瞼、耳後、下巴下方等光照較少處)、allergic/irritant contact dermatitis 與其他 photodermatoses。Fitzpatrick 9e ch.97 p.1657;Fitzpatrick 9e ch.97 p.1664
  • ④錯誤(本題答案)Photopatch test 是用來診斷 photoallergy(只在照光側出現反應)。Table 97-1:topical agent 的 phototoxicity 靠臨床診斷,systemic agent 靠臨床加 phototests,並不需要 photopatch test。Fitzpatrick 9e ch.97 p.1658;Fitzpatrick 9e ch.97 p.1664